免疫缺陷病

讲解医师：王雅晶  （主任医师）
就职单位：哈尔滨市传染病医院传染科
人类免疫缺陷病毒又叫HIV病毒，也就是艾滋病病毒。HIV病毒侵入人体之后，主要是伤害人体的免疫系统，以系统当中最重要的CD4+T淋巴细胞为攻击目标，使人体的免疫功能丧失，容易造成多种机会性感染，出现多种并发症。\nHIV病毒侵犯人体之后，一般潜伏期会很长，有时可以长达到8-9年，甚至于超过10年。在潜伏期时，可以没有任何的临床症状和表现。在发病期时，早期会出现发热、乏力、厌食、虚弱、盗汗、消瘦等症状。随着病情的进展，会造成多种并发症，甚至损害各个脏器。

皮肌炎常见病因如下： 1、感染：与埃可病毒、人类免疫缺陷病毒或弓形虫感染有关； 2、免疫异常：肌肉活检可见炎细胞浸润、免疫球蛋白和补体沉积，患者体内出现免疫球蛋白升高、多种自身抗体阳性，如抗核抗体、类风湿因子、抗Jo-1抗体； 3、与遗传位点相关，某些药物、肿瘤可诱发皮肌炎。

外周血淋巴细胞绝对值减少是指其低于参考值的下限，成人就是指低于1.0×10^9/L。如果是一过性的比率减低，而绝对值无明显异常，一般没有明显的临床意义，不需要特殊处理，定期复查血常规即可。淋巴细胞比率和绝对值计数同时明显减低，常见于以下情况： 1、流行性感冒恢复期； 2、结核病； 3、肿瘤患者放化疗后，减低较为明显； 4、各种免疫性疾病，比如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、多发性皮肌炎等，是由于机体产生抗淋巴细胞抗体，引起淋巴细胞破坏，导致减少； 5、先天性免疫缺陷病，比如重症联合免疫缺陷、共济失调性毛细血管扩张症等疾病。

小儿经常感冒发烧即反复发生呼吸道感染，具体可分为上呼吸道感染、气管支气管炎以及肺炎，是因为患儿存在慢性病灶，如鼻炎、鼻窦炎、腺样体肥大、慢性扁桃体炎、微量元素缺乏、原发性免疫缺陷病、先天性心脏病、支气管扩张等疾病，导致上呼吸道反复发生慢性炎性。本病以婴幼儿多见，如上幼儿园起始阶段。另外，患儿缺乏锻炼，环境污染，被动吸入烟雾等，可影响患儿免疫力，易反复感冒。 反复感冒的患儿平时应加强护理，天冷时不要穿衣太多，养成良好的卫生习惯，勤洗手，注意戴口罩，预防交叉感染，避免密切接触呼吸道感染人群，室内每天开窗通风，适当户外运动，增强体质。大人应注意引导小儿不挑食，营养摄入均衡，尤其是蛋白质、维生素的摄入，有利于增强小儿的体质与免疫功能，充足的休息睡眠，有利于感冒康复。如果小儿存在免疫功能低下，可在医生指导下调节免疫，如存在相关疾病需对因治疗。

人感染免疫缺陷病毒，即艾滋病毒以后，早期属于潜伏期，没有任何症状。病毒在血液内大量的繁殖、生长，但是这种繁殖、生长一直破坏人体免疫细胞造成人类免疫缺陷。这种缺陷不至于引起疾病，潜伏期大概有 5-8年，平均有八年时间没有任何症状。有症状期是造成大量的免疫细胞死亡，免疫细胞数量低于400/mm3以后，会出现一些症状。艾滋病的症状期有相应的临床表现，比如免疫功能低下造成容易得肺部感染，而且这种肺部感染较少见，如皮肤表感染造成卡波西肉瘤等罕见的感染。

艾滋病患者晚期可以出现各种机会性感染或者肿瘤，可出现白蛋白降低的情况，但是不能因为白蛋白低就认为是艾滋病。白蛋白偏低是由多种原因引起，可能是摄入蛋白质不足，导致人体内白蛋白合成减少；有可能是病理原因所致，比如慢性感染、肾源性低蛋白血症、恶性肿瘤等，患者具有原发病表现外，还有营养不良、负氮平衡，皮下脂肪和骨骼肌显著消耗，患者日益消瘦，严重者呈恶病质状态。 艾滋病是获得性免疫缺陷综合征的简称，是由人类免疫缺陷病毒引起的慢性传染病。人类免疫缺陷病毒主要破坏人体的CD4+T淋巴细胞，导致机体免疫功能受损乃至缺陷。诊断艾滋病需要结合流行病学史、不安全性生活史、静脉注射毒品史，以及输入未经HIV检测的血液以及血制品等。此外，还需要结合临床表现和实验室检查进行综合分析，慎重做出诊断。

艾滋病又叫获得性免疫缺陷综合征，属于免疫缺陷病中的一种。免疫缺陷病是一类疾病，包括先天性疾病和后天获得性疾病，而艾滋病是属于后天获得性的免疫缺陷病。艾滋病是由于人类免疫缺陷病毒，通过性接触途径、血液接触途径，以及母婴垂直传播途径感染，导致人体的CD4+T淋巴细胞数量减少和功能障碍，造成免疫功能异常的一种传染病。此病传染性较强，病程较为漫长，死亡率较高。艾滋病整个病程分为急性期、无症状期，以及艾滋病期。急性期的时间比较短，通常持续1-3周，是在暴露于艾滋病病毒以后2-4周出现，有发热、消瘦、盗汗、淋巴结肿大、关节炎，以及皮疹等一过性的急性期症状，持续1-3周以后症状自然缓解，进入到无症状期。无症状期持续的时间比较长，通常持续6-8年的时间，然后进入到艾滋病期。这个阶段是艾滋病的第三个阶段，主要表现为获得性或机会性的感染，以及机会性的肿瘤，此时病情比较严重。

艾滋病的严重程度强于尖锐湿疣，主要分析有以下几点：1、艾滋病：其是人类免疫缺陷病毒，简称HIV，HIV能够攻击人体的免疫系统，导致人体的免疫系统处于受抑制状态。人体的免疫系统受抑制之后，会导致较多继发的临床症状出现，比如出现严重的机会感染，包括肺部出现严重的肺部感染，甚至颅内感染，以及皮肤感染。另外免疫系统受抑制之后，患者还容易出现肿瘤发生，包括实体性肿瘤，也包括血液系统肿瘤，因此艾滋病是较为严重的疾病。由于免疫功能的受损，导致感染和肿瘤发生概率，均会较高；2、尖锐湿疣：其是人乳头状瘤病毒的感染，这个病毒仅存在于皮肤和黏膜的部位，不进入人体脏器，并不影响人体的免疫系统，因此尖锐湿疣的危害性要比艾滋病低很多。尖锐湿疣通过积极治疗容易清除疣体，而艾滋病目前并没有特别理想的方法，能够彻底清除人体感染的HIV病毒，因此这两个疾病相比较，艾滋病的严重程度远远高于尖锐湿疣。

艾滋病是人类免疫缺陷病毒，可通过血液、性接触，以及母婴垂直传播而感染。受损伤的组织脏器是免疫器官，是由于人类免疫缺陷病毒，造成人体T淋巴细胞数量和功能，受到严重障碍，就会导致人体的免疫系统、免疫功能缺陷。艾滋病由于病程较长，而且在不同病情阶段，患者临床表现又不同，因此在临床上分为急性期、无症状期和艾滋病期。在急性期和无症状期，患者表现不典型，可以没有明显症状，而且无症状期时间又较长，最长可以达到15年，一般可以持续6-8年。发展至艾滋病期，即人类免疫缺陷病毒的晚期，这时患者由于免疫功能受到严重损伤，会出现各种机会性感染和机会性肿瘤，因此患者的死亡率较高。

免疫缺陷指人体免疫系统发育缺陷或免疫反应障碍致使人体抗感染能力低下的一种疾病，分为原发性免疫缺陷和继发性免疫缺陷。临床上儿童原发性免疫缺陷病多见，但合并感染非常棘手，因为免疫缺陷病的孩子症状和体征不典型，病原难确定，治疗难度较大。一般在急性感染期必须及时给予经验性抗感染治疗，部分患儿需采取预防性抗感染措施。 多数免疫缺陷患儿合并感染时需静脉给药，并采取增加药物剂量、延长疗程、密切监测不良反应等措施。根据不同免疫缺陷类型，在常规治疗基础上可采取对症干预措施，如常见的免疫球蛋白缺陷病，在抗感染治疗同时需给予免疫球蛋白支持治疗。