先天性心脏病

小儿右室双出口即主动脉与肺动脉均起自右心室，或一支动脉与另一支动脉的约50%均起自右心室，是较为复杂的先天性心脏病，一般根据室缺的位置进行分型。如室缺位于主动脉瓣下，患者进行手术治疗的安全性和成功率相对较高，预后相对良好。如室缺位于肺动脉瓣下，患者可能需进行交换两支大动脉的位置，建立内隧道的手术治疗。如室缺远离大动脉，处理方法相对复杂。

主动脉缩窄这种先天性心脏病不可能自愈，因为是由于主动脉的结构发育异常所导致的。但是如果是很轻的主动脉弓缩窄，即压差较小、范围较小，随着小孩的年龄增长、主动脉增宽，会有所缓解。但是这种孩子即便有所缓解，也会造成腹部、下肢、肾动脉供血不足，也会出现高血压症状。即便狭窄程度不用做手术，但是这种人也会有高血压的出现。所以主动脉弓缩窄不可能自愈，只可能缓解，但是这种缓解的几率也非常小。因为轻的主动脉弓缩窄非常少，大多数主动脉缩窄很明显、严重，甚至有的狭窄段非常长，需要做人工血管的置换才能治愈该疾病。 总之，主动脉弓缩窄这种严重的疾病发生自愈的可能性没有，患者父母不要有侥幸心理，发现该病应及时治疗，即便仅仅表现为高血压，但终身服药对患者也是很大的损害。

讲解医师：张玉晶  （主任医师）
就职单位：哈尔滨医科大学附属第二医院儿内科
儿童先天心脏病的手术费用跟心脏病类型和病情严重程度相关。如果这个孩子是普通型的先天心脏病，比如常见的房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭且缺损又不是很大，心脏功能没有受到影响，可以选择介入手术治疗，介入手术治疗的费用大约是3万元左右。如果孩子有房缺、室缺、动脉导管未闭，但是缺损都比较大，有可能选择介入手术或者开胸手术治疗，费用也是3万-5万元左右。如果是相对比较重的先天性心脏病合并多种畸形，比如法洛氏四联症和完全性大动脉转位、完全性肺静脉异位引流等重型复杂先天性心脏病，手术费用可能要到5万-8万元；或者先天性心脏病由于病情比较重，孩子状态比较差，需要的费用相应的也会提高，大约不超过10万元左右。另外，有一些先天性心脏病的治疗中心会对儿童的先天心脏病治疗费用进行减免，可以到相应的医院医务科和心外科进行咨询，如果符合条件，可以进行手术费用的减免。

讲解医师：司振阳  （副主任医师）
就职单位：南京市中医院儿科
判断儿童先天性心脏病最佳手术的时间，需要根据具体的情况而定，通常在儿童2-6周岁的时候进行手术比较好。\n常见的先天性心脏病，比如儿童属于轻度的房间隔缺损或者室间隔缺损，只是出现心脏杂音，缺氧症状不是非常明显，等儿童2-6周岁的时候进行手术修补最为合适。其次，需要尽早进行手术，如果儿童先天性心脏病的程度比较重，引起了儿童严重的低氧血症、生长发育的严重落后，尤其是儿童吃奶都非常困难，并且体内的氧饱和度非常低，比如儿童带患有法洛氏四联征等典型的先天性心脏病，保守治疗往往无效，推迟手术会影响儿童的生活质量。要及时给儿童进行外科手术治疗，进行改善儿童的先天性心脏病解剖结构，从而能够缓解症状。\n平时注意尽量避免患儿感冒，避免出现发热等情况，同时也要注意营养补充，尽量做到饮食的多样化。同时需要患儿定期进行心脏彩超的复查，看病情恢复情况。

讲解医师：许耀强  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心外科
诊断先天性心脏病首选的技术是超声心动图检查，超声心动图可以对心脏各腔室和血管大小进行定量测定，用于诊断心脏解剖上的异常和严重程度，是目前最常用于先天性心脏病的诊断方法。除了超声心动图检查以外，还有几种检查手段，主要分析如下：\n1、X线检查：可以见到肺纹理增加或减少，还有心脏增大或正常。但如果肺纹理正常、心脏大小正常，也并不能排除先天性心脏病。\n2、心电图检查：能够反映心脏的位置，心房、心室有无肥厚，还有心脏传导系统的情况。\n3、心脏导管检查：此种检查是进一步明确诊断先天性心脏病和决定手术前的重要检查方法之一，通过导管检查可了解心腔、大血管不同部位的血氧含量和压力变化，明确有无分流和分流部位。\n4、心血管造影：通过导管检查仍然不能明确诊断而又需要考虑手术治疗的患者可做心血管造影检查。

讲解医师：石舟红  （主任医师）
就职单位：苏州市立医院/妇科
胎儿先天性心脏病日常应注意定期产检、保持情绪舒畅、合理膳食等。1.定期产检孕妇确诊胎儿先天性心脏病时，应该定期产检，及时关注胎儿的发育情况，防止胎儿出现宫内缺氧

全胸腔镜心脏手术属于微创手术，其具体分级方式如下： 1、一级为小切口：切口长度约10-12cm，主要于肉眼直视下行心脏手术，如左侧小切割行主动脉瓣置换，左侧小切口冠状动脉搭桥以及小切口行房间隔缺损修补、室间隔缺损修补等； 2、二级为微小切口：切口长度约4-6cm，主要用于胸腔镜辅助，目前大部分心脏中心均采用胸腔镜辅助下小切口手术行瓣膜置换术、先天性心脏病修补术等； 3、三级为微小或者闭式切口：切口约1-2cm； 4、四级为闭式切口加胸腔镜，或闭式切口加机器人手术。 全胸腔镜心脏手术属于四级闭合切口加胸腔镜心脏手术，胸腔镜类似于显微外科样放大，放大的倍数一般在2-4倍，可较大程度提高操作的精确度，所以全胸腔镜心脏手术是微创手术，且为微创手术当中的显微手术。

先天性心脏病的紫绀就是皮肤黏膜发紫，最常见两个部位： 1、正常人的嘴唇是粉红色，一旦出现嘴唇像紫葡萄一样发黑，怀疑是否是紫绀； 2、部分正常人嘴唇平常就比较黑，此时可以观察指甲，甲床正常情况下是红色，特别是在指甲和皮肤交界的地方有半月形圆圈。如果是紫绀病人，表现为发黑、发紫。同时有部分病人因为长期紫绀出现指端膨大，叫做杵状指，像鼓棰。 紫绀多数都是紫绀型先天性心脏病引起，因为心脏异常分流，右向左分流就是非氧合血，通过异常通道分流到氧合血里造成皮肤黏膜紫绀。

法洛氏四联症为复杂先天性心脏病之一，又称紫绀型先天性心脏病。若法洛氏四联症的患者未进行手术治疗，多数患者可在儿童期内死亡，约20%患者可存活到10岁，但20岁以上生存率不到10%。截至目前法洛氏四联症手术成功率较高，死亡率低于3%-5%。 此外，四联症患者死亡率与手术方法及患儿年龄相关。患者年龄越小则死亡率越高，年龄越大手术成功率相对越高。若法洛四联症患者可活到20岁，证明心脏功能仍较强，心脏其它结构也相对较好，通常手术成功率较高。四联症患者手术方法和手术畸形的复杂程度有关，一般于一期进行根治术，一次性治愈患者。特别复杂的患者可进行二期手术，第一次进行症状缓解手术，第二次再进行根治手术。

先天性心脏病可发生遗传，但先天性心脏病发病机制较复杂，普遍观点认为因遗传与环境因素相互作用所导致。根据有关资料介绍，单纯遗传因素占比8%，单纯环境因素占比2%，而环境因素与遗传因素相互作用可占比90%，因此单纯遗传因素致病几率较低。 临床上父母双方患有先天性心脏病时，子女患病几率较低。通常家族中一名成员患有先天性心脏病，其他人成员患有先天性心脏病的几率上升至3%；两名成员患有先天性心脏病，几率则上升至9%；三名成员均患有先天性心脏病，其他成员患有先天性心脏病可能性上升至50%。