丁晓庆

骨髓纤维化属于骨髓增殖性肿瘤的一种，现在的治疗主要就是靠刺激骨髓造血的药物，如糖皮质激素、雄性激素，新出现的药物，JAK2抑制剂这些药物。 能够治愈骨髓纤维化的一个治疗手段，可能就要依赖于骨髓移植，所以骨髓纤维化的病人，可以进行骨髓移植。虽然骨髓纤维化能够进行骨髓移植，也是唯一能治愈骨髓纤维化的手段。 但由于年龄和身体状况，还有经济条件等限制，很多病人不能够选择这个治疗方案。还有其它的西药，不能够忽略中医中药的治疗。很多骨髓纤维化，在选择中医中药的治疗过程当中，能够减轻患者的临床表现，如乏力、出血。 可能有一部分病人，经过中医中药的治疗，脾脏可能会适当缩小。所以如果有条件做骨髓移植尽量去选择这个治疗，因为它是唯一一个能治愈的手段。还有其它中西医结合的治疗手段，来改善临床症状。

骨髓纤维化在中医上面，属于虚劳积聚这一类的疾病。根据病人的情况，判断骨髓纤维化的病人往往由于正气虚、瘀毒内阻导致。正气虚，可以通过益气养血，补气补血这些治疗方案，如可以选择八珍汤、大补阴丸这些药物，来提高正气。同时病人伴随着肝脾肿大，有积聚方面的临床表现，中医方面可以选择活血化瘀、软坚散结的方药，来进行干预。还可以用外治和内服同时结合的手段，还可以通过针灸，通过拔罐，中药外敷。特别大的脾在盆腔有疼痛、腹胀，通过中医中药内服和外治的手段来减轻临床表现，如白花蛇舌草，半枝莲，常用的清热解毒、软坚散结的药，配合提高正气、补气、补血的药物，临床上中医的治疗手段，能够减轻患者的痛苦。

骨髓纤维化属于骨髓增殖性肿瘤的一种，主要是由于骨髓纤维组织增生，造成骨髓造血低下。早期可能会出现白细胞增多，选择用药可以选择羟基脲、干扰素这些药物治疗。晚期患者可能出现骨髓衰竭的状态，甚至有一小部分病人，会转移到急性白血病的状态。衰竭状态可以选择刺激骨髓造血的药，如可以选择雄性激素，可以选择红细胞生成素。也可以选择免疫疗法如沙利度胺、来那度胺这一类药。还可以选择糖皮质激素，来提高白细胞和红细胞。 如果转成恶性就是急性白血病的状态，通过化疗，来改善病人的造血状态，还可以通过中医中药，通过扶正去邪，通过益气、养血、补气，通过补肝肾来提升白细胞，减轻临床症状。通过活血化瘀、软坚散结来去瘀、去毒，骨髓纤维化还可以选择新的药物，如脾大可以选择JAK2抑制剂，如芦可替尼。

讲解医师：丁晓庆  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
我们也听说过叫地贫、海洋性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血，这都是我们说的地中海贫血。它是一种遗传性疾病，主要是由于我们合成血红蛋白的链，比如合成血红蛋白，它主要有四个链，α、β、δ还有γ，其中某一个链出现由于遗传的因素，比如某些基因突变或基因的缺失，造成珠蛋白链出现异常，这样的病人就会出现贫血，我们叫地贫。它是一种遗传性疾病，有轻、中、重度的表现，重度的往往在出生后不久就会发现，除了伴随贫血，可能还会出现发育方面的异常，比如眉距比较宽，智力方面，还有颌骨发育的异常。要是轻度，可能到成年人，甚至体检的时候才能被发现，主要表现为小细胞性贫血，它跟缺铁性贫血要有所鉴别。我们往往除了查血常规发现是小细胞性贫血，跟缺铁性贫血怎么鉴别呢？我们还应该明确它是否缺铁？如果不缺铁，比如它的铁蛋白是高的，还表现为小细胞性贫血，我们就要想到它是否存在地贫。地贫是有地域分布，往往分布在长江以南，像广东、广西、四川这样的地区相对多见，北方就相对于少见一些。

讲解医师：丁晓庆  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
缺铁性贫血患者主要是由于铁缺乏引起的贫血，血常规往往呈现小细胞低色素性贫血，就是红细胞体积小于正常，一般小于80FL，平均血红蛋白含量也减低，一般小于27PG，平均血红蛋白浓度也是降低的，一般小于32%。血片当中可以见到红细胞体积缩小，中心淡染区扩大。\n血常规当中网织红细胞的计数是正常或者轻度升高，白细胞和血小板计数往往正常，白细胞计数有可能轻度减低，而血小板计数有可能会轻度升高，白细胞和血小板的形态基本上正常。当育龄妇女、儿童、老人，血常规呈现小细胞低色素性贫血，首先要怀疑是不是出现缺铁性贫血。

讲解医师：丁晓庆  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
骨髓增生异常综合征(MDS)是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病，特点是髓细胞分化及发育异常，表现为无效造血以及血细胞减少和造血功能衰竭，高风险向急性髓系白血病的转化。骨髓增生异常综合征老年人常见，近20年来发病率也呈上升趋势。根据流行流行病学调查研究，虽然病因并不是很明确，但是可能跟化学药物、环境污染、辐射相关，以及遗传的因素。\n随着年龄增长，有些老年人，提示造血功能衰老的因素可能在骨髓增生异常综合征发病病因当中起到重要作用，与环境和遗传因素也一定相关。化学因素常见的化学毒物，像苯，还有一些像杀虫剂。化学药物在实体瘤当中常用的化疗药物，像烷化剂，在治疗实体瘤以后，患MDS的比例就会明显上升。还与其生活环境和工作环境有关，如长期暴露于化学毒物当中。\nMDS主要常见于老年人，但是在儿童当中也可见。在年轻人的MDS当中，主要考虑有可能存在遗传易感性，比如有家族遗传性疾病病史，可能更容易患上MDS。还有一些像免疫性疾病，免疫系统疾病和免疫功能异常，也可能会导致MDS发病率的增高。

讲解医师：丁晓庆  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
缺铁性贫血主要是指体内铁的缺乏，治疗起来就是缺什么补什么，主要吃含铁高的食物或者药物，比如饮食当中的红枣、黑木耳、葡萄干、肝脏、动物的瘦肉，就是通常说的红肉。我刚才说的这些食品有一个共同的特点，就是它的颜色比较深，偏黑色或者紫色的食品相对都是含铁高的，还有阿胶，中药的阿胶益气养血，它的含铁量也相对高。如果是小一点的孩子，比如0-3岁，他吃配方奶粉的时候就要注重看一下里面铁的含量，要选择铁含量高的配方奶粉或者添加辅食的时候，要注意给孩子添加含铁高的辅食，比如蛋黄、动物的肝脏做成的肝泥。

讲解医师：丁晓庆  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
原发性血小板增多症是一组相对慢性的骨髓增殖性肿瘤的一种，也称为出血性或真性或特发性血小板增多症。它与其他的骨髓增殖病相似，此病为造血干细胞的克隆性疾病，主要是骨髓中巨核细胞异常增生，外周血小板计数的显著升高，临床上容易出现出血和血栓的形成。它的治疗主要根据血小板的情况和病人的危险程度，如果是血小板很高有出血和血栓的风险，可以采用单采血小板分离的技术让血小板迅速下降。\n如果是个年轻人，没有危险因素，可以观察定期观察，暂不予药物治疗。年龄比较大同时有危险因素的时候，我们可以通过两方面的治疗，一个是降血小板治疗，另一个是预防血栓，常用的像阿司匹林的服用，还有中医药，通过活血化瘀、温通血脉的中药治疗来预防和治疗出血和血栓。降血小板可以通过羟基脲、干扰素或者新的药物治疗。

讲解医师：丁晓庆  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
慢性溶血性贫血的治疗首先要明确溶血的病因，常见的如红细胞膜的异常，红细胞内部、外部一些感染因素等，如果是遗传性红细胞增多症，这样的病可能需要切脾治疗，如果是免疫性因素造成的，如自身免疫性溶血性贫血，就要对原发病进行治疗。常会用到一些免疫抑制剂，如感染造成的，如病毒感染，就应该针对感染的因素进行治疗，还可以针对它的辨证分型做中医治疗。中医治疗对溶血性贫血，尤其是慢性溶贫的病人有很好的疗效。

骨髓瘤也叫多发性骨髓瘤，是浆细胞系统的恶性肿瘤。临床上往往老年人比较多见，会出现贫血，贫血往往细胞体积是正常的。正细胞型贫血，病人会出现骨痛，由于溶骨性破坏，病人出现骨痛，溶骨性破坏，往往会出现在扁骨的地方，像颅骨、肋骨、髂骨等，还有脊椎。 病人会出现压缩性骨折，甚至病理性骨折，会出现腰痛，病人也可以出现蛋白尿，泡沫样尿，病人会出现皮肤瘙痒。由于单克隆免疫球蛋白增多，造成高黏滞血症的表现，病人会出现头晕、乏力，出现出血，临床上试验指标会出现出凝血异常。还会出现由于高黏滞血症出现的血栓，不同器官，表现症状是不同的，如肺栓塞，胸痛、咳嗽、气短，会出现下肢静脉血栓，病人会出现下肢单侧比较明显的肿胀、疼痛，主要是以上临床表现。