惠吴函

急性白血病患者不治疗的话，生存期只有一个月或者数个月。对于急性白血病，某些类型的患者可以得到很好的治愈。这类患者通过全反式维甲酸以及砷剂的治疗，可以使90%的患者临床得到治愈。对于其他类型的急性髓细胞白血病患者，可以将患者进行风险分...

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
成人白血病的早期症状包括贫血、出血、感染，以及白血病细胞浸润的相关症状。贫血症状主要包括头晕、乏力、头痛、失眠、健忘、活动耐力下降、活动后呼吸困难等。出血症状主要表现为皮肤黏膜出血，包括鼻出血、牙龈出血、口腔血疱、皮肤出血点等。感染症状主要包括发热、咽痛、牙龈肿痛、咳嗽咳痰、肛周红肿、疼痛等症状。患者也可能有腹痛、腹泻、肠道感染症状或尿频、尿急、尿痛、泌尿系感染症状。白血病细胞浸润症状包括淋巴结肿大、肝脾肿大、牙龈增生、骨痛等。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
急性白血病不一定需要进行骨髓移植，急性白血病诊断后应根据染色体和基因检测结果，将患者分为预后低危风险组、中危风险组和高危风险组。对于低危风险组患者进行化疗，患者治愈率较高，对于中危风险组患者，化疗缓解后建议进行自体造血干细胞移植。\n而对于预后高危风险组患者由于预后较差，复发率高、死亡率高，建议患者缓解后，有合适供者，应尽早进行异基因造血干细胞移植。所以急性白血病是否需要进行骨髓移植，应根据患者不同的预后风险组以及临床高危因素决定。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
大部分霍奇金淋巴瘤，通过治疗可达到完全缓解，并且可长期生存，大约20%左右霍奇金淋巴瘤患者会出现复发。复发时的症状，主要表现为再次出现淋巴结肿大，颈部是最常见的受累部位，患者会表现为颈部和锁骨上肿块也就是淋巴结肿大。另外部分患者会有腋窝淋巴结肿大，少部分患者会有腹股沟淋巴结肿大。部分患者会因为纵膈内淋巴结肿大融合，出现压迫症状，伴有咳嗽、呼吸急促或胸骨后疼痛。患者还可表现为全身症状，包括非感染性发热体温>38℃，夜间大量盗汗以及体重在六个月内减轻10%。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
异基因造血干细胞移植可以治愈部分原发性骨髓纤维化患者。对于中危、高危风险组的原发性骨髓纤维化患者，如果符合移植条件，有合适的供者，可以选择㫒基因造血干细胞移植。造血干细胞移植过程中，患者先接受预处理方案化疗，清除骨髓中异常细胞。同时，通过应用免疫抑制剂，抑制患者免疫功能，再将捐献者正常的造血干细胞回输给患者，正常的造血干细胞在患者骨髓中恢复正常的造血，患者血象得到恢复，异常的细胞被清除，患者的疾病得到治愈。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
原发性骨髓纤维化属于骨髓增殖性肿瘤一种，部分患者可向急性白血病转化预后较差，原发性骨髓纤维化诊断之后要通过预后评分系统进行分组，可以分为低危组、中危1组、中危2组和高危组。国外数据显示原发性骨髓纤维化低危组患者中位生存期在15年左右，中危1组平均生存期在6年左右，对于中危2和高危患者由于有向急性白血病转化的风险，平均生存期在2年左右。目前原发性骨髓纤维化已经有靶向药物治疗，通过靶向药物治疗临床症状可以明显改善，生活质量明显提高可以提高生存期，另外部分患者可以通过异基因造血干细胞移植得到治愈。

地中海贫血是一类遗传性疾病，主要是合成珠蛋白α链或β链合成异常，导致血红蛋白合成异常，患者出现溶血相关症状，可以由父母遗传给孩子。地中海贫血分为轻型和重型，轻型地中海贫血患者临床表现比较轻微，部分患者可能会有轻度贫血，部分患者没有任何临床症状。轻型患者可以观察，没有必要进行治疗。但是重型患者因为血红蛋白合成异常，红细胞被大量破坏，患者血红蛋白明显下降，需要积极输血支持治疗，少部分患者甚至可以进行异基因造血干细胞移植治愈疾病。 由于贫血程度严重可以造成患者出现各个脏器损伤，患者通常会出现脾大、骨骼异常，患者长期需要输血支持治疗，所以重型地中海贫血危害比较大。地中海贫血可以由父母遗传给孩子，所以若父母存在地中海贫血，当进行生育时候，最好进行遗传咨询，避免将疾病遗传给孩子。

地中海贫血是一种遗传性疾病，发生率在10%左右。它发生的原因主要是由于基因突变导致α链和β链合成有影响，最终导致血红蛋白合成受影响，患者会出现贫血相关症状，所以地中海贫血三项检测主要是包括血常规的检测，肽链的检测和血红蛋白电泳的检测，具体如下： 1、血常规的检测可以提示患者是否有小细胞贫血、或者患者是否存在着平均红细胞体积的明显下降； 2、进行肽链的检查，如果肽链检查是阳性，提示患者可能存在着α型地中海贫血； 3、可以进行血红蛋白电泳的检测，血红蛋白电泳的检测主要是检测患者是否存在着异常的血红蛋白，如果血红蛋白电泳检测当中患者血红蛋白A2明显升高，提示的患者可能存在着β型地中海贫血。 所以通过地中海贫血三项的检测血常规、肽链和血红蛋白电泳的检测，可以帮助诊断β型地中海贫血和α型地中海贫血。

浆细胞瘤是浆细胞恶性增生的一种疾病，浆细胞瘤是浆细胞克隆性增生的一种血液系统肿瘤，可以孤立发生，称为孤立性浆细胞瘤，主要表现为局部的肿块，最常见的发生在扁骨，尤其是腰椎，胸椎。患者可能会出现严重的腰痛，甚至是病理性骨折。当浆细胞瘤表现为全身症状，并且骨髓有多处表现时，称为多发性骨髓瘤。多发性骨髓瘤可以表现为全身的症状，可以出现贫血、少尿、水肿等肾功能不全的症状，还可以出现手麻、脚麻等神经系统的症状。

骨髓增生异常综合征是血液系统恶性肿瘤之一。主要是由于造血干细胞发生严重的问题，导致骨髓当中的血细胞增生异常，无效造血，导致外周血血细胞的衰竭。 骨髓增生异常综合征可以向急性白血病转化，骨髓增生异常综合征的主要临床表现为贫血、出血和感染的症状。具体表现为： 1、患者可能会出现乏力、头晕、心慌，患者还会出现心悸、呼吸困难等症状； 2、感染相关症状，包括咳嗽、咳痰、咯血。另外，患者还会出现尿频、尿急、尿痛或腹痛、腹泻等相关的感染症状； 3、患者可能还会出现出血的症状，包括牙龈出血、鼻出血、口腔血疱；严重时患者可能会出现呕血、黑便、消化道出血的症状，甚至有些患者会出现脑出血危及生命。 所以总体来说，骨髓增生异常综合征，它是一种恶性疾病，如果不进行治疗，平均寿命只有几个月。