先天性心脏病

讲解医师：柳瑞  （副主任医师）
就职单位：聊城市人民医院心血管内科
先天性心脏病是由于心脏内部畸形而造成血流动力学的异常，严重危害人体的健康，如果得不到及时的救治，先天性心脏病的病人寿命会大大缩短，甚至会出现猝死的情况。一旦确诊为先天性心脏病，应该前往医院通过心电图、心脏彩超的检查，明确先天性心脏病的种类以及分型、畸形严重的程度。一般先天性心脏病都是通过外科手术的治疗达到患者康复的目的，但是还需要结合心脏彩超评价下一步的治疗方案，比如是一次性根治治疗还是分期根治，都要取决于彩超的报告，一旦出现先天性心脏病，要及时前往医院进行检查以及治疗。

讲解医师：石舟红  （主任医师）
就职单位：苏州市立医院/妇科
胎儿先天性心脏病的诊断方法有颈后透明层测量、超声心动图检查、静脉导管多普勒血流分析等。1.颈后透明层测量孕妇可以在产检时进行颈后透明层测量，可以通过颈后透明层的

讲解医师：石舟红  （主任医师）
就职单位：苏州市立医院/妇科
胎儿先天性心脏病包括左至右分流、右至左分流、无分流三种类型，疾病类型不同，临床症状也有所区别，具体如下：1.左至右分流胎儿发生左至右分流的情况时，可造成其活动耐

胎儿心脏彩超即妊娠18-28周时通过彩超技术进行胎儿心脏的检查。通过胎儿心脏彩超检查，可观测胎儿的心率，判断是否存在心律失常、过早搏动或心包积液等病变，观察胎儿心脏的发育情况，如心室体积、心功能等，同时可明确胎儿是否患有左心室发育不良、右心室发育不良、大动脉转位等复杂的先天性心脏病。如诊出大动脉转位，孕产妇分娩后宜尽快进行手术治疗。

新生儿宫内感染是儿科常见病、多发病，其致病原包括细菌、病毒、螺旋体等。临床主要表现为宫内生长发育迟缓、先天畸形（先天性心脏病、小头畸形、脑积水）、发热、黄疸、贫血、血小板减少、肝脾肿大、败血症、呼吸窘迫、脑膜炎、听力异常、视网膜病变等。一旦出现上述症状，且不能用其他原因解释者，应高度警惕新生儿宫内感染的可能性，及时检查治疗。

家长对先天性心脏病能否自愈较关心，希望患者能够到正规的医院就诊、咨询，因为较多较小的房间隔缺损、动脉导管未闭、室间隔缺损确实可以自愈。但是自愈与缺损的大小有较大的关系，如房间隔缺损小于5mm、室间隔缺损小于3mm-5mm，均可自愈，但是需要密切的观察，因为先天心脏病，虽然在早期无任何症状，但是他存在潜在的病情加重，如同室间隔缺损，会导致肺动脉压力增高，或者是干下型缺损，也会导致主动瓣膜脱垂等，反而会丧失手术机会。有先天心脏病患儿的家长，不能因上网搜索后，讲此类疾病可自愈就放弃咨询专业的医生，较好的方法是到正规的医院及相关的科室就诊，取得咨询意见，密切观察，如定期彩超复查等，预防疾病的进一步恶化，尽早治疗。

在先天性心脏病的发病机理内，其中有一条是与遗传有关，在大量的临床中，遇见有家族史的患者，可能发病的几率较高，所以先天心脏病有遗传的可能。宝妈在怀孕过程中，需及时做产前的筛查，可以筛查出大部分的心脏疾病。较多心脏病在出生以后可自愈，所以无需将胎儿引流掉。还有一些较复杂的先天性畸形，比如单心室、大动脉转位等，需根据具体条件决定；还有一些比如恶性心肌肿瘤、恶性心律失常等，不建议将胎儿留下。较多先天性患者合并有其它的遗传障碍，比如21-三体异常，就是唐氏宝宝，先天愚型患儿，此类患儿出生后，对国家、社会、家庭也是较重的负担，建议将其引流掉。现在产前筛查效果较好，各位宝妈如果做了产前筛查后，无论是否有先天畸形，都应到相关的科室进行咨询。

临床可根据患儿表现将先天性心脏病分为发绀型先天性心脏病与非发绀型先天性心脏病，此分类方法利用患者症状特征作为分类名称组成部分，具体情况如下： 1、发绀型先天性心脏病因心脏内右向左分流，肺血减少或动静脉血在心内混合所导致，如法洛四联症、完全性大动脉转位、重度肺动脉瓣狭窄、肺动脉闭锁等； 2、非发绀型先天性心脏病则因心脏内左向右分流，肺血增多，从而导致左心系统梗阻病变，如先天性心脏病、室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等。 先天性心脏病患者症状并非一成不变，因此临床症状分型方法也存在缺陷。

动脉导管未闭是先天性心脏病，是由多个因素引起的，其中遗传因素是主要的因素。如果孩子的父母有动脉导管未闭，生下的孩子发生动脉导管未闭的几率也明显高于父母没有动脉导管未闭的情况。所以该病肯定与遗传相关，但是并不意味着孩子的父母有动脉导管未闭，孩子出生后一定有动脉导管未闭，因为先天性心脏病的发生是复杂的过程，是遗传因素与外部环境相互作用的结果。 如果父母有动脉导管未闭，就说明孩子携带了导致动脉导管未闭的基因。如果该基因不受到外部环境的影响，不受到病理性的因素，如不接触照射线、不吃药、不感冒等，不接触不利的因素，则不发生动脉导管未闭。如果父母携带了该基因，孩子在接触外部环境因素后，也会导致动脉导管未闭的发生。 所以不管是动脉导管未闭还是其它的先天性心脏病，都是在遗传基础上与外部环境相互作用的结果，而不是单纯的由某个因素所决定。

新生儿室间隔缺损的原因，到目前为止并没有明确定论，可能和环境因素有关，亦可能和遗传因素有关。或者是在胚胎发育过程中受到感染、化学药物、辐射等干扰，亦有可能是夫妻双方遗传因素导致的心脏在出生时存在缺陷。因此，无论何种因素导致胚胎在发育过程中，出现心脏停顿或者畸形，均可能诱发先天性心脏病。 新生儿室间隔缺损，是先天性心脏病中较为常见的种类，可以独立存在，也可以和其它心脏畸形合并出现。故室间隔缺损占所有先天性心脏病的半数以上，是较为常见的类型。