丁晓庆

真性红细胞增多症主要是以红细胞数量增高，甚至可以同时伴随着白细胞和血小板增多。当出现红细胞增多时，要明确是一个原发状态，还是一个继发因素。首先要排查继发的因素，如高原地区的居民，会出现红细胞增多，当有先天性心脏病，和呼吸系统的慢性疾病，处于乏氧状态，可以继发红细胞增多。还有肾病，如多发的肾囊肿，肾性疾病造成的红细胞生成素增高，促进了红细胞数量的增多，需排查这些疾病。 同时骨髓增殖性疾病，如血小板增多症，还有骨髓纤维化早期，都可能会出现红细胞增多，伴随着血小板和白细胞增多。红细胞增多症90%以上的病人，会伴随着JAK2基因突变，所以在血常规检测和其它继发因素排查的同时，还要做分子生物学检测，明确基因突变的情况，还要明确做骨髓活检，还有肝脾是否同时伴随着肿大，还有EPO的浓度，这些都有助于来做鉴别诊断。

红细胞和白细胞同时升高，可能会出现生理的或病理的状态。具体如下： 1、生理状态：如血液浓缩，可以出现红细胞和白细胞升高。如夏天会大量出汗，饮水减少，或处于沙漠地带的人，饮水减少，出现血液浓缩，还有处于高原地区的人，会出现红细胞增多； 2、病理状态：如出现拉肚子，出现烧伤以后大量的渗液，出现了血液浓缩，还有缺氧的状态下，会出现红细胞增多，先天性心脏病、高原地区的人。还有血液病如慢性粒细胞白血病，会出现白细胞增多，初期时，可能会伴随着红细胞增多，还有骨髓增殖性肿瘤这一系列病，可能会同时出现，白细胞和红细胞的增多。

骨髓纤维化属于骨髓增殖性肿瘤的一种，现在的治疗主要就是靠刺激骨髓造血的药物，如糖皮质激素、雄性激素，新出现的药物，JAK2抑制剂这些药物。 能够治愈骨髓纤维化的一个治疗手段，可能就要依赖于骨髓移植，所以骨髓纤维化的病人，可以进行骨髓移植。虽然骨髓纤维化能够进行骨髓移植，也是唯一能治愈骨髓纤维化的手段。 但由于年龄和身体状况，还有经济条件等限制，很多病人不能够选择这个治疗方案。还有其它的西药，不能够忽略中医中药的治疗。很多骨髓纤维化，在选择中医中药的治疗过程当中，能够减轻患者的临床表现，如乏力、出血。 可能有一部分病人，经过中医中药的治疗，脾脏可能会适当缩小。所以如果有条件做骨髓移植尽量去选择这个治疗，因为它是唯一一个能治愈的手段。还有其它中西医结合的治疗手段，来改善临床症状。

骨髓纤维化在中医上面，属于虚劳积聚这一类的疾病。根据病人的情况，判断骨髓纤维化的病人往往由于正气虚、瘀毒内阻导致。正气虚，可以通过益气养血，补气补血这些治疗方案，如可以选择八珍汤、大补阴丸这些药物，来提高正气。同时病人伴随着肝脾肿大，有积聚方面的临床表现，中医方面可以选择活血化瘀、软坚散结的方药，来进行干预。还可以用外治和内服同时结合的手段，还可以通过针灸，通过拔罐，中药外敷。特别大的脾在盆腔有疼痛、腹胀，通过中医中药内服和外治的手段来减轻临床表现，如白花蛇舌草，半枝莲，常用的清热解毒、软坚散结的药，配合提高正气、补气、补血的药物，临床上中医的治疗手段，能够减轻患者的痛苦。

骨髓纤维化属于骨髓增殖性肿瘤的一种，主要是由于骨髓纤维组织增生，造成骨髓造血低下。早期可能会出现白细胞增多，选择用药可以选择羟基脲、干扰素这些药物治疗。晚期患者可能出现骨髓衰竭的状态，甚至有一小部分病人，会转移到急性白血病的状态。衰竭状态可以选择刺激骨髓造血的药，如可以选择雄性激素，可以选择红细胞生成素。也可以选择免疫疗法如沙利度胺、来那度胺这一类药。还可以选择糖皮质激素，来提高白细胞和红细胞。 如果转成恶性就是急性白血病的状态，通过化疗，来改善病人的造血状态，还可以通过中医中药，通过扶正去邪，通过益气、养血、补气，通过补肝肾来提升白细胞，减轻临床症状。通过活血化瘀、软坚散结来去瘀、去毒，骨髓纤维化还可以选择新的药物，如脾大可以选择JAK2抑制剂，如芦可替尼。

骨髓纤维化是骨髓增殖性肿瘤的一种，主要是骨髓纤维组织增生，分不同的增生程度。 增生程度越高，骨髓里边造血细胞越少，尤其到终末期的骨髓衰竭状态，这样的病人生存周期会很短。骨髓纤维化，发现早的生存期相对长，大概是5年左右。 到终末期骨髓衰竭状态，患者出现巨脾，然后骨髓细胞明显减少，这种状态下,病人生存周期明显的缩短。尤其是有一小部分病人，10%-20%的病人会转成急性白血病，这样的病人生存期更短，大概在3-6个月左右。 所以骨髓纤维化的病人，如果早诊断、早治疗，生存期可能会相对延长，如果到了终末期，生存周期明显缩短。

讲解医师：丁晓庆  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
我们也听说过叫地贫、海洋性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血，这都是我们说的地中海贫血。它是一种遗传性疾病，主要是由于我们合成血红蛋白的链，比如合成血红蛋白，它主要有四个链，α、β、δ还有γ，其中某一个链出现由于遗传的因素，比如某些基因突变或基因的缺失，造成珠蛋白链出现异常，这样的病人就会出现贫血，我们叫地贫。它是一种遗传性疾病，有轻、中、重度的表现，重度的往往在出生后不久就会发现，除了伴随贫血，可能还会出现发育方面的异常，比如眉距比较宽，智力方面，还有颌骨发育的异常。要是轻度，可能到成年人，甚至体检的时候才能被发现，主要表现为小细胞性贫血，它跟缺铁性贫血要有所鉴别。我们往往除了查血常规发现是小细胞性贫血，跟缺铁性贫血怎么鉴别呢？我们还应该明确它是否缺铁？如果不缺铁，比如它的铁蛋白是高的，还表现为小细胞性贫血，我们就要想到它是否存在地贫。地贫是有地域分布，往往分布在长江以南，像广东、广西、四川这样的地区相对多见，北方就相对于少见一些。

讲解医师：丁晓庆  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
淋巴癌也叫淋巴肿瘤，淋巴肿瘤晚期的患者往往会出现多脏器、多组织的病变，可能会出现全身症状，各个器官都可能受到侵犯。常见的全身淋巴结肿大、肝脾肿大、消瘦、抵抗力下降、全血细胞减少，还有溶血性贫血、发烧等肿瘤转移的表现，甚至会出现恶液质的现象，即病人极度消瘦、抵抗力下降。\n淋巴瘤晚期患者比较虚弱，进食和日常活动都明显会受到影响，生活质量下降，甚至很差，出现局部的大肿块。除了淋巴结以外，比如纵隔的大肿块可能会压迫心脏、肺脏，出现心肺功能异常。还可以出现肾、消化道、胃肠等功能的异常，甚至肿块和结节，以及出现全身中毒的症状，比如多汗、极度虚弱、疼痛、皮肤瘙痒等症状。

讲解医师：丁晓庆  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
缺铁性贫血患者主要是由于铁缺乏引起的贫血，血常规往往呈现小细胞低色素性贫血，就是红细胞体积小于正常，一般小于80FL，平均血红蛋白含量也减低，一般小于27PG，平均血红蛋白浓度也是降低的，一般小于32%。血片当中可以见到红细胞体积缩小，中心淡染区扩大。\n血常规当中网织红细胞的计数是正常或者轻度升高，白细胞和血小板计数往往正常，白细胞计数有可能轻度减低，而血小板计数有可能会轻度升高，白细胞和血小板的形态基本上正常。当育龄妇女、儿童、老人，血常规呈现小细胞低色素性贫血，首先要怀疑是不是出现缺铁性贫血。

讲解医师：丁晓庆  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
再生障碍性贫血分为重型再生障碍性贫血和非重型再生障碍性贫血。根据年龄的不同，它的治疗方法是不同的。得了再生障碍性贫血首先要去专科去血液科就诊，根据医生的医嘱来规律的用药。慢性再生障碍性贫血也称非重型再生障碍性贫血。现在常用的治疗方法是刺激骨髓造血，常用的药是雄性激素，还有加上中药的治疗。雄性激素加中药起效相对比较慢，雄性激素它的起效时间大概在三个月到半年，如果小于40岁的年轻人得了重型再生障碍性贫血，如果有条件的可以选择骨髓移植或者采取免疫抑制疗法。常用的药有ATG和ALG加环孢素的治疗，大于40岁的病人可以选择免疫抑制剂治疗。