共济失调

小儿脑性瘫痪一般分为痉挛性四肢瘫、痉挛性双瘫、痉挛性偏瘫、不随意运动型和共济失调型以及混合型。 其中痉挛性脑瘫最为常见，约占脑瘫70%-75%，主要表现为肌张力增高。由于肌张力增高因素，也可以出现相应姿势异常，例如上肢背伸、拇指屈曲、双手握拳，以及下肢内收、内旋、膝关节屈曲、剪刀步、尖足、交叉步以及拱背坐、腱反射亢进、踝阵挛、折刀反射和锥体征阳性。

若孕妇由于妊娠剧吐出现酮体尿或酸中毒时，需要住院治疗，及时进行补液，补充葡萄糖、维生素C、维生素B1等。因缺乏维生素B1会增加妊娠剧吐所导致的神经系统的损害，引发韦尼克脑病、眼球震颤、共济失调等。另外，若患者出现酸中毒要纠正酸中毒，出现低钾、低钠则要补充电解质。同时，还要关注肝功能和肾功能的情况，如果剧吐导致黄疸、高热、蛋白尿、神经系统疾病等，则应终止妊娠。

一氧化碳中毒性脑病是一氧化碳中毒后，症状较轻而未治疗，或症状偏重，治疗不彻底导致几日后又出现共济失调、痴呆、偏瘫等神经系统的症状或体征。以痴呆、精神和锥体外系症状为主，表现为智能障碍、锥体功能障碍、精神症状、去皮层状态等病理表现。目前发病机理尚未完全明确。患者需进行包括血、尿、便三大常规检查、颅脑CT检查、颅脑核磁检查等对病情做评估，通过高压氧、神经营养等综合治疗方法进行治疗。治疗后需细心护理，避免精神刺激等因素导致患者病情加重。在日常生活中要注意预防一氧化碳中毒，如安装相关安全装置进行防范。

新生儿黄疸主要对中枢神经系统的危害，间接胆红素血症，未结合胆红素具有脂溶性，较容易进入神经细胞，可引起神经细胞代谢功能障碍，引起急性胆红素脑病，超过一周，则为慢性胆红素脑病，即核黄疸，可导致中枢神经的损害。进行核磁共振、CT，可见基底节的高信号。慢性胆红素脑病引起系列的神经系统后遗症，包括核黄疸；听力的异常，共济失调；智力的障碍；牙釉质发育不全。

有机磷农药中毒的临床表现如下： 1、毒蕈碱样症状：即M样症状，主要表现为平滑肌、支气管痉挛；括约肌松驰，表现为大小便失禁；腺体分泌增加，表现为大汗、流泪、流涎、流涕；气道分泌物明显增加； 2、烟碱样症状：即N样症状，主要表现为面、眼、舌、四肢颤动、抖动、痉挛，甚至抽搐，也可出现呼吸肌麻痹、呼吸衰竭甚至呼吸停止； 3：中枢神经症状：表现有头疼、头晕、疲乏无力、共济失调、抽搐、严重时可导致昏迷状况。

脑转移一般早期仅表现为逐渐加重的头痛、视乳头水肿、癫痫，根据脑转移部位会出现一些局限性的定位体征，如脑叶转移、额叶转移瘤，或者颞叶转移瘤，临床早期可以出现记忆力减退、精神行为异常或者失眠。对于小脑部位出现转移瘤，患者多表现为走路不稳、共济失调、言语节律改变。对于大脑皮质深层出现转移瘤，患者会出现痴呆、记忆力减退、认知功能障碍等。转移瘤到脑干的部位，就会出现一些颅神经受压的症状，如面部肌肉痉挛、面部肌肉瘫痪，或者三叉神经痛、听力减退、听觉过敏。颅内转移瘤患者精神症状要比颅内的原发肿瘤多见，而且明显。

脑出血后遗症多由出血部位影响大脑功能所致，具体表现为： 1、语言障碍：表现为口齿不清，运动性失语、感觉性失语、混合性失语、命名性失语等； 2、肢体障碍：表现为行走不稳、如脚踩棉花的共济失调，及偏瘫、四肢无力、抬举困难等； 3、感觉异常：分为刺激性和迟钝性两类。刺激性即疼痛感觉超出常人，轻微疼痛即表现为剧烈疼痛。迟钝性即有麻木感，对热水等刺激感觉不明显。

讲解医师：裘丽红  （主任医师）
就职单位：开封市中心医院神经内科
遗传性共济失调是指由于遗传因素所致的以共济失调为主要症状的一大类的神经系统的变性病。有高度的遗传异质性，一般具有世代相传的遗传背景。另外根据受累的部位不一样，可以分为脊髓型、脊髓小脑型和小脑型。根据不同的发病年龄、临床特征，它的遗传方式也不是一样的。有很小就发病的，一般叫早发性共济失调，是在20岁以前发病，是常染色体的隐性遗传。还有是晚发性共济失调，一般是在成人50岁以后再逐渐发病，遗传方式是常染色体显性小脑性共济失调，主要的表现就会出现行走不稳，走路容易跌倒。另外，言语障碍，口齿不清。

通常人体姿势保持与随意运动完成，与大脑、小脑、前庭系统、深感觉等存在密切关系，通常相应系统损害，尤其小脑损害可能会导致运动协调不良、平衡障碍等症状统称为共济失调。共济失调类型不同，病因也有所不同，主要内容如下：1、遗传性共济失调：属于一种神经系统遗传性变形性疾病，多在成年期起病，最多见方式为常染色体显性遗传。脊髓小脑性共济失调发病原因主要为致病基因CAG三合苷酸异常重复扩增导致翻译而产生polyQ蛋白，进一步在小脑等组织内沉积，从而损害小脑功能并发挥病理破坏作用导致疾病产生。疾病严重程度与CAG三核苷酸重复片段大小有关，重复片段越多，发病年龄会越早，疾病也会越严重；2、继发性共济失调：除共济失调临床表现外，还包括其他原发疾病临床表现，如因长期酗酒引起酒精性小脑变性、小脑与前庭位置肿瘤、中毒等均可引起共济失调症状。

共济失调的症状，主要有以下几种表现：1、平衡障碍：主要表现为患者在行走过程中，无法掌握平衡，走路摇晃、无法走直线，两脚距离较宽、行走如醉酒步态；2、协调功能障碍：肢体会出现震颤，无法正确辨别距离。检查时患者会出现指鼻试验阳性，以及跟-膝-胫试验阳性的症状；3、发音异常：发音器官的肌肉出现协调性改变，即协调性发生异常。患者的音律和节律会出现异常，表现为吟诗样语言，患者说话时如同朗诵诗句；4、意向性震颤：患者在拿东西时，因为无法辨别距离，从而会出现震颤。这种震颤在越接近目标时程度会越严重。