赵忙所

临床上视神经脊髓炎患者怀孕后应继续服用药物以预防病情复发。研究证实，甲泼尼龙、泼尼松、硫唑嘌呤相对安全，故妊娠期可放心服用，但硫唑嘌呤剂量需≤2mg/（kg·d）；环磷酰胺、甲氨蝶呤对胎儿可能有致畸风险，应禁用。具体用药请结合临床，以医生面诊指导为准。

治疗视神经脊髓炎的药物包括： 1、急性期：采用大剂量激素冲击治疗，以缩短病程，改善预后； 2、缓解期：以免疫抑制剂治疗为主，常见的药物有硫唑嘌呤、利妥昔单抗、环磷酰胺等。硫唑嘌呤适用于经济条件一般或年轻需要生育的患者，但肝肾副作用较大；利妥昔单抗治疗效果好，但价格昂贵，适用于家庭条件较好的患者。 具体用药请结合临床，以医生面诊指导为准。

讲解医师：赵忙所  （副主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
由于我们国家放开了二胎政策，现在生二胎的夫妇的要求越来越多，而我们视神经脊髓炎一般的是患者人群也正是30多岁、40岁左右的女性患者，有很多患者就有疑虑，我得了视神经脊髓炎能否生孩子呢？根据现有的研究表明，视神经脊髓炎在怀孕期间的复发率是没有增高的，和不怀孕的时候是相似的，但是在产后三个月复发率是明显升高的，因此我们建议患者应该要科学对待怀孕的问题，应该在患者病情比较稳定的情况下使用控制疾病复发的药物，我们目前已经有不少在科学的管理之下，成功的怀孕生产的例子。另外需要说的一点，视神经脊髓炎的患者一般的生育功能是不受影响的，她是可以正常的受孕，并且受精卵可以着床的。但是有研究报道，有一部分患者有可能在疾病不稳定或者水通道蛋白-4抗体特别高的情况下可能引起患者的流产或者死胎，因此从这一方面来说也是应该在科学的管理之下进行适时的怀孕，产下健康的宝宝。

视神经脊髓炎是一种同时或相继累及视神经和脊髓的急性脱髓鞘疾病，其症状包括： 1、视神经炎：表现为突然发生的单眼或双眼视力下降，视力缺损，伴有眼球疼痛； 2、脊髓炎：表现为突然发生的损伤脊髓平面以下的运动、感觉障碍及大小便障碍； 3、极后区综合征：表现为突然出现的临床无法解释的恶心、呕吐、行走不稳等症状； 4、急性间脑综合征； 5、急性脑干综合征； 6、急性大脑综合征。

讲解医师：赵忙所  （副主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
多发性硬化的诊断标准比较复杂，一般的诊断原则是在患者临床表现和体征的基础上，通过影像学进一步寻找多发性硬化时间多发性和部位多发性的证据，其中，磁共振的作用特别特别的重要，其可以判断病灶的新旧程度，可以判断是否为时间的多发性，同时也可以判断它的位置有哪些，判断为位置的空间的多发性。另外，还需要提一点，某一种疾病的诊断是有严格的诊断程序的，不是说符合以上的时间的和空间的多发性的特点就一定是多发性硬化。所以说，我们还需要进一步排除一系列其它的疾病，比如说一些中枢神经系统的其他疾病，比如说常见的多发的脱髓鞘的疾病，最多见的是多发的腔隙性的梗塞。另外，还有一些血管炎等疾病，也可以表现为时间和空间的多发性。

讲解医师：赵忙所  （副主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
由于脱髓鞘疾病是一个更为广泛的病理学的概念，其治疗还是要根据疾病的具体诊断，来选择治疗的方式，我们常见的中枢神经系统的炎性脱髓鞘，多发性硬化、视神经脊髓炎，这一类的疾病主要以免疫治疗为主，主要是在急性期使用大剂量的激素冲击治疗。另外，在多发性硬化的缓解期使用疾病修饰治疗，控制疾病的进展，控制疾病的复发。另外，脱髓鞘病灶引起的特异性的症状需要采用一些对症的治疗，从而缓解患者的症状，减轻患者的痛苦。比如说多发性硬化患者可能会出现比较严重的疼痛以及痛性痉挛这些表现，建议患者使用一些抑制神经放电的，比如说卡马西平、巴氯芬等，缓解患者的疼痛和痛性痉挛的症状。另外，康复治疗就是在康复师的指导下，针对性地采取一些康复的措施。另外，在生活指导方面，多发性患者不建议进行桑拿等这些可能诱发患者假性复发的一些方式来康复。

讲解医师：赵忙所  （副主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
视神经脊髓炎的药物治疗方面，一般在急性期都是使用一线的治疗，即大剂量的激素冲击的治疗，这个是毋庸置疑的，其可以缩短病程，改善患者的预后。如果说是在急性期的治疗，症状缓解不明显或者控制不住疾病的进展情况下，可以选用一些二线的，比如说环磷酰胺的冲击治疗。另外，在缓解期的免疫抑制剂治疗方面有很多的治疗的方案，琳琅满目，患者的选择也很困难，我们是建议患者是根据自己的病情的情况、家庭经济的情况选用一种相对合适的药物。目前，我们视神经脊髓炎免疫抑制或者是序贯治疗的治疗方面的一线治疗主要包括硫唑嘌呤、利妥昔单抗。另外，还有许多其他二线治疗，比如说环磷酰胺。患者应该根据自己的病情，比如说原来没有使用过免疫抑制剂的治疗、家庭经济条件也一般的患者，我们一般会给患者选择一些价格比较便宜的，成本效益分析比较好的，比如说硫唑嘌呤，价格比较高一些。如果说一个患者生育的要求比较高，年纪比较轻，硫唑嘌呤也比较合适，对生殖的影响比较小，但是也根据个体化。因为硫唑嘌呤可能导致患者的肝功能的受损，如果条件好，我们可以给患者选择利妥昔单抗的治疗，相对的治疗效果也比较好，副作用目前来说也不是很大，但是唯一的缺点是价格就相对比较贵，一年可能大概至少要4万元左右。需要强调的是这一类的药物都具有它的治疗作用，同时它们都有很严重的副作用，因此建议所有的患者应该是在医生指导下使用，而且首次使用应该建议患者是在住院期间使用，并观察，从而更好的早期发现副作用，并且选择合适的治疗措施。

讲解医师：赵忙所  （副主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
视神经脊髓炎是一种同时或者相继累及视神经炎和脊髓炎的一类疾病，现在的症状分为六大类的症状，主要是包括视神经炎、脊髓炎、最后区综合征、急性间脑综合征，急性脑干综合征以及急性大脑综合征。其中视神经炎、脊髓炎以及最后区综合征是最典型的核心症状。视神经炎主要表现为突然发生的单眼的或者双眼的视力下降，有时伴有眼球的疼痛，另外视神经炎也可以表现为视野的缺损。另外，脊髓炎主要表现为突然发生的损伤脊髓平面以下的运动障碍、感觉障碍以及大小便障碍，如果病灶在高颈段的话可能出现四肢瘫，如果出现胸段的脊髓病灶的话，可能出现截瘫。另外，最后区综合征又称为极后区综合征，最常见的症状就是患者突然出现临床没法解释的恶心、呕吐、行走不稳等症状。

讲解医师：赵忙所  （副主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
视神经脊髓炎是一种中枢神经系统特发性的炎性脱髓鞘疾病，其临床主要表现为同时发生或者相继发生视神经炎和脊髓炎的表现。既往传统认为该病为多发性硬化的一种亚型，在日本其曾被命名为视神经脊髓型的多发性硬化，但是在2004年至2005年间，在视神经脊髓炎患者的血清中发现了一种特异性的抗体，即水通道蛋白-4抗体。至此，我们一般认为视神经脊髓炎是一种独立多发性硬化的一种实体疾病，该病随着临床实践发现，还有一些局限性形式的疾病，比如说单发或者多发的视神经炎，单发或者多发的长节段横贯性脊髓炎，或者是伴有其他自身免疫疾病的视神经炎和脊髓炎。因此我们现在将经典的视神经脊髓炎、复发和单发的视神经炎、复发和单发的长节段脊髓炎以及合并有其它自身免疫性疾病的视神经炎和脊髓炎，不管水通道蛋白-4抗体是阳性或者阴性，均命名为视神经脊髓炎谱系疾病。

讲解医师：赵忙所  （副主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
脱髓鞘病是一种病理性的表现，脱髓鞘的部位不同，可能导致的症状就不尽相同。在这里以多发性硬化为例，如果该患者累及到视神经，就表现为失明、视力下降、视野缺损等。如果累及的是脊髓，就可能出现累及脊髓的部位以下的肢体的瘫痪。如果部位比较高，可能出现四肢瘫。如果部位比较低，在胸段的可能出现截瘫。另外，可能导致患者的大小便障碍，还可以导致脊髓受损的部位以下的感觉的麻木等。如果患者病灶在脑干，可能出现呕吐、行走不稳，也可能出现患者的复视。如果出现在小脑，可能患者行走不稳，就像步履蹒跚，就如同喝醉酒一样。这是多发性硬化，是中枢神经系统炎性脱髓鞘病变的一个典型例子。而周围神经系统脱髓鞘以格林巴利为例，该患者就是周围神经和神经根的脱髓鞘，其主要表现为周围肌肉的无力、萎缩，可以伴有麻木等症状。