惠吴函

急性淋巴细胞白血病是血液系统恶性肿瘤之一，主要表现为原始幼稚的淋巴细胞明显增多，在骨髓当中造成正常造血受抑制。异常的淋巴细胞还会浸润到身体各个淋巴组织，肝脾等部位。患者的临床表现主要包括贫血症状，患者会出现头晕、乏力、胸闷、气短，严重者会出现呼吸困难。患者会出现感染的症状，可能会有发热、咳嗽、咳痰、腹痛、腹泻，或者是尿频、尿急、尿痛、牙龈感染等症状。 另外，患者会出现血小板减少引起的出血症状，包括鼻出血，牙龈出血，口腔黏膜的血泡，有的患者还会出现眼底出血，引起视物不清。患者还有可能会出现重要脏器的出血，出现咯血、尿血，消化道出血，导致呕血和黑便的发生。此外，淋巴细胞还可以浸润到中枢神经系统，可以导致患者出现剧烈的头痛、恶心、呕吐等症状。异常的淋巴细胞还会浸润到睾丸当中，会导致患者睾丸的增大。

中性粒细胞减少根据程度可分为轻、中、重型。轻、中型后果较轻，如为重型中性粒细胞减少，则病情严重，极易发生严重感染。 中性粒细胞是属于外周血白细胞的一种，主要负责人体免疫功能，负责抵御外来的病原菌，包括病毒、细菌、寄生虫等。当中性粒细胞减少时，机体的免疫功能下降，容易并发感染。在临床当中将中性粒细胞减少分为轻度粒细胞减少、中度粒细胞减少和重度粒细胞减少。轻度粒细胞减少是指中性粒细胞在(1.0-1.5)×10ˆ9/L。中度粒细胞减少，是指中性粒细胞在(0.5-1.0)×10ˆ9/L。重度粒细胞减少是指中性粒细胞小于0.5×10ˆ9/L。 一旦患者出现重度粒细胞减少时，发生感染的风险极大，患者极易并发上呼吸道感染或呼吸道感染，患者可能会出现发热、严重的咳嗽、咳痰、甚至咯血、呼吸困难等症状。另外，患者可能还会出现泌尿系感染的症状，如尿频、尿急、尿痛，患者可能还会出现消化道感染的症状，包括腹痛、腹泻，有些患者还会出现皮肤黏膜的感染。

白细胞的正常值范围在(4.0-10.0)×10^9/L，＞10×10^9/L称为白细胞升高。白细胞升高还要看是哪一类的细胞升高，主要包括中性粒细胞、淋巴细胞、嗜酸细胞、嗜碱细胞、单核细胞的升高。中性粒细胞升高最常见的就是感染性疾病。血液系统疾病也可以导致白细胞升高，例如慢性粒细胞白血病，急性白血病以及骨髓增殖性肿瘤。特殊的感染，例如EB病毒感染可以引起淋巴细胞的升高，也会造成白细胞数目明显升高。一些药物也可以引起白细胞的明显的升高。当患者发现白细胞升高时，需要到医院就诊，由医生来判断导致的白细胞升高的原因，并进行相应的处置。

造血干细胞移植是指用正常的造血干细胞替代骨髓当中异常的细胞，所以在造血干细胞移植之后，患者会有一段时间全血细胞减少，这段时间患者有可能会出现贫血，感染，出血等症状，所以要给予相应的护理。对于贫血的患者，要嘱咐患者卧床给予输血支持治疗，对于血小板减少，要给予患者积极输注血小板，预防患者出血症状，要嘱咐患者进食软食，避免过烫过硬的食物。另外，患者粒细胞极度低下可能会出现感染，要给予患者口腔护理，肛周护理，尽量预防感染的发生。 此外，会给予患者所有进食的食物进行紫外线消毒，尽量避免感染的发生。当细胞植入之后，患者有可能会出现移植物抗宿主病，也就是患者的体内会出现移植成活的造血细胞攻击患者体内的各个组织，患者也有可能会出现皮疹，会出现肝功能的异常，会出现腹泻等症状，要给予相应的处理，临床医生也会给予患者免疫抑制剂，改善症状。

造血干细胞移植是指用正常的造血干细胞替代患者骨髓当中异常的细胞，可以分为自体造血干细胞移植和异体造血干细胞移植。异体造血干细胞移植主要是指应用他人的造血干细胞来进行移植。人群主要是包括患者的亲属，例如父母、兄弟姐妹都可以作为造血干细胞的捐献者。如果在亲属当中没有找到合适配型的供者，可以选择无关人群。在无关人群当中，也可以找到配型相合的供者。可以选择脐带血移植，都叫做异体造血干细胞移植。异体造血干细胞移植的前提是需要大剂量的化疗，将骨髓当中的异常细胞全部清除，其他的健康供者的造血干细胞，才能在患者体中骨髓当中恢复正常的造血，这就是移植的过程。

原发性骨髓纤维化是骨髓造血异常增殖的一种恶性肿瘤，属于骨髓增殖性肿瘤的亚型。现在临床上的治疗包括给予患者细胞因子改善贫血，以及应用一些细胞因子改善患者的脾肿大，降低血细胞的治疗只能是对症治疗，没有办法彻底将该类疾病治愈。但是现在可以进行异基因造血干细胞移植，如果患者找到合适的供者，并且没有严重的并发症，可以进行异基因造血干细胞移植，异基因造血干细胞移植就可以将骨髓纤维化彻底治愈，患者所有的临床症状均会明显的改善。 现在还有新药的治疗，包括芦可替尼，是一种JAK2基因的抑制剂，可以明显地改善患者的全身症状，包括患者的乏力，盗汗，体重减轻，发热等症状会明显减轻。此外，该药也可以明显的减缓患者的脾大，会将患者的脾脏缩小至正常。患者的骨髓纤维化的情况也会得到明显的改善，但并不能使患者疾病得到治愈。

巨幼红细胞贫血最常见的原因是由于营养缺乏，由于叶酸、维生素B12缺乏导致的贫血，所以在治疗上主要是给予患者叶酸片以及维生素B12，或者是甲钴胺治疗。当患者体内的造血原料叶酸、维生素B12得到补充之后，患者的贫血会得到明显的改善。要寻找患者出现巨幼细胞贫血的原因，有部分患者是因为饮食习惯不良，尤其是老年人，由于牙齿的脱落，所以经常会不进食肉类食物，或者是将蔬菜煮烂，会破坏蔬菜当中的叶酸维生素。不进食肉类会导致维生素B12缺乏，都可以造成巨幼细胞贫血。治疗上也要改善饮食，如果饮食习惯没有办法得到改善，要长期的服用叶酸和维生素B12，以避免患者贫血的再次发生。

儿童贫血应根据贫血的原因，有些是先天性贫血，比如范可尼贫血，是由于先天性遗传性疾病导致的，要给予患者输血支持治疗。患儿主要是表现为乏力，夜间的啼哭不止，活动耐力明显的下降，可以表现为面色的苍白。小儿贫血的另一个常见原因是缺铁性贫血，因为母乳当中含铁极其微量，所以需要后天的辅食添加来避免患者尤其是患儿的缺铁性贫血的发生。一旦患儿出现缺铁性贫血，表现为患儿的乏力，还有活动耐力的下降，可能会出现口角炎、异食癖，可能会出现食欲不振，有的患儿还会出现夜尿的增多。

临床中最常见血型系统是ABO血型系统，ABO血型系统指红细胞表面具有不同抗原，具有A抗原称为A型血；具有B抗原称为B型血；具有AB型抗原称为AB型血；若既没有A抗原也没有B抗原，称为O型血。 O型血患者由于没有A抗原或者B抗原，所以患者体内天然存在着抗A或抗B抗体。母亲是O型血而怀孕时胎儿是A型血、B型血或者AB型血时，母体中抗体可能会进入胎儿体内引起胎儿红细胞破坏，称为ABO溶血。但是总体来说，ABO不合妊娠只占到总体妊娠15%左右，15%的患者中只有4%左右胎儿才会出现新生儿溶血。通常ABO新生儿溶血症状也比较轻，经过对症处理，胎儿或者婴儿会明显好转。

ABO血型系统临床最常见血型系统，指通过红细胞表面具有不同抗原进行分类。红细胞表面具有A抗原时，称为A型血；红细胞表面具有B抗原时称为B型血；红细胞表面具有AB抗原时称为AB型血；红细胞表面没有A抗原也没有B抗原，称为O型血。O型血人群体内天然存在着抗A或抗B抗体，当患者出现血型不合输血时，抗体会跟红细胞表面结合造成溶血症状发生。 患者主要表现为尿色加深、血红蛋白尿或者出现发热、剧烈腰痛，严重时候还会出现血红蛋白迅速下降、休克，甚至危及患者生命。母亲血型是O型血，胎儿血型是A型血或B型血时，也有可能会出现ABO溶血相关症状。但是妊娠相关ABO血型溶血，通常胎儿表现比较轻，主要表现为胆红素轻度升高，通过治疗可以得到很好控制。