先天性白内障

先天性白内障治疗目的是解除白内障对视轴的遮挡，提升患者视力，减少弱视或者盲的发生。不影响视力的先天性白内障无需积极干预和治疗，观察随访即可。但对视力有无影响，需要由专业眼科医生评估和判断，不是自己盲目主观判定。 部分先天性白内障患儿病情较稳定，定期随访即可。少数患儿随着年龄增长，白内障混浊范围以及程度加重，从而影响视力，最终需要药物或手术干预，因此不能掉以轻心，定期复查必不可少。

先天性白内障与一般白内障的症状均为视物模糊，二者唯一的区别在于先天性白内障在婴幼儿时期发病，此时患者无法用语言进行表达，因此需要家长时刻关注。另外，部分小孩的先天性白内障表现为全白，即家长能在宝宝瞳孔中央看到很白的影子，此时建议家长立即将小孩带到医院进行检查，医生会根据白内障的类型以及对视力影响的情况决定手术时间。 除此之外，家长或家长父母亲患先天性白内障时，建议在孩子出生满月或2个月时进行检查。目前，对于比较严重的儿童白内障，通常在可以进行全麻的情况下，建议孩子尽早在6个月左右进行手术。

先天性白内障手术的时间要根据白内障的具体情况来定。具体如下： 1、如果晶体全部混浊或者晶体混浊位于四周中央、混浊程度比较严重、对视力影响较大，这时要尽早手术，尽可能在出生6个月之内进行白内障手术； 2、如果混浊位于周边部对视力影响不大，对于这种白内障可以观察、也可以酌情进行手术治疗。所以对于先天性白内障的手术时机的选择，一定要根据患者的年龄、白内障混浊的位置以及对视力的影响程度来决定。先天性白内障患儿在做白内障手术以后，因为经常有弱视存在，一定要做弱视训练。

先天性白内障是在出生时就已经有的白内障，或者是在出生以后逐渐发生的白内障。具体如下： 1、遗传因素：在门诊看到小孩有先天性白内障时也会紧接着把其父母叫到裂隙灯前坐下，看其父母有没有白内障，确定该白内障有没有遗传因素； 2、环境因素：比如在妊娠时有发育障碍出现白内障。先天性白内障患儿大多因为有白内障的存在，其视觉发育受到影响所以视力较差，并且往往合并有弱视。所以碰到有先天性白内障的小孩，要找到原因积极治疗白内障的同时还要进行弱视治疗。

对于5岁儿童发现先天性白内障，其实发现稍微有点晚，如果能更早的发现，可能治疗效果会更好。因为孩子的视力发育在不断进行，发现的越早越有利于治疗，发现比较晚的情况下，已经形成比较严重的弱视。也就是5岁儿童，除了有先天性白内障，一定是同时伴随着弱视。这个时候先进行白内障方面的治疗，通过手术把混浊的晶状体去掉，把白内障治愈，然后再植入合适度数的人工晶体，在此之后会有一个恢复期，术后要进行相应的点眼和恢复治疗。 在术后一段时间之后，要到医院进行验光，查验度数，配戴眼镜，再进行专门的弱视训练来提高视功能，希望能够刺激视觉发育矫正一定程度的弱视，矫正的越早，恢复的效果就越好，越晚恢复的可能比较差。

婴儿先天性白内障手术，比成年人的白内障手术多两三千元的全麻费用，总的费用加起来大约在几千元。但婴儿白内障手术牵涉到术后的视力矫正问题，因一岁或两岁内有部分婴儿存在不适合放人工晶体的情况，术后引起的高度远视眼，需通过配眼镜对其进行视力训练，避免弱视。一般隐形眼镜的费用在几千元左右，基本都在可承受范围。

不同类型的眼球震颤原因，主要见于以下几种：1、先天性特发性眼球震颤：亦称先天性运动性眼球震颤，目前未明确病因，并未发现存在颅内异常。其临床表现为跳动性震颤，且终生不变，患者存在中间带及代偿头位；2、眼源性眼球震颤：因视力差出现的钟摆性震颤，可由先天性白内障、Lowe综合征、白化病等眼科疾病引起。此外亦有伴随斜视出现的眼球震颤，如眼球震颤阻滞综合征，患儿会出现内斜；3、中枢性眼球震颤：多表现为单纯水平、垂直或旋转的眼球震颤，如出生后脑室内出血，后天眼球震颤可由颅内肿瘤压迫引起。某些代谢类疾病影响脑功能，如脂褐质沉积症，亦可出现视力下降伴随眼球震颤；4、前庭性眼球震颤：多由急性迷路炎引起，可伴有眩晕；5、其它原因：如婴儿点头痉挛，多见于4个月到1岁婴儿，3岁后较少见，以及药物中毒性眼球震颤，如有机磷中毒等。出现后天眼球震颤时，建议尽早就医。

先天性眼球震颤是指出生时或者出生后6个月内，发现患儿眼球出现震颤，它是一种不自主、有节律的，双眼对称和共轭性眼球摆动。先天眼球震颤在人群中的发病率是1/6500-1/1000之间。根据发病原因，临床上将先天性眼球震颤分为两种类型。一种是由传入机制障碍所引起的，通常说的先天性白内障、白发病、先天性视神经发育不良等，也称为自觉缺陷性眼球震颤。另一种是由于眼球运动中枢传出机制障碍，视神经传导通路没有可以检测到的病变，称为特发性或运动缺陷性眼球震颤。先天性眼球震颤是一种有多种基因突变引起的，具有相似表现类型的复杂疾病，其中7%-30%的先天性眼球震颤患者具有遗传倾向。先天性眼球震颤患者容易导致小孩眼球屈光不正、散光、斜视等。而获得性眼球震颤患儿容易导致震动幻觉。先天性眼球震颤通常首先要挂眼科，排除眼睛本身疾病，另一方面需要进行康复科和神经内科就诊，排除神经方面疾病。

讲解医师：朱科研  （副主任医师）
就职单位：淮安市淮阴医院/儿科
如果白内障不严重，可以使用2.5%苯福林盐酸盐等药物进行散瞳治疗。家属需带患儿定期去医院复查，确定疾病治疗的情况。保守治疗不具有治愈白内障的功效，具有减轻白内障

白内障超声乳化手术对多种白内障均适用： 1、年龄相关性白内障，又称老年性白内障； 2、外伤性白内障，由外伤引起的晶状体混浊，导致视力下降或者失明； 3、高度近视或色素膜炎等引起的白内障； 4、发育性白内障； 5、先天性白内障，既婴儿出生后发现晶体混浊，这类白内障非常特殊，一般要求在出生6个月内尽早手术。