冷芸

皮肤痒可能不是白血病的症状。白血病一般是由于恶性白细胞大量的增殖，导致正常白细胞的减少。主要症状就是感染，往往会引起呼吸道的感染，反复的发热，肺部、肠道的感染，泌尿系统的感染。由于白血病细胞大量的增殖，可以抑制骨髓里红细胞的造血生成，往...

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
地中海贫血是一种遗传性的疾病，主要是合成珠蛋白的异常造成的，这类患者，由于有隐性的，纯合子和杂合子的表现不同，这类的病人主要表现有清醒的地中海贫血的表现。对于重型的地中海贫血的患者，主要表现的就是溶血性贫血，发病的年龄比较早，一般是儿童多见一些，贫血会比较严重。同时，由于可以有溶血性的贫血、肝脾的肿大，可以出现骨骼发育的异常、骨骼发育的畸形。对于轻型的患者，可以出现有轻度的贫血，溶血症状。长期贫血可以出现肝脾肿大。中间型主要是介于轻重两者之间的临床表现。对于地中海贫血轻型的患者，可能就是只有珠蛋白合成的障碍，并不是纯合子的表现，可以有轻度的贫血，细胞呈现小细胞，低色素的表现。这类患者可能只有轻度的贫血、乏力、活动以后心悸症状，但是长期的贫血状态可以造成患者脾脏的肿大。

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
多发性骨髓瘤的治疗主要分为两类，一类是适合做移植的患者的治疗方案选择，另一类是不适合做移植的患者的治疗方案选择。\n适合移植的这类患者，主要是需要经过4个疗程的诱导治疗，之后进行外周血干细胞的采集，采集之后患者可以进行自体干细胞移植。移植之后需要接受两个疗程的巩固治疗，巩固治疗之后要做药物的长期维持治疗。适合做移植的患者在诱导治疗的时候选择药物，需要注意避免使用损伤干细胞的药物，像马法兰这一类药物。一般对于诱导治疗会采用至少含有一种新药的联合化疗，一种新药指的是硼替佐米或者是免疫调节剂，沙利度胺或来那度胺。对于肾功能不全的患者在选择的时候，避免选择来那度胺，在治疗的过程中的药物选择，可以选择硼替佐米加环磷酰胺或者是加阿霉素这一类药物的治疗，也就是VCD或者VAD的治疗方案选择。如果肾功能是正常的，这些患者可以首选VRD的治疗方案，也就是硼替佐米加来那度胺和地塞米松的治疗。对于维持治疗，患者需要根据危险度分层来进行药物的选择，具有高危的细胞遗传学异常的患者，在维持治疗的药物选择，需要选择含蛋白酶体抑制剂，也就是硼替佐米药物的联合治疗。对于标危的患者，可以选择来那度胺作为维持治疗的首选药物。\n不适合做移植的患者要根据患者的年龄，如果年龄在75岁以上尽量选择两药的联合，就是硼替佐米或者含来那度胺加地塞米松的两药联合。在75岁以下、65岁以上，身体一般状况比较好的患者也可以采用三药的联合治疗，之后的维持治疗也是需要根据危险度分层来决定药物的选择。

粒细胞白血病的治疗，要根据粒细胞白血病是属于急性粒细胞白血病，还是慢性粒细胞白血病进行选择，粒细胞白血病分为以下几种：1、急性粒细胞白血病：要对患者进行预后基因检测，目前检测方法较多，如粒细胞白血病的致病基因检测、预后基因检测，能帮助患者更好的了解粒细胞白血病。不同的危险度分层的患者，可以根据高危、低危的分层进行相应治疗。急性粒细胞白血病患者的治疗，除了常规的联合化疗治疗以外，还有免疫治疗、单克隆抗体治疗、卡提治疗以及异基因造血干细胞移植治疗，都是急性粒细胞白血病获得治愈和长期生存的治疗手段；2、慢性粒细胞白血病：慢性粒细胞白血病的治疗主要是靶向治疗，因为慢性粒细胞白血病是由于9号和22号染色体易位，产生融合基因，针对融合基因有靶向药物，即酪氨酸激酶抑制剂治疗。酪氨酸激酶抑制剂有第一代、第二代等，如第一代的伊马替尼与第二代的达沙替尼、尼洛替尼，都可以使患者获得比较长的生存期。在TKI类药物(酪氨酸激酶抑制剂)应用过程中，慢性粒细胞白血病患者的10年生存率能够达到83%以上，使慢性粒细胞白血病成为可以治愈的疾病，可以进入慢病的管理阶段。部分患者甚至不需要做异基因造血干细胞移植，就可以达到长期生存状态。所以粒细胞白血病的治疗，要根据不同的分型和是否有针对其的靶向药物，来选择个体化的治疗方案。

急性白血病导致患者出血的原因较多，常见的有以下几种：1、血小板数量减少：急性白血病导致大量白血病细胞增殖，在骨髓内影响产生血小板的巨核细胞正常生长，导致巨核细胞生长受抑，产生的血小板数量相对减少。血小板是在止血过程中比较重要的血细胞，所以急性白血病时，血小板数量明显减少，是患者出现出血的重要原因之一；2、凝血功能异常亢进：部分急性白血病的白血病细胞内含有大量颗粒，如急性早幼粒细胞白血病，大量细胞内颗粒有促凝作用，导致凝血功能异常，从而引起血小板大量消耗，导致消耗性出血的出现，出现类似于DIC(弥散性血管内凝血)的表现。急性早幼粒细胞白血病患者的出血倾向，相对于其他类型的白血病较为明显；3、凝血因子功能异常：大量白血病细胞增殖也会对凝血因子的功能有一定影响，通常导致凝血因子不能发挥正常的凝血功能，也是导致急性白血病的患者出血的重要原因；4、其他原因：患者血管的因素导致出血倾向增加，急性白血病患者在化疗后，骨髓抑制期时白细胞降低、血小板减少，也是急性白血病患者出血的主要原因。

地中海贫血是一种遗传性疾病。患者出现贫血的症状，主要是常染色体上决定血红蛋白中珠蛋白的两种基因如α基因和β基因的突变或缺失，所导致机体不能够合成正常的珠蛋白。这时候患者血红蛋白的含量下降，在做血常规检查时会发现红细胞数量减少、体积变小、血红蛋白含量也减少，非常像缺铁性贫血。这部分患者根据基因的缺失程度是纯合子还是杂合子，可以分为轻型、中间型和重型。 轻型地中海贫血的患者，不会影响正常生活，只是在做血常规检查时，看到血红蛋白轻度降低，或者在正常范围，而红细胞的平均体积明显低于正常。对于中间型的患者来说，如果病情不严重，血色素在6-7g，也可以减少输血治疗的发生。对于重度地中海贫血的患者来说，会影响患儿生长、发育，甚至在胎儿期就发生胎儿水肿从而导致死胎。因此对于地中海贫血来说，首先要做孕妇产前检查和病史筛查，这样有利于优生、优育，减少地中海贫血患儿的出生率。

地中海贫血具有地域性和遗传性，由于产生血红蛋白的基因突变或缺失引起，需要进行血红蛋白的电泳检测、地中海贫血的基因检测，通常在1周内可以出结果。如果发现血常规检测出现血红蛋白、红细胞减少，并且出现造血原料铁缺乏时，需考虑患者是否患有地中海贫血，需要对患者进行相应检测。另外应了解患者的祖籍和家族史，是否生活在南方，父母双方或者兄弟姐妹是否出现小细胞低色素贫血。如果有上述情况，则需要考虑是否有地中海贫血遗传疾病的存在。遗传疾病需要考虑是否有基因异常，可以通过外周血检测，检测患者α基因和β基因，即血红蛋白的生成需要的重要基因。检测α基因和β基因是否有缺失或者突变，通过基因检测帮助了解是否存在地中海贫血，并且可以帮助确定地中海贫血的具体类型，明确患者是轻型携带型、中间型或者重症地中海贫血。检测基因可以了解患者远期疾病发展状况，同时帮助优生优育，减少下一代出现地中海贫血的可能性。

贫血时由于血色素低，常对患者身体的多个系统造成损害，比较常见的是出现贫血后，伴有全身乏力。影响中枢神经系统时，会出现脑供血不好的表现，如头晕、一过性黑蒙、持续性头疼、夜间睡眠不好、脱发等，不同类型的患者发生贫血时症状有所不同，具体分析如下：1、青少年患者：贫血会影响生长发育，导致情绪改变，出现暴躁、注意力不集中，影响学习、上课；2、老年患者：如果有心血管的合并症，比如冠心病，会导致心脏供血减弱，活动后，甚至静息状态下，出现心脏供血不好的表现，如胸痛、心绞痛、活动后胸闷等症状。贫血影响患者消化道时，会影响食物的消化、吸收，表现出食欲减退、腹泻、腹胀、消化不良等反应；3、女性患者：影响月经规律，若贫血严重会导致月经量减少，甚至闭经。因此贫血对于全身各个脏器都有影响，特别是对于心脑血管的影响尤为明显。所以患者要及时找到贫血的原因，纠正贫血，缓解贫血所带来的脏器损害。

多发性骨髓瘤主要由于浆细胞恶性克隆性增生，产生大量单克隆免疫球蛋白，造成肾脏损伤、骨质破坏以及其他脏器损伤。多发性骨髓瘤患者处于免疫缺陷状态，较易发生细菌与病毒感染，患者护理内容主要包括以下方面：1、防止感染：注意居住环境通风，尽量避免到人群聚集处以免发生感染。因患者一旦发生感染，特别为细菌感染，机体会产生大量细胞因子、炎症因子如白介素-6等，可能会刺激骨髓瘤细胞生长，反而会加重疾病进展；2、药物支持：多发性骨髓瘤会刺激破骨细胞活性，造成骨质破坏，患者经常会出现骨折现象。对于多发性骨髓瘤患者骨病方面护理，需要进行药物支持治疗，如双膦酸盐药物输注；3、骨折护理：对于腰椎压缩骨折患者，为防止截瘫发生，需在活动时避免进行弯腰动作。若有条件可进行椎骨骨水泥成形术，且活动时佩戴护腰；4、其他护理：对于出现肾脏损伤患者，注意避免摄入对肾脏增加负担的药物与食物，如尽量选用动物优质蛋白、多饮水。患者还应避免出现贫血情况，因贫血时会降低机体免疫力，也会增加感染发生几率，若出现贫血可采用EPO治疗及输血支持治疗。

再生障碍性贫血主要是由于人体T细胞活化，造成T细胞功能亢进，引起骨髓造血异常，外周血可以看到患者的白细胞减少、血小板减少、血红蛋白降低等表现。再生障碍性贫血根据发病的急和缓，可以分为慢性再障和重症再障。慢性再障病程比较长，在做骨髓的检测的时候如果做胸骨穿刺，可以看到部分骨髓造血活跃；重型再障病情发病比较急，在血液检测上可以看到中性粒细胞绝对值小于0.5×10^9/L，同时还会有血小板急剧下降，血小板计数一般都是在20×10^9/L。重症再障的患者发病比较急，病情比较重，出血倾向也比较严重。因此在再生障碍性贫血的治疗过程中，重型再障患者需要更加积极治疗。