谢利剑

讲解医师：谢利剑  （主任医师）
就职单位：上海市儿童医院心脏内科
川崎病的症状其实都是由于感染导致自身免疫系统的过度活化，从而引起的血管炎。血管炎主要是中到小型，比如持续的发热是由于感染引起，眼结膜充血、口唇皲裂、杨梅舌、身上的皮疹等其实都是血管炎的表现，超声上可以看到冠状动脉的扩张，也是血管炎的表现。\n血管炎会导致血管的通透性增加，有的时候会形成低蛋白血症，导致手指和脚趾的肿胀，这就解释了川崎病的症状，就是感染诱发的血管炎所引起。

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就职单位：上海市儿童医院心脏内科
房间隔缺损的孩子大哭、大吵，一般没有太大的关系，偶尔有的时候大哭、大吵，会觉得孩子嘴唇稍微有点发紫，可能是由于哭、吵的时间长了以后导致一过性屏气，引起的缺氧有关系，跟房间隔缺损本身没有关系。\n因为即便是比较大的房间隔缺损，对血流动力学、心脏的心功能影响都不是非常大，孩子大哭既不会加重心功能损伤、导致房缺的扩大，也不会导致左向右分流变成右向左分流。因此，房缺的孩子大哭、大吵，一般认为不要紧。

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就职单位：上海市儿童医院心脏内科
法洛四联症的四种畸形，主要有以下几点：\n1、局部狭窄：肺动脉瓣和右室流出道的狭窄。\n2、室间隔缺损：往往是对位不良型的或者是一个膜部大的室间隔缺损。\n3、主动脉骑跨：主动脉骑跨于室间隔的上端，一般横跨在室间隔上端占左右心室的各50%，就是50%靠在左心室，50%靠在右心室，称为主动脉骑跨。\n4、右心室肥厚：最重要的畸形就是肺动脉瓣和右室流出道的狭窄，如果是非常严重的狭窄，会导致病人的缺氧发作，称为危重型的法洛四联症。\n目前而言，法洛四联症大部分可以经过手术得到纠正。

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川崎病患者如果验血的指标还是很高，说明炎症反应还没有得到完全控制，急性期还没有平稳渡过，一般这个时候不会让他马上出院，还要再观察或者治疗1-3天。对于哪些是验血看的指标，就是白细胞总数、C反应蛋白、血沉，这三点非常重要。如果白细胞很高、血沉很快、C反应蛋白依然很高，急性期炎症风暴肯定没有渡过，所以出院以后还会复发，不能出院。\n如果白细胞、C反应蛋白正常，血沉只是稍微快一点，也认为可以出院。因为血沉相对来说恢复正常的时间比较慢，但是白细胞和C反应蛋白必须要正常才能出院。

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一岁的孩子如果有心脏Ⅱ级杂音，也不用过于紧张，因为这往往可能是生理性杂音。通常是卵圆孔未闭，或者有瓣膜反流，像肺动脉瓣反流、三尖瓣反流造成，最多可能也就是小的房间隔缺损造成。从理论上来说，都可以随访，不需要马上进行治疗。\n如果Ⅱ级杂音随着年龄的增大始终不消失，甚至于杂音更响，这种情况可能需要去做超声心动图，明确诊断。一般情况下，单纯的Ⅱ级杂音患者家长不需要紧张，在条件合适的情况下去心脏科做超声心动图，最终明确是什么问题就可以。

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房间隔缺损患者没有什么疫苗不能接种，也就是房间隔缺损不存在疫苗的接种禁忌症。为什么这么说？目前国际上通行的原则是，除非是青紫型、危重性的先天性心脏病患儿，对疫苗的接种有一定的禁忌症以外，常规左向右分流型的简单性先天性心脏病，主张疫苗正常接种。\n房间隔缺损是先天性心脏病当中，左向右分流的一类简单型的先天性心脏病，从理论上来说，它不存在疫苗的接种禁忌症。当然如果患者还合并其他疾病，比如合并其他免疫疾病、结缔组织疾病，或者有发烧、感冒的情况下，跟正常的孩子一样，出现这种情况需要推迟疫苗接种。单纯就房间隔缺损本身而言，不存在疫苗接种的禁忌症。

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小儿川崎病是指一类皮肤黏膜淋巴结综合征，也就是一类血管炎，主要症状就是长期发烧，一般超过五天，身上有多形性皮疹，有球结膜充血、口唇皲裂、杨梅舌、颈部淋巴结无痛性肿大、手指和脚趾的肿胀表现，还有5%-10%的小朋友得了川崎病以后，会累及到心脏的冠状动脉，出现冠状动脉的损害。因此，对于小儿川崎病，如果可以做到及时诊断和治疗，预后很好，但是如果有所延误，可能就会引起心脏的并发症。\n小儿川崎病的中文名字叫做皮肤黏膜淋巴结综合征，之所以叫川崎病是因为它是由一个日本医生川崎富作首先发现，因此把它命名为川崎病。

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婴儿的动脉导管未闭确实有自愈的可能，但一般在三个月之内有可能自愈，如果超过三个月，动脉导管未闭就不大可能自愈，即便在三个月之内，也不是所有婴儿的动脉导管都可以闭合，取决于动脉导管的内径。\n如果动脉导管内径超过3mm，一般挺难自愈，往往是比较小的管径，比如1-2mm的动脉导管，在三个月之内有可能自愈，而且这种情况往往出现在早产儿当中，相对于足月儿来说，动脉导管更容易自愈，尤其是在有些早产儿用了一些非甾体类的消炎药，比如布洛芬、对乙酰氨基酚，也可以促进动脉导管的自我愈合。

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婴儿先天性心脏病的症状，一般取决于先天性心脏病的类型。先天性心脏病如果通俗来讲分两大类，一类就是不缺氧的先天性心脏病，另一类叫做缺氧的先天性心脏病。不缺氧的先天性心脏病往往是左向右分流型的先天性心脏病，包括最常见的室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等。此类先心病的症状主要以心功能不全为主，表现为生长发育落后、反复的呼吸道感染，以及喂养困难，比如吃奶时吃吃停停，有时吃奶的时候满头是汗，平时呼吸比较快一点。\n青紫型先天性心脏病比较有代表性的就是法洛氏四联症，此种孩子就会有缺氧表现，嘴唇看上去青紫，氧饱和度也下降，有时会有缺氧发作的表现，以上是婴幼儿先天性心脏病的一些主要症状描述。

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就职单位：上海市儿童医院心脏内科
不典型川崎病的治疗和典型川崎病的治疗其实并无二治，主要也是通过大剂量丙球静脉注射和口服阿司匹林进行治疗。相对而言，不典型川崎病由于症状不是太典型，故在诊断上比较困难，有时诊断或者确诊的时间会比较晚，患者往往会错过丙球的最佳治疗时间窗，容易出现丙种球蛋白耐受的情况。\n在这种情况下，对于丙球耐受的川崎病患者，除了用丙球以外，可能还要用一些激素，通常用甲基泼尼松龙，或者一些其他的免疫制剂，如英夫利西，更严重者可出现多器官功能障碍，甚至于要用血液滤过的方法清除炎症因子，最终使患者得到康复，以上就是不典型川崎病治疗的一个总原则和方案。