丁晓庆

骨髓纤维化属于骨髓增殖性肿瘤的一种，主要是由于骨髓纤维组织增生，造成骨髓造血低下。早期可能会出现白细胞增多，选择用药可以选择羟基脲、干扰素这些药物治疗。晚期患者可能出现骨髓衰竭的状态，甚至有一小部分病人，会转移到急性白血病的状态。衰竭状态可以选择刺激骨髓造血的药，如可以选择雄性激素，可以选择红细胞生成素。也可以选择免疫疗法如沙利度胺、来那度胺这一类药。还可以选择糖皮质激素，来提高白细胞和红细胞。 如果转成恶性就是急性白血病的状态，通过化疗，来改善病人的造血状态，还可以通过中医中药，通过扶正去邪，通过益气、养血、补气，通过补肝肾来提升白细胞，减轻临床症状。通过活血化瘀、软坚散结来去瘀、去毒，骨髓纤维化还可以选择新的药物，如脾大可以选择JAK2抑制剂，如芦可替尼。

骨髓纤维化是骨髓增殖性肿瘤的一种，主要是骨髓纤维组织增生，分不同的增生程度。 增生程度越高，骨髓里边造血细胞越少，尤其到终末期的骨髓衰竭状态，这样的病人生存周期会很短。骨髓纤维化，发现早的生存期相对长，大概是5年左右。 到终末期骨髓衰竭状态，患者出现巨脾，然后骨髓细胞明显减少，这种状态下,病人生存周期明显的缩短。尤其是有一小部分病人，10%-20%的病人会转成急性白血病，这样的病人生存期更短，大概在3-6个月左右。 所以骨髓纤维化的病人，如果早诊断、早治疗，生存期可能会相对延长，如果到了终末期，生存周期明显缩短。

讲解医师：丁晓庆  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
我们也听说过叫地贫、海洋性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血，这都是我们说的地中海贫血。它是一种遗传性疾病，主要是由于我们合成血红蛋白的链，比如合成血红蛋白，它主要有四个链，α、β、δ还有γ，其中某一个链出现由于遗传的因素，比如某些基因突变或基因的缺失，造成珠蛋白链出现异常，这样的病人就会出现贫血，我们叫地贫。它是一种遗传性疾病，有轻、中、重度的表现，重度的往往在出生后不久就会发现，除了伴随贫血，可能还会出现发育方面的异常，比如眉距比较宽，智力方面，还有颌骨发育的异常。要是轻度，可能到成年人，甚至体检的时候才能被发现，主要表现为小细胞性贫血，它跟缺铁性贫血要有所鉴别。我们往往除了查血常规发现是小细胞性贫血，跟缺铁性贫血怎么鉴别呢？我们还应该明确它是否缺铁？如果不缺铁，比如它的铁蛋白是高的，还表现为小细胞性贫血，我们就要想到它是否存在地贫。地贫是有地域分布，往往分布在长江以南，像广东、广西、四川这样的地区相对多见，北方就相对于少见一些。

讲解医师：丁晓庆  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
治疗缺铁性贫血，我们要补铁，补铁的药当中可以见到像硫酸亚铁、琥珀酸亚铁。什么叫硫酸亚铁呢？它就是我们补充铁剂的成药，就是一种西药，它里面含有铁元素，是缺铁性贫血病人所必需的一种铁元素。硫酸亚铁0.3g里边含60mg的亚铁。缺铁性贫血的病人由于某些个原因，比如像消化道疾病或者摄入的量不足或者有慢性丢失，我们需要额外的口服补铁，比如像硫酸亚铁这样的口服铁，可以治疗缺铁性贫血。但是我们吃这样的铁剂，最好是在医生的指导下去服用，因为它可能也会有一些副作用，比如吃铁的时候，它可能会对消化道有刺激性，有的病人会出现恶心、呕吐、不想吃饭。还有的病人根据他缺铁的不同程度，补铁的时间是不同的，铁要是吃多了，他也是有副作用的。所以我们不论是口服琥珀酸亚铁还是硫酸亚铁，最好是在医生的指导下。

讲解医师：丁晓庆  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
骨髓增生异常综合征主要表现为三大症状，贫血、出血和感染。骨髓增生异常综合征的治疗方法主要有：1、支持疗法，骨髓增生异常综合征的主要临床表现就是出血、贫血和感染。支持疗法也是补充血细胞，就是输血、控制感染，用抗生素和止血。2、刺激骨髓造血，常用的药物有雄性激素以及其的衍生物。3、去甲基化治疗，常用的药有地西他滨、5-氮杂胞苷、促红素、中药。4、可以采取骨髓移植，也是唯一一种可以治愈的方法。

讲解医师：丁晓庆  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
缺铁性贫血主要是指体内铁的缺乏，治疗起来就是缺什么补什么，主要吃含铁高的食物或者药物，比如饮食当中的红枣、黑木耳、葡萄干、肝脏、动物的瘦肉，就是通常说的红肉。我刚才说的这些食品有一个共同的特点，就是它的颜色比较深，偏黑色或者紫色的食品相对都是含铁高的，还有阿胶，中药的阿胶益气养血，它的含铁量也相对高。如果是小一点的孩子，比如0-3岁，他吃配方奶粉的时候就要注重看一下里面铁的含量，要选择铁含量高的配方奶粉或者添加辅食的时候，要注意给孩子添加含铁高的辅食，比如蛋黄、动物的肝脏做成的肝泥。

讲解医师：丁晓庆  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
原发性血小板增多症是一组相对慢性的骨髓增殖性肿瘤的一种，也称为出血性或真性或特发性血小板增多症。它与其他的骨髓增殖病相似，此病为造血干细胞的克隆性疾病，主要是骨髓中巨核细胞异常增生，外周血小板计数的显著升高，临床上容易出现出血和血栓的形成。它的治疗主要根据血小板的情况和病人的危险程度，如果是血小板很高有出血和血栓的风险，可以采用单采血小板分离的技术让血小板迅速下降。\n如果是个年轻人，没有危险因素，可以观察定期观察，暂不予药物治疗。年龄比较大同时有危险因素的时候，我们可以通过两方面的治疗，一个是降血小板治疗，另一个是预防血栓，常用的像阿司匹林的服用，还有中医药，通过活血化瘀、温通血脉的中药治疗来预防和治疗出血和血栓。降血小板可以通过羟基脲、干扰素或者新的药物治疗。

讲解医师：丁晓庆  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
溶血性贫血的原因有很多，溶血性贫血的根本原因就是红细胞寿命缩短，造成红细胞破坏加速，可概括为红细胞本身内在的缺陷、红细胞外部因素的异常。红细胞内在的缺陷主要包括红细胞膜的缺陷，如遗传性红细胞增多症，它是膜结构的异常，还有PNH红细胞膜缺陷而造成的溶血，还有一种是珠蛋白异常，有的也叫地中海贫血。红细胞外部因素异常包括免疫性因素和非免疫性因素，免疫性因素常见的，如自身免疫性溶血性贫血。

讲解医师：丁晓庆  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
常见的引起白细胞减少的原因主要分为物理性的、化学性和生物性因素以及遗传性因素，常见的物理性因素指的是放射性，比如放射线、放射性物质，造成白细胞减少。反复经常做CT，CT对病人就有辐射，可以引起白细胞减少，所以平常在做检查的时候要注意。还有一些药物可以引起白细胞减少，像在给病人做化疗的时候用的药物、解热镇痛剂也可以引起白细胞减少、平时接触的某些毒物，经常接触的染发剂、农民接触的农药，这些药物和毒物可能会引起白细胞减少。我们说的生物因素主要是指某些病毒还有细菌，也可以引起白细胞减少。

讲解医师：丁晓庆  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
首先要明确白细胞减少的病因，如果是药物引起的白细胞减少，首先是停止使用相关的药物，停止药物使用以后，白细胞在一定的时间内可以恢复。再就是使用升白细胞的药物，经常使用的升白细胞的药物有维生素4、维生素6、利可君、鲨肝醇，还有中药制剂，比如地榆升白片，还有经常会用益气养血的中药来提高病人的白细胞。还可以根据病因选择刺激骨髓造血，比如雄性激素、糖皮质激素这样的药物，也可以使白细胞不同程度的升高。