谢利剑

川崎病的舌头是很典型的杨梅舌，所谓杨梅舌又称之为草莓舌。草莓舌即舌头又红，上面一粒粒的突出会很明显，就跟草莓或者杨梅的表面一样，但是经过治疗以后，比如经过大剂量的丙种球蛋白治疗以后，这样的症状往往在1-2天之后就能够消失，而且也有很多川崎病病人并不具备有杨梅舌或者草莓色的症状，包括很多不典型的川崎病病人，并不能够因没有看到杨梅舌就缺定不是川崎病。 如果单纯只看到杨梅舌或者草莓舌，也未必一定是川崎病，很多的链球菌感染或者猩红热，也会有杨梅舌或者草莓舌的症状，所以杨梅舌或者草莓舌只是警醒要注意有川崎病的可能，但并不能判断一定就是川崎病。

川崎病确实会死亡，主要死亡原因是两点： 1、危重型川崎病，继发全身MAS反应，所谓MAS反应就是自身免疫大量活化以后，产生炎症瀑布导致全身多器官功能衰竭，从而引起死亡； 2、川崎病出现巨大的冠状动脉瘤样病变，瞬间导致心功能的严重损害，导致急性心梗，心脏马上就大面积梗死，心功能彻底瘫痪，恶性心律失常出现，这种情况下就出现死亡。 川崎病的死亡率极低，即便到现在为止，川崎病的死亡率也称得上是屈指可数，因为如果发生川崎病的死亡，理论上就是非常重大的事情，而且基本上按照目前的文献报道，还没有做过统计学的分析，但是近十年来，由于川崎病而死亡的病例不会超过20例。

川崎病一般不需要永久复查，川崎病的复查有一定的指标。如果孩子没有冠状动脉病变，一般出院后前三个月每个月复查一次，每次要复查血象、心超、心电图，在半年的时候再复查一次。如果都没有问题，半年以后就可以恢复正常的预防接种。接下来就是一年复查一次，连续复查满5年。 如果孩子有比较严重的冠状动脉病变，这样的孩子由于在药物治疗当中需要用抗凝药物，所以要定期观测心脏冠状动脉病变，这就是个体化方案，随着病人病情而改变，但一般这样的病人需要终身复查，因为冠状动脉瘤没有办法真正意义上的恢复。 所谓的终身复查也不是每个月检查，可能随着病情的稳定，复查的时间可能会间隔长一点，一年一次或两年一次，但是如果出现巨大的冠状动脉瘤，这样的孩子因为需要用长期用抗炎药物治疗，以及定期监测冠状动脉内有没有血栓形成，终身复查不可避免。

非典型川崎病是针对于典型川崎病而言，川崎病常见的症状有5天以上的发烧、皮疹、睑结膜充血、杨梅舌、指趾端肿、皮疹，往往有小部分患者合并有冠状动脉病变，这些条件都具有一般称之为典型的川崎病。非典型川崎病指只具备以上症状的1-2条或者2-3条，但达不到所有条件都符合。 临床上一般必须要有发烧5天以上，同时有冠状动脉病变，如果达到这两条，一般就可以诊断是非典型性川崎病。反之，如果仅有一项，比如仅有发烧大于5天，但是没有冠状动脉病变，也没有其它症状，不能够随意诊断即川崎病，但是也有学者认为如果发烧不大于5天，但是已经出现冠状动脉病变，依然可以诊断为非典型性川崎病。

扩张是指冠状动脉扩张，通常川崎病在病程的第5-14天出现冠状动脉扩张，其符合病理、生理的标准。川崎病是由感染造成的自身免疫，过度活化的超抗原反应，攻击到冠状动脉时，炎症反应引起冠状动脉扩张，从病理、生理角度需要一定时间。临床上通常病程第5天开始，能观察到冠状动脉扩张，很少在病程5天内出现冠状动脉扩张。患者经过治疗，炎症在病程2周左右一般可以消失，很少持续到2周以外。因此川崎病出现冠状动脉扩张，从病程第5天开始，到病程第2周左右结束，某些人可能3周左右，还会出现冠状动脉进一步扩张，但很少超过3周还有扩张。

讲解医师：谢利剑  （主任医师）
就职单位：上海市儿童医院心脏内科
先天性心脏病的微创手术，一般来说它分为几类，动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损这三类的微创手术，一般的费用它包括两大部分，就是封堵器本身的费用加上手术的费用。 封堵器一般分进口和国产，大概在25000元左右，手术费用大概在15000元左右，总的费用一般是4万块钱，再加上一些住院的费用，总的费用不会超过45000块钱。 相对来说它和外科手术的费用相比是差不多，因为外科手术也只需要40000-45000左右，比较好的一点就是住院周期短，一般只要住5-6天就可以出院，外科手术一般来说要2周左右。 相对来说它的费用跟外科手术差不多，时间比外科手术的时间更短。

讲解医师：谢利剑  （主任医师）
就职单位：上海市儿童医院心脏内科
室间隔缺损膜周部的手术时间，一般认为取决于室间隔缺损的大小，分为内径超过1cm、内径在5-10mm之间、内径＜5mm，具体如下：\n1、内径超过1cm：手术尽量在三个月以上，3-6个月，不超过一岁就可以对患者进行手术了。\n2、内径在5-10mm之间：如果室间隔缺损膜周部的内径不超过10mm，大概在5mm-10mm之间，可以随访、观察，有可能有逐步变小的趋势，合适的手术时间往往在一岁左右，也可以进行手术。\n3、内径小于5mm：如果在5mm以内的室间隔缺损膜周部，一般认为可以随访到2-3岁，无论是选择外科手术还是选择内科的介入封堵手术都可以。

讲解医师：谢利剑  （主任医师）
就职单位：上海市儿童医院心脏内科
房间隔缺损的手术类型分为以下两类：\n1、传统外科修补手术：可以进胸正中切口或者经腋下小切口，对房间隔缺损进行外科修补，往往使用心包补片或者涤纶补片进行修补。\n2、介入封堵治疗：也成为一种新的手术方式，它适用于中央型的房间隔缺损，往往缺损的内径不是非常大，对孩子的体重和年龄也有一定的要求。通过微创介入放置封堵器的方式，使房间隔缺损得到修复。\n目前来说这就是房间隔缺损手术的两大类，一类是外科修补手术，另一类是内科的介入封堵手术。

讲解医师：谢利剑  （主任医师）
就职单位：上海市儿童医院心脏内科
小儿先天性房间隔缺损的症状，主要表现为以下几点：\n1、心功能不全：表现为小朋友运动时比较容易出汗，比较容易疲惫。在婴儿期吃奶相对比较费劲，吃吃停停，吃奶的时候汗比较多。安静的时候心率和呼吸都比同年龄的正常孩子要快，这是心功能不全的症状，这种见于比较大的房间隔缺损。\n2、呼吸道感染：因为房间隔缺损是一类左向右分流型的先天性心脏病，导致肺血增加，呼吸道比正常同龄孩子更容易感染，更容易发生肺炎，肺炎的治疗的时间会更长。\n先天性房间隔缺损的症状主要是两大类，一类是心功能不全的表现，另一类是反复呼吸道感染的表现。

讲解医师：谢利剑  （主任医师）
就职单位：上海市儿童医院心脏内科
川崎病的孩子并非终身不能运动，而是取决于川崎病孩子是否有严重的心血管后遗症，具体如下：\n1、可以运动：如果孩子没有心血管后遗症，其可以正常的和同龄孩子一样运动。如果孩子只是轻度的冠状动脉扩张，或者只是中度的冠状动脉扩张，没有血栓时，其实也可以和正常的孩子一样进行运动。\n2、不能运动：大型的冠状动脉瘤，且有血栓的形成，心电图上有明显的心肌缺血改变，终身需要服用像华法林这样的抗凝药物，由于其存在严重的心血管并发症，会导致心功能不全，也会导致心肌缺血的持续存在。因此，这类孩子终身不能够剧烈的运动。