张伟令

讲解医师：张伟令  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院三级甲等儿科
小孩子喉咙痛，可以采取温水漱口、含片治疗、遵医嘱服用抗生素、专科治疗等方法缓解。1.温水漱口。如果是因为吃了过酸、过辣的食物导致咽喉黏膜刺激引起轻微疼痛，可以用温水漱口，减轻食物刺激。2.含片治疗。如果是上火等引起咽喉肿痛，可以口服含片治疗，比如西瓜霜含片、复方草珊瑚含片等。

讲解医师：张伟令  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院三级甲等儿科
黄疸是比较常见的临床疾病，需要对黄疸进行病因学的检查、鉴别诊断，常见的类型有肝前性的黄疸、肝细胞性的黄疸，以及肝后性的黄疸，不同的黄疸类型，治疗方案也是不一样的。肝前性的黄疸大多数是溶血性的黄疸，造成以间接胆红素升高为主的黄疸，除了积极的...

横纹肌肉瘤在没有进行病理确诊前易出现误诊的可能，尤其是该病较少见，部分临床医生对该病认识不清，会出现误诊的现象。横纹肌肉瘤是起源于横纹肌细胞或向横纹肌细胞分化的间叶细胞的一种恶性肿瘤，是儿童软组织肉瘤中最常见的一种，该病的发病原因不清楚，可能与遗传因素、染色体异常、基因融合等因素有关。儿童多发，男性多于女性，可分为胚胎性横纹肌肉瘤、腺泡状横纹肌肉瘤和间变性横纹肌肉瘤。 此病在确诊前确实存在误诊现象，因为横纹肌肉瘤可以发生在身体各个部位，包括眼、鼻、耳、头颈部、盆腔、膀胱、尿道、阴道、四肢等，其症状取决于肿瘤原发部位、肿瘤大小及其是否发生远处转移。当肿瘤长在鼻腔可引起鼻塞、鼻出血等症状；生长在耳部可出现耳痛、耳道流液；生长在眼睛后可出现眼部肿胀、外突；生长在膀胱、尿道、睾丸等部位可以导致排尿困难或者尿血、睾丸肿物；生长在盆腔、腹腔肿瘤可引起腹痛、呕吐、便秘等症状。建议一旦发现包块或存在长期不良症状，一定要积极完善各项检查，最终确诊。

讲解医师：张伟令  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院三级甲等儿科
茵栀黄口服液主要由茵陈、栀子、黄芩、金银花等组成，可起到清热解毒，利湿退黄的作用，用于新生儿高胆红素血症。中医认为，新生儿黄疸属“湿热胎毒”，是由于湿热过重使机体内部的胆汁运行不畅，以致溢出脉络导致周身黄染。茵栀黄口服液主要成分为茵陈、栀子...

讲解医师：张伟令  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院三级甲等儿科
湿热是指湿热蕴结体内，脏腑经络运行受阻，可见全身湿热症状的病理变化。症见头身困重，发热多在午后明显，且身热不扬，并不因出汗而减轻，舌苔黄腻、脉数。针对此症状，药物治疗上宜选用具有祛除肝胆湿热功效的茵栀黄口服液，该药由茵陈、栀子、黄芩、金银...

先天性疾病指出生存在的疾病，部分与染色体与基因异常有关，因此横纹肌肉瘤不能说是先天性，其病因少部分与染色体或基因异常有关，极少数先天性综合征发生横纹肌肉瘤的风险增高，但仍不能说横纹肌肉瘤是先天性疾病，要看具体病例的发病情况。 横纹肌肉瘤是由发育异常的早期肌肉细胞发展而来，有学者认为这些异常可能是由基因变异引起。目前已知某些特定的基因或染色体和横纹肌肉瘤发病有关，比如部分胚胎性横纹肌肉瘤存在11号染色体杂合缺失，部分腺泡状横纹肌肉瘤中存在染色体易位，如2、13和1、13染色体易位分别形成相应的融合基因PAX3和PAX7。 另外，有些遗传疾病和先天综合征，如利弗劳梅尼癌症易感综合征、Ⅰ型神经纤维瘤病、贝威综合征等，与横纹肌肉瘤的发病风险增高有关。但需要注意的是仅可解释极少数病例，大多数横纹肌肉瘤仍未明确病因。

根据影像学及其它检查，评估肿瘤能基本完全切除者先手术，完全切除困难者仅活检，明确诊断后先化疗再手术。低危者化疗4个疗程后全面评估，如果4个疗程后完全缓解可考虑停药，总疗程不超过10次。中危组者在完全缓解后4-6个疗程可考虑停药，总疗程最多为13个疗程，即42周，超过12疗程时考虑个体化调整方案，化疗12周后评估瘤灶处于进展、肿瘤增大或者出现新的病灶，则可考虑干细胞移植。高危组者全部化疗在54周完成，总疗程超过12疗程时可考虑个体化调整方案，评估处于疾病进展状态，则可考虑干细胞移植。 横纹肌肉瘤是一种常见的儿童软组织肉瘤，是由异常生长的早期肌肉细胞发展而来，可发生于身体各个部位，临床表现为原发部位的无痛性肿块，可侵犯邻近组织，甚至出现远处转移。横纹肌肉瘤按组织学类型分为胚胎性横纹肌肉瘤、腺泡状横纹肌肉瘤、多形性或间变性横纹肌肉瘤。胚胎性横纹肌肉瘤占所有横纹肌肉瘤病例的57%，是横纹肌肉瘤中预后最好的类型。胚胎性横纹肌肉瘤的治疗以手术、化疗及放疗为主的综合治疗。化疗是治疗中非常重要的组成部分，所有危险度分组的胚胎性横纹肌肉瘤都需要进行化疗。用于低危组化疗方案包括VAC，VA，中危组化疗方案包括VAC、VI，高危组化疗方案包括VAC、VI、VDC和IE，中枢侵犯组化疗方案包括VAI、VAC、VDE、VDI。

横纹肌肉瘤晚期症状也与原发部位密切相关，包括原发部位的痛性或无痛性肿块，多数肿块固定、质地硬、肿瘤生长较快，可有皮肤破溃、出血。如肿瘤压迫神经，可出现疼痛，如有头颈部肿块，可有眼球突出、鼻出血等。泌尿生殖系统肿瘤表现为阴道血性分泌物、血尿和尿潴留，肛门指诊可触及盆腔包块。 除此之外，还需注意有无转移，包括肿瘤、肿块附属局部区域的淋巴结转移，以及血行远处转移。如果转移至肺部，可出现慢性咳嗽、胸闷、喘憋，转移至骨可出现骨疼等，同时患儿全身状态可出现身体虚弱、体重下降等。 横纹肌肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，在儿童的软组织肉瘤中最常见，是由异常生长的早期肌肉细胞发展而来，可发生于身体各个部位，常见于头颈部、四肢和泌尿生殖器官。根据国际儿科肿瘤研究协会的TNM临床分期系统，可将横纹肌肉瘤分为Ⅰ-Ⅳ期，Ⅰ期肿瘤原发于预后良好的部位，局限于原发解剖部位，无远处转移。 Ⅱ期肿瘤原发于预后不良部位，局限于原发部位或者肿瘤超过原发部位，侵犯邻近组织，但肿瘤直径不超过5cm，无远处转移。Ⅲ期肿瘤原发于预后不良位置，局限于原发部位或肿瘤超过原发部位，侵犯邻近组织，肿瘤直径≤5cm或者＞5cm，无或伴有区域淋巴结转移，无远处转移，Ⅳ期肿瘤存在远处转移。

横纹肉瘤可发生于全身任何部位。头颈部占40%，泌尿生殖系统占25%，四肢占20%。故头颈部为最好发部位。 头颈部的横纹肌肉瘤可分为脑膜旁、眶周及其它的头颈部区域三个区域。脑膜旁横纹肌肉瘤占头颈部横纹肌肉瘤的50%，早期不容易发现，而且很难完全切除。眶周横纹肌肉瘤占头颈部横纹肌肉瘤的25%，预后相对良好，此部位的肿瘤早期容易出现症状，如眼球突出伴眼球固定、一侧眼轮增厚、眶周出血或者斜视。其它头颈部横纹肌肉瘤可位于颈部软组织、颅顶、腱膜、口腔、唾液腺、喉、咽部、腮腺及面颊。 泌尿生殖道横纹肌肉瘤最常见于膀胱和前列腺，约占30%-50%，膀胱肿瘤倾向于腔内生长，多在膀胱三角区域内偏向于局部，以血尿、尿路梗阻，并尿中偶有黏液血性成分为主要表现。前列腺肿瘤常出现巨大骨盆内肿物，常早期转移至肺部。肿瘤也可发生于睾丸旁或者女性生殖道。其它部位为会阴、肛周区域及胆道等。 四肢和躯干的横纹肌肉瘤发生肢体局部肿胀是肉瘤的特征，可出现红肿及触痛表现。胸腔内腹膜后骨盆区域的位置比较深，诊断前可能肿瘤已经很大，常包绕大血管，不能完全切除。

国际儿科肿瘤协会TNM临床分期系统及美国横纹肌肉瘤研究组的分期系统都将横纹肌肉瘤分为Ⅰ-Ⅳ期。对于Ⅳ期有远处转移的横纹肌肉瘤患儿来说，预后均不太理想，5年存活率不足30%。 横纹肌肉瘤Ⅳ期是指肿瘤存在远处转移，包括转移至肺、骨、肝、颅内、骨髓等部位。目前经过手术、化疗、放疗等综合治疗手段，横纹肌肉瘤的5年总体生存率可达到70%以上。不同危险度分组的生存率有所不同，5年生存率低危组为70%-90%；中危组为50%-70%；高危组是20%-30%。5年完全缓解临床称为临床治愈，Ⅳ期治愈率偏低。 但是随着靶向药物及免疫治疗在儿童横纹肌肉瘤中的开展，给Ⅳ期患儿病情完全缓解带来希望，治愈率将会得到很大提高。 儿童横纹肌肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，是由异常生长的早期肌肉细胞发展而来，可发生于身体各个部位，常见于头颈部、四肢和泌尿生殖系统。10岁以下的儿童占总病例的50%左右，分别为胚胎性横纹肌肉瘤、腺泡状横纹肌肉瘤和间变性横纹肌肉瘤，但目前仍未明确发病原因。