李燕郴

原发性骨髓纤维化（PMF）是骨髓增殖性肿瘤（MPN）的一种，主要表现为骨髓中巨核细胞和粒细胞显著增生伴反应性纤维结缔组织沉积，伴髓外造血。临床特点起病缓慢，脾常明显肿大，外周血中出现幼红和幼粒细胞，骨髓穿刺常干抽和骨髓增生低下。原发性骨髓纤维化症根据七八十年代资料统计，中位生存时间在五年左右；现在有新的治疗，如干扰素、JAK2V617F突变单抗的治疗，患者的寿命得到较大的提高。

巨幼红细胞性贫血的症状如下： 1、首先是贫血，表现为面色苍白、乏力； 2、患者叶酸、B12 的缺乏，可出现镜面舌； 3、B12缺乏可引起神经精神症状； 3、实验室检查红细胞的降低与血红蛋白的降低不平行，也就是红细胞降低比血红蛋白降低的要更严重； 4、临床上表现为大细胞性的贫血，平均红细胞体积很明显的升大； 5、部分患者的红细胞渗透脆性增加，从而引起溶血，表现为轻度的黄疸。

颈部淋巴结节较常见的原因还是各种感染，包括细菌感染、病毒感染，有时候还有少见的结核感染。还有淋巴瘤引起的淋巴结肿大，肿瘤转移引起的淋巴结肿大，这种情况就需要根据不同的病因确定方法治疗。如果是病毒或者是细菌引起的淋巴结的肿大，需进行抗病毒、消炎治疗，淋巴结多数会迅速减小或者是消失。如果结核的问题，这种结核性淋巴结炎，需要使用抗痨药物，疗程比较长。 如果是其它肿瘤引起的淋巴结转移，比如胃癌引起锁骨上淋巴结转移，或者乳腺肿瘤引起腋窝淋巴结的转移。以治疗原发肿瘤为基础，原发部位的肿瘤治好，转移的淋巴结灶往往能够很好控制。如果是血液系统问题，比如淋巴瘤引起的淋巴结肿大，要根据淋巴结的病理情况选择合适化疗方案，必要时还要联合放疗治疗淋巴结肿大。

讲解医师：李燕郴  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
首先，献血是一项很光荣的事情，在规定的年龄范围之内、体检合格，对献血者一般没有影响，也不需要提前做准备。身体的肝、脾等脏器，贮存有大量的血液，献血以后，这些贮存于肝、脾的血液迅速释放出来，补充血容量。 人的骨髓代偿能力是很强的，经过献血的刺激，骨髓的代偿能力迅速提高，制造血细胞的速度迅速加快，一般经过一两周的过渡，我们的血细胞就会恢复到献血前的水平。献血前应该注意什么？ 第一、献血前的2-3天之内，不要太劳累，不要熬夜，避免感冒、发烧等情况。 第二、不要为了献血而特地的补一补，吃得太油腻，这样反而会加重肝脏等器官的负担，平衡膳食即可。 第三、在献血前进行体检的时候，如果有身体不适的情况，或者以前有重大的疾病，特别是有先天性的或者家族性的疾病，一定要向体检大夫说清楚，避免对本人或者以后接受血液的病人造成不利。 献血以后的1-2周内，也是注意前述几点，一般可顺利的度过献血这段时间。

挑食也就是偏食，挑食和贫血之间有很明确的关联性。过分的挑食或者偏食，只吃某几种东西，或者是某些东西严格不摄入的情况，就会造成摄入的营养元素的失衡。或者某一种摄入过多，或者摄入过少，这些都能引起体内营养环境的失衡表现，引起贫血。比如长时间肉...

讲解医师：李燕郴  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
到目前为止，导致原发性血小板增多症的原因并没有特别明确，但是通过基因学的检查发现，有50%的原发性血小板增多症的病人会出现JAK2基因的突变，也就表现为JAK2V617F位点突变，造成血小板增多，巨核细胞增殖，血小板增多。什么原因导致基因突变现在并不清楚，而且通过调查，也没有明确的外部因素，比如污染的问题，比如饮食的问题，还有能想到的其他一系列的问题，所导致的血小板增多，所以这还是一类病因不明确的，但是目前已知跟基因突变有关的一类疾病。

地中海贫血是先天性疾病，此疾病不影响献血，输血给患者不会导致受血者患地中海贫血，但从医学伦理学角度，对一个已确诊有轻度贫血患者，为保证献血者安全，这种情况不让参加献血。 有贫血患者无论是营养不良性贫血、地中海贫血或其它疾病引起贫血，献血后肝脾储备的血会释放到循环，轻微献血不会引起患者贫血加重，但贫血患者的血红蛋白与正常人相比，耐受性较差，献血后可引起心慌、乏力，这些主观症状重些。因此，从医学伦理学保护献血者的角度，贫血患者无论是否为地中海贫血，均不建议捐献血液。

叶酸和维生素B12缺乏引起的贫血，从科学的角度分析，都属于同一类的贫血即巨幼细胞性贫血。临床上若病人出现因叶酸或维生素B12缺乏引起的贫血，则两者通过血常规鉴别比较困难。但是维生素B12缺乏引起的贫血，往往可以观察到病人出现注意力不集中，甚至出现类似于癫痫样的改变。所以精神症状改变，在维生素B12缺乏的贫血中更为常见。 在膳食中，动物性的蛋白摄入过少会引起维生素B12的缺乏。胃大部切除或全部切除后，会造成维生素B12转运、消化、吸收出现问题，进而引起贫血。

医学上紫癜是直径3-5mm的出血性皮疹，最常见有过敏性紫癜，过敏性因素引起的皮疹，常见皮肤皮疹、肠型、肾型等变化。过敏性紫癜常见症状是皮肤充血、瘙痒，如胃肠型可看到患者肚子疼、大便有血，关节型可出现关节腔积液，甚至血性积液引起关节肿痛，肾型可检查到肾功能改变，尿里有血、蛋白等。 血小板减少性紫癜无上述表现，血小板减少引起出血症状为唯一表现。血小板减少引起的紫癜，叫血小板减少性紫癜，血小板绝对值降低，尤其是血小板降到20×10＾9/L，降低此水平以后，自发出血不可避免，出现黏膜紫癜样出血性皮疹。

多发性骨髓瘤现在在临床上还属于不可治愈性疾病，无论常规化疗还是进行骨髓移植治疗，包括自体移植和异基因移植，还是现在新药各种组合或新药和细胞移植的组合，都还不能从根本上治愈疾病。绝大部分病人或迟或早都会进入难治复发阶段，最后由于骨髓瘤进展导致病人死亡。对于多发性骨髓瘤移植治疗，自体移植现在基本百分之百的病人会复发，但自体移植现在还鼓励做的原因是，无论是美国指南还是欧洲、中国指南都把自体移植放在很重要的部位，自体移植在骨髓瘤治疗上可以延长病人的PFS，也就是无进展生存期，无进展生存期延长，就意味着病人生活质量提高。特别现在在新药时代下，通过自体移植也可以延长病人的OS，也就是病人总生存，在生活质量和总生存上获益，所以现在自体移植还作为骨髓瘤很重要的治疗方法推荐给病人。异基因造血干细胞移植、异体移植在骨髓瘤治疗上主要局限性为： 1、骨髓瘤病人往往都是年老病人，也就是中位发病年龄在60岁左右，很多病人发病时已经丧失做异基因移植条件； 2、引起脏器功能损伤：以肾脏为代表的脏器功能损伤，有部分病人合并淀粉样变，引起心脏、肝脏等损伤； 3、中老年人其他疾病，比如高血压、糖尿病、心脏病，甚至有些病人还有过心梗等也造成了移植禁忌症增多或者移植中并发症增多。 所以异基因移植骨髓瘤病人的早期死亡率很明显高于白血病和淋巴瘤病人，过高的早期死亡抵消了异基因移植所给病人带来的收益。所以现在异基因移植往往作为年轻病人临床试验，或者作为探索性项目推荐给骨髓瘤病人来使用。而且对于骨髓瘤病人进行异基因移植，复发率也很明显高于白血病和淋巴瘤病人，所以异基因移植不作为常规推荐，理论上来讲现在还没有肯定的方法能够保证大多数病人通过这种治疗方法得到彻底治愈。所以无论做移植也好，不做移植也好，绝大部分病人或早或晚都会进入复发阶段。