共济失调

小儿脑性瘫痪一般分为痉挛性四肢瘫、痉挛性双瘫、痉挛性偏瘫、不随意运动型和共济失调型以及混合型。 其中痉挛性脑瘫最为常见，约占脑瘫70%-75%，主要表现为肌张力增高。由于肌张力增高因素，也可以出现相应姿势异常，例如上肢背伸、拇指屈曲、双手握拳，以及下肢内收、内旋、膝关节屈曲、剪刀步、尖足、交叉步以及拱背坐、腱反射亢进、踝阵挛、折刀反射和锥体征阳性。

克雅氏病又叫朊蛋白病，是一种中枢神经系统的慢性进行性的传染性疾病，是一种人畜共患的疾病。它的致病因子是朊蛋白，具有非常强的致病因素，朊蛋白本身没有核酸，但是具有超强的感染力。它的特点是耐高温、耐紫外线、对于化学药品的消毒也具有很强的抵抗力，低温、冰冻都难以杀死，传染性非常强。患者主要表现为缓慢出现一种进行性的认知功能下降、痴呆、肌阵挛、共济失调等，往往见于中年以后发病，起病较慢，一些患者的潜伏期可以达到30年。克雅氏病可以通过接触患者的体液、血液或者手术器械等传染，预后较差，一旦发病，很多患者在1-2年内死亡。

小脑发育不良能否自愈，主要分为下列情况：1、先天性原因：一般不会自愈，因为先天性原因造成的一般和基因突变、染色体异常有关，可造成小脑进行性加重、发育不良，出现行走共济失调和运动协调障碍。还可因肌张力下降出现四肢无力感、 眼球震颤和言语功能障碍等，且症状逐渐加重。需通过相关康复训练和器械辅助，以及营养神经药物，从而延缓症状加重；2、继发性原因：继发性小脑发育不良一般通过积极治疗去除除病因后，小脑发育不良可以治愈，自身免疫性因素造成的一般给予免疫球蛋白和血浆置换可改善症状。而小脑感染需给予抗感染治疗，小脑缺血、小脑梗死、小脑出血等疾病通过去除或治疗引起的病因，可有效改善或者避免发育不良。

若孕妇由于妊娠剧吐出现酮体尿或酸中毒时，需要住院治疗，及时进行补液，补充葡萄糖、维生素C、维生素B1等。因缺乏维生素B1会增加妊娠剧吐所导致的神经系统的损害，引发韦尼克脑病、眼球震颤、共济失调等。另外，若患者出现酸中毒要纠正酸中毒，出现低钾、低钠则要补充电解质。同时，还要关注肝功能和肾功能的情况，如果剧吐导致黄疸、高热、蛋白尿、神经系统疾病等，则应终止妊娠。

脑出血后遗症多由出血部位影响大脑功能所致，具体表现为： 1、语言障碍：表现为口齿不清，运动性失语、感觉性失语、混合性失语、命名性失语等； 2、肢体障碍：表现为行走不稳、如脚踩棉花的共济失调，及偏瘫、四肢无力、抬举困难等； 3、感觉异常：分为刺激性和迟钝性两类。刺激性即疼痛感觉超出常人，轻微疼痛即表现为剧烈疼痛。迟钝性即有麻木感，对热水等刺激感觉不明显。

小脑肿瘤手术常见并发症主要有以下几方面： 1、共济失调，由于小脑调节作用丧失，病人可以出现站立不稳、摇晃、步态不稳，为醉汉步态。行走时两腿远分，可出现左右摇摆，以及双上肢屈曲前伸，好像要跌倒一样。此外，可出现站立困难，一般不能用一只足站立，以及手臂共济失调等表现。写字的字迹不规则，笔划震颤，一般写字过大，症状麻痹患者多为写字过小； 2、语言异常，可出现言语缓慢、发音冲撞、单调鼻音等； 3、辨距不良或者尺度障碍； 4、轮替动作障碍，被检查患者做轮换动作时，常常出现笨拙、缓慢、节律不清等表现； 5、协同障碍； 6、眼球震颤； 7、肌张力变化，往往出现肌张力增高或者降低等现象。

一氧化碳中毒性脑病是一氧化碳中毒后，症状较轻而未治疗，或症状偏重，治疗不彻底导致几日后又出现共济失调、痴呆、偏瘫等神经系统的症状或体征。以痴呆、精神和锥体外系症状为主，表现为智能障碍、锥体功能障碍、精神症状、去皮层状态等病理表现。目前发病机理尚未完全明确。患者需进行包括血、尿、便三大常规检查、颅脑CT检查、颅脑核磁检查等对病情做评估，通过高压氧、神经营养等综合治疗方法进行治疗。治疗后需细心护理，避免精神刺激等因素导致患者病情加重。在日常生活中要注意预防一氧化碳中毒，如安装相关安全装置进行防范。

有机磷农药中毒的临床表现如下： 1、毒蕈碱样症状：即M样症状，主要表现为平滑肌、支气管痉挛；括约肌松驰，表现为大小便失禁；腺体分泌增加，表现为大汗、流泪、流涎、流涕；气道分泌物明显增加； 2、烟碱样症状：即N样症状，主要表现为面、眼、舌、四肢颤动、抖动、痉挛，甚至抽搐，也可出现呼吸肌麻痹、呼吸衰竭甚至呼吸停止； 3：中枢神经症状：表现有头疼、头晕、疲乏无力、共济失调、抽搐、严重时可导致昏迷状况。

讲解医师：裘丽红  （主任医师）
就职单位：开封市中心医院神经内科
遗传性共济失调是指由于遗传因素所致的以共济失调为主要症状的一大类的神经系统的变性病。有高度的遗传异质性，一般具有世代相传的遗传背景。另外根据受累的部位不一样，可以分为脊髓型、脊髓小脑型和小脑型。根据不同的发病年龄、临床特征，它的遗传方式也不是一样的。有很小就发病的，一般叫早发性共济失调，是在20岁以前发病，是常染色体的隐性遗传。还有是晚发性共济失调，一般是在成人50岁以后再逐渐发病，遗传方式是常染色体显性小脑性共济失调，主要的表现就会出现行走不稳，走路容易跌倒。另外，言语障碍，口齿不清。

新生儿黄疸主要对中枢神经系统的危害，间接胆红素血症，未结合胆红素具有脂溶性，较容易进入神经细胞，可引起神经细胞代谢功能障碍，引起急性胆红素脑病，超过一周，则为慢性胆红素脑病，即核黄疸，可导致中枢神经的损害。进行核磁共振、CT，可见基底节的高信号。慢性胆红素脑病引起系列的神经系统后遗症，包括核黄疸；听力的异常，共济失调；智力的障碍；牙釉质发育不全。