主动脉夹层

首先需要分清楚是否为心脏刺痛，心脏刺痛为心前区或者胸部不适或者存在用针刺一样的疼痛感。首先建议患者去心脏科就诊，明确病因，具体如下： 1、心情、皮肤不适：比如皮肤出现结节或者带状疱疹，也可以表现为心前区或者胸部针刺一样的疼痛感； 2、骨折：例如肋骨骨折，肋软骨炎也可以出现此类表现，由于骨骼和肌肉关节疼痛引起； 3、急性胸膜炎； 4、肺部疾病：肺炎、肺癌可以导致胸闷或者胸痛表现，或者出现针刺样疼痛； 5、急性心肌梗死：可以引起针刺痛或表现为胸痛； 6、主动脉夹层、气胸、肺栓塞等。 有很多原因可以引起胸部不舒服或者针刺样的疼痛。出现这种情况，建议病人避免过度猜测原因，如果有症状及时就诊，胸部的不适和针刺感70%与心脏没有关系，大概30%左右是心脏疾病引起。但是80%猝死是由于心脏引起，因此胸部不适一定要引起重视，至少要到医院进行正规检查明确病因。

动脉硬化属于常见病、高发病，随着年龄增加，老年性退化也会出现动脉硬化，主动脉硬化可能导致以下后果：1、影响血压：主动脉硬化可能影响血压，如果出现主动脉硬化，血管壁弹性减退而导致血压升高，主要会影响舒张压，可能以低压升高为主。血压升高之后，可能对靶器官造成损害，例如出现心脏、脑血管、肾血管等，都会出现一定的损害；2、导致主动脉夹层：出现动脉硬化之后，可能演变成一系列疾病，例如出现动脉硬化之后，可能造成主动脉夹层，在血管的冲击下，硬化的血管壁发生破损，血液进入血管壁内形成夹层动脉瘤，是心血管疾病的常见病、高危病，如果发生可能导致较为严重的后果；3、导致动脉粥样硬化：动脉硬化是参与动脉粥样硬化的因素，动脉粥样硬化会演变成一系列疾病，甚至出现动脉粥样硬化相关疾病，例如冠心病、脑血管病、肾脏损害、心肌病等，都可能在动脉粥样硬化基础上发生、发展。如果出现主动脉硬化，需要控制血压、血糖、血脂等，尽量延迟动脉硬化发生的年龄，保护靶器官。

急性心衰可以由慢性心衰发展而来，也可以突然表现为急性心衰。急性心衰分为急性左心衰和急性右心衰。急性左心衰多是因为左心功能受影响以后，收缩率下降，循环阻力增加，引起整个心脏的功能衰竭而出现休克的表现，比如急性肺水肿的表现。急性右心衰是右心的循环阻力增加所致，比如肺心病急性发作、肺栓塞等所致。 急性左心衰和急性右心衰的区别主要是诱因不同。引起急性左心衰的原因最主要是恶性心律失常，比如室速、室颤，还有严重的感染、大面积的心肌梗死、主动脉夹层、高血压危象等。而慢性心衰是一个长期过程，通过彩超可以鉴别。如果彩超发现心脏功能下降，但是还没有心衰的表现，这是心衰的缓解期或者平台期，也分为很多级别，比如Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级，这就是慢性心衰。

马方氏综合征为心外科疾病，是指主动脉根部在未形成动脉夹层时，主动脉根部动脉瘤以及主动脉瓣关闭不全；部分患者合并有二尖瓣反流，需进行主动脉根部替换术。主动脉根部替换术是指换掉主动脉瓣。若伴有二尖瓣反流，则要同时进行二尖瓣修复或换瓣术。若突发主动脉夹层或主动脉瘤破裂，需同时进行大血管手术，马方氏综合征的手术方法较复杂。因该病属于遗传性疾病，医学上不建议此类患者孕育后代，以免遗传。

马方综合征是一种常染色体显性遗传的结缔组织病，具有家族聚集性，马方综合征常累及心血管系统，出现多种严重的并发症，由于治疗手段有限，患者大多预后不良，可能在青中年时期死亡。该病可影响全身的结缔组织，最常见的受损部位是眼、心血管和骨骼肌的病变，同时还可以导致肺部、皮肤和中枢神经系统受累。心血管病变以主动脉瘤和主动脉夹层最为常见，也是马方综合征患者死亡的主要原因，患者存在夹层和主动脉瘤时，可能没有感觉或有胸疼的症状，一旦动脉瘤发生破裂，则为剧烈的胸痛。当存在二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全以及偶有房间隔缺损缺、室间隔缺损时，患者可有面色苍白、嘴唇发紫、乏力、呼吸困难或劳力性呼吸困难等表现。在瓣膜病变的基础上发生细菌性心内膜炎时，患者常有发热、心慌、劳力性呼吸困难等，如出现主动脉瘤破裂、主动脉夹层破裂，可立即死亡。另外骨骼肌和肌肉的病变，通常为长头畸形、面容瘦长、眼球下陷、出现蜘蛛指等。

马凡氏综合征的存活时间与发现时期、治疗时机和病情程度有关。未经治疗患者的自然寿命约为30多岁，少数患者可超过40岁； 如早期发现并进行主动脉根部手术、二尖瓣修复等治疗，可延长寿命。 部分马凡氏综合征患者主动脉表现较广泛，除根部病变还有胸主动脉、腹主动脉病变，其预期寿命也与主动脉瘤变发生、发展和控制程度有关，但由于没有早期发现，形成主动脉夹层动脉瘤几率增大，可有猝死风险。

马凡氏综合征属于临床综合疾病，如果患者表现为眼屈光不正，或关节松弛等，一般可以不予治疗。一旦心血管系统造成损害可以导致严重后果。若造成主动脉出现急剧扩张，主动脉血管直径扩大，超过50mm以上，或出现主动脉夹层，则危害较大。建议患者及时手术，更换人造血管，避免主动脉继续扩张导致血管破裂甚至猝死等严重后果。

马凡综合征是常染色体显性遗传病，基因突变也可导致马凡综合征。病人典型表现是骨骼系统四肢细长，包括手指和脚趾细长，伴有韧带的松弛、关节的脱位、脊柱侧弯畸形、眼部病变。马凡综合征最危险的合并症是可以造成主动脉瘤、主动脉夹层、心脏瓣膜病变（主动脉瓣和二尖瓣关闭不全）。

急性冠脉综合征的鉴别诊断其实是在医生中较常见的一个胸痛的鉴别诊断，而且是急性的、严重的胸痛的鉴别诊断。主要跟以下几种疾病进行鉴别： 1、主动脉夹层，如果考虑是主动脉夹层，在发病过程中胸痛的程度更为剧烈些，范围不仅限于心前区，有可能向腹部以及前胸腹部、后背进行放射的疼痛，疼痛的程度更为剧烈；在发病的过程中会发现血压是非常严重的升高，既往确实有高血压的病史，更多见于瘦长体型的病人； 2、同时对于严重胸痛的病人还有就是急性肺动脉栓塞，如果确实有些比如长途旅行的生活经历、有长期卧床的情况，发生胸痛的时候就会更多的考虑是肺动脉栓塞；在这个过程中，呼吸困难或者同时伴随咯血症状，有的人甚至会表现为晕厥症状； 3、有些年轻的人在重体力活动比如在拎重物之后出现，考虑是气胸的发生，也表现为胸痛症状； 4、如果以腹痛作为急性冠脉综合征的表现，要跟急腹症进行鉴别，包括胆囊炎、阑尾炎这类急腹症进行鉴别。总之，如果在整个发病过程中胸痛程度确实很剧烈，建议要通过专业的医生进一步鉴别，而不是靠经验来决定，更多的遵循综合医院、综合医生多学科的基础之上进行疾病的准确诊断。

主动脉瘤的主要危害是破裂。动脉瘤越粗，血管壁就越薄，张力越高，血管壁承受不住压力，就会发生破裂，一旦发生破裂，基本上没有抢救机会，病人就会突然死亡。动脉扩张之后，血管内膜会越牵拉越薄，内膜上出现破口，形成主动脉夹层，该病死亡率也很高。主动脉瘤超过五公分，建议及时手术，换成正常的人工血管。