刘辉

讲解医师：刘辉  （主任医师）
就职单位：北京医院血液内科
白血病分成急性白血病和慢性白血病，急性白血病根据细胞来源分成急性髓细胞白血病和急性淋巴细胞白血病，急性淋巴细胞白血病是更早期阶段的比较原始的细胞得了白血病。急性淋巴细胞白血病只是白血病的一个种类，这种白血病在儿童相对更多一些，成年人发病比例不如急性髓细胞白血病多，儿童急性细胞白血病治疗效果非常好，预后也不错，成人急性淋巴细胞白血病预后就比较差。急性淋巴细胞白血病的临床表现有贫血、发热、感染、出血还有浸润的症状，急性淋巴细胞白血病浸润的症状更突出一些，可能除了骨头疼之外，还会有脏器的肿大，比如说肝脾淋巴结的肿大，而且急性淋巴细胞白血病有的时候也非常容易引起出血的异常，急性淋巴细胞白血病的病因是不清楚的。

讲解医师：刘辉  （主任医师）
就职单位：北京医院血液内科
骨髓瘤的治疗最基本的治疗是化疗，现在化疗药物也非常多，现在有很多新药对骨髓瘤治疗效果是不错的。比如说硼替佐米联合地塞米松的方案，在这基础上有可能还会加环磷酰胺、沙利度胺这些药物。另外雷那度胺也是一个治疗骨髓瘤比较好的药物，也会联合激素或者联合一些其他药物，骨髓瘤的基础治疗，是以化疗为主的。对六十五岁以下的骨髓瘤患者，如果前期经过治疗效果不错，经过4-6个疗程的化疗之后，一般会进行自体造血干细胞移植，六十五岁以下的患者，NCCN指南推荐的自体造血干细胞移植作为异性巩固治疗，对患者提高生存期、延长患者的病进展、存活期都是获益的。如果没有机会做移植的患者，也需要维持治疗。骨髓瘤前期化疗叫诱导治疗，诱导治疗结束之后，进入维持治疗，维持治疗药物国际上用的更多的是雷那度胺，在国内因为价格的问题，沙利度胺用的也很多，雷那度胺和沙利度胺都是用于骨髓瘤维持治疗不错的药物。

地中海贫血是一种常染色体隐性遗传性疾病，男女发病几率相等，遗传情况具体如下： 1、如果夫妻双方均不携带地中海贫血基因，则下一代不会出现地中海贫血； 2、如果夫妻中一方是地中海贫血基因的携带者，有1/2概率会传给下一代，因此下一代中有一半概率是地中海贫血基因携带者，一半概率完全正常； 3、如果夫妇双方都是地中海贫血基因携带者，下一代有一半概率是地中海贫血基因携带者，有1/4概率完全健康，有1/4概率双方父母携带的地中海贫血基因都给到后代，出现重型或中间型地中海贫血，此类临床情况较严重，需要积极治疗； 4、如果夫妻双方是异型地中海贫血携带者，下一代有1/2概率是轻型地中海贫血，1/4概率正常，1/4概率携带父母双方的地中海贫血基因。

地中海贫血分为轻型、静止型、中型和重型，具体影响如下： 1、轻型、静止型地中海贫血患者无任何影响，疾病不会产生任何干扰，因此无需特殊治疗，平时注意健康体检即可； 2、贫血较轻的轻型或中型地中海贫血，如果没有出现明显影响儿童发育，同样无需任何特殊治疗。但如果出现严重贫血或溶血危象，需要积极对症支持治疗； 3、重型地中海贫血早期即可能威胁生命，无法再进一步发育长大。因此最重要的是平时做好产前筛查，如羊水检测等，尽量做到优生优育，减少地中海贫血的发生。

导致缺铁性贫血的常见原因具体如下： 1、慢性失血，常见女性月经过多失血导致缺铁，还有在人群中比较常见的痔疮，痔疮出血之后也可导致长期慢性失血，以上两个原因是导致出血比较常见原因。此外，老年人没有痔疮，以及男性不会有月经，如果出现缺铁性贫血，失血原因主要明确是不是有消化道肿瘤，相对比较常见，比如直肠癌、结肠癌。所以，在老年人群中，会让患者筛查有没有消化道肿瘤等情况，查一下大便潜血。如果大便潜血阳性，可让患者做胃肠镜； 2、部分患者因为饮食比较少，以及素食不吃肉，可导致营养不良，从而引起缺铁性贫血； 3、有时需求过多，如小孩长身体过快，也是引起缺铁性贫血的常见原因。

目前多发性骨髓瘤的发病原因尚不明确，但通过大样本、大数据分析，可能与环境因素、患者自身免疫因素以及遗传因素存在一定关联性。多发性骨髓瘤的发病与年龄同样存在较大相关性，临床绝大多数多发性骨髓瘤患者为老年患者，＜40岁者较为少见。 目前国外大样本数据研究表明，接触辐射、化工品、自身免疫功能紊乱均可导致多发性骨髓瘤。一旦起病，骨髓内浆细胞比例会发生不同程度增高，浆细胞能够分泌细胞因子，促进疾病的发生和发展，因此是多发性骨髓瘤主要的发病原因及发病机制。多发性骨髓瘤的浆细胞比例增加会进一步引发贫血、骨痛、肾功能不全、高钙血症等临床症状和体征。

骨髓增生异常综合征是一种克隆性的造血功能异常，因此认为是一种癌症，是由于造血干/祖细胞发育异常所引起。因为最早起源于造血干/祖细胞，因此被认为是克隆性的血液系统恶性肿瘤。造血细胞发育异常又会导致无效造血，即骨髓造血质量较差，血液成分寿命较短，因此骨髓检查时血细胞增生良好，甚至比正常人活跃，但制造的血细胞在外周寿命过短，造成一种或多种血液成分减少。 骨髓发育异常的血细胞在显微镜检查下可以发现形态异常，称为病态造血。骨髓增生异常综合征患者可以稳定多年甚至十年以上，但总体来讲，大部分患者还是向血液系统更恶性的疾病，如急性白血病方向转化，但过程可长可短。少数患者在数月甚至数周会转变成急性白血病，但部分患者则需要数年、几十年时间才变成急性髓细胞白血病。一旦确诊骨髓增生异常综合征，需要做好临床随访和监测，根据患者情况尽快启动相应治疗。

再生障碍性贫血表现为贫血、出血和感染。具体如下： 1、贫血表现为没有力气，活动后心慌、气短，尤其是体力劳动之后，比如平常上五楼没有问题，现在上五楼都觉得心慌气短了，是由于贫血引起的； 2、可能有出血的表现，比如皮肤黏膜有出血点，或者月经量增多； 3、感染的情况，就是容易反复的发烧，很容易感染。 所以这是再障典型的三个表现，早期可能会稍微轻一点。再障其实分慢性的和急性重型的，急性重型的来势汹汹，一得病就非常的重，慢性的可能会有从轻到重的过程，可能有一些早期表现。如果是出现早期表现，到医院查个血常规，看看是不是再障的情况，让医生来帮助进行判断。如果既有贫血，也有血小板减少，也有白细胞减少，医生可能会安排做骨髓检查。

血小板减少的治疗依据是什么原因引起的来进行治疗的，具体如下： 1、常见的药物相关的血小板减少：那就把吃的药停掉就好了，一般药物引起血小板减少不会特别的低，也有非常低时，除了停药之外再给相应的预防止血的措施； 2、非常常见的免疫性的血小板减少症：一线治疗是激素治疗，如果激素治疗不好，还有其它的办法，比如血小板特别低还可以用丙种球蛋白做冲击治疗，除此之外还有一些新的药物可以进行尝试，比如CD20单抗治疗、环孢素治疗或者促血小板生长因子的治疗； 3、再障或者MDS（骨髓增生异常综合征）：分别依据再障和MDS的治疗原则进行治疗。

引起血小板低的原因很多，具体如下： 1、常见的原因是药物相关的影响，患者吃了一些解热镇痛药或者其它药物，影响血小板，可以引起血小板减少； 2、血液科的病，比如常见的免疫性血小板减少症，这是常见的血小板减少的原因，自己体内把自己的血小板给破坏掉了，这是免疫性的血小板减少； 3、再生障碍性贫血有时也表现为血小板减少； 4、骨髓增生异常综合征也表现为血小板减少； 5、白血病也有表现为血小板减少时。 所以血小板减少还是比较严重的情况，最好到医院来就诊，依据血小板减少的程度以及性质予之相应的治疗。