张伟令

横纹肌肉瘤多呈侵袭性生长，临床很少见到明显包膜，即便是少数有包膜的横纹肌肉瘤，也需要警惕肿瘤侵袭、肿瘤浸润生长侵犯局部组织，甚至出现远处转移的可能。 横纹肌肉瘤可发生于身体各个部位，常见于头颈部、四肢和泌尿生殖器官。临床表现为原发部位的无痛性肿块，中晚期横纹肌肉瘤，尤其间变性横纹肌肉瘤容易出现局部浸润，侵犯原发部位邻近组织或出现区域淋巴结转移，严重者可出现肺、肝、骨、骨髓、脑、远处肌肉等远处转移，危害极大。发现相关症状后一定要及时就医，及早明确诊断，及早予以规范性综合治疗。 横纹肌肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，在儿童软组织肉瘤中最常见，是由异常生长的早期肌肉细胞发展而来。10岁以下的儿童占总病例的50%左右，分为胚胎性横纹肌肉瘤、腺泡状横纹肌肉瘤和间变、多形性横纹肌肉瘤，目前仍未发现明确的发病原因。横纹肌肉瘤是由不同分化阶段的横纹肌母细胞组成的恶性肿瘤，属于小原蓝细胞肿瘤，肿瘤由小细胞组成，有大的、圆的、深染的细胞核，镜下可见骨骼肌排列。免疫组化显示Desmin、Myogenin、Myoglobin、Actin等骨骼肌标志物，按危险度分组可分为低危组、中危组、高危组和中枢神经侵犯组。

横纹肌肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，在儿童软组织肉瘤中最常见，是由异常生长的早期肌肉细胞发展而来。5岁以下的横纹肌肉瘤儿童中胚胎性横纹肌肉瘤居多。胚胎性横纹肌肉瘤是横纹肌肉瘤中预后最好的类型，常见的早期症状多是无痛性的肿块。根据发病部位的不同，具体早期症状有所差别。 生长在鼻腔的肿瘤可能会引起鼻塞，类似于鼻窦感染症状，还可能导致流鼻血。生长在耳部的肿瘤可能引起耳痛、耳道内流血或流液，耳道内可能出现肿块。生长在眼睛后的肿瘤，可能引起眼部肿胀或外突，孩子可能出现斜视或者斗鸡眼。生长在膀胱、尿道、阴道、睾丸等部位的肿瘤可能导致排尿困难或尿血、阴道出血，阴道内或睾丸周围可能会发现肿块等。 横纹肌肉瘤可发生于身体各个部位。临床表现为原发部位的无痛性肿块，可侵犯邻近组织，甚至出现远处转移。世界卫生组织将横纹肌肉瘤按组织学分型分为胚胎性横纹肌肉瘤、腺泡状横纹肌肉瘤、多形性或间变性横纹肌肉瘤，其中胚胎性横纹肌肉瘤占所有横纹肌肉瘤病例的57%，包括葡萄簇状细胞型和梭形细胞型，常发生于头颈部、膀胱、阴道、前列腺和睾丸等部位。

横纹肌肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，在儿童软组织肉瘤中最常见，好发于10岁以下的儿童。横纹肌肉瘤细胞是由异常生长的早期肌肉细胞发展而来，可发生于身体各个部位，常见于头颈部、四肢和泌尿生殖器官。常见的初期症状多为无痛性肿块，但由于发病部位不同，具体早期症状存在差别，具体如下： 1、生长在鼻腔的肿瘤可能会引起鼻塞，类似于鼻窦感染症状，还可导致鼻出血； 2、生长在耳部的肿瘤可能会引起耳痛、耳道内流血或流液以及耳道内出现肿块； 3、生长在眼眶内部的肿块瘤，可能会引起眼部肿胀和眼球突出，导致斜视； 4、生长在膀胱、尿道、阴道、睾丸等部位的肿瘤，可能会导致排尿困难、血尿、阴道出血，阴道内或者睾丸周围可能会发现肿块； 5、生长在腹腔或者盆腔的肿瘤，可能会引起腹痛、呕吐、便秘等症状； 6、生长在四肢的肿瘤，通常表现为四肢部位肿块，可能出现肢体局部疼痛。 当肿瘤出现转移，若转移部位不同，可出现不同的临床症状。肺转移可出现慢性咳嗽、咳血等，骨转移可出现骨痛，淋巴结转移可出现淋巴结肿大，骨髓转移可出现贫血。还可以出现身体虚弱、体重下降等非特异性症状。

横纹肉瘤可发生于全身任何部位。头颈部占40%，泌尿生殖系统占25%，四肢占20%。故头颈部为最好发部位。 头颈部的横纹肌肉瘤可分为脑膜旁、眶周及其它的头颈部区域三个区域。脑膜旁横纹肌肉瘤占头颈部横纹肌肉瘤的50%，早期不容易发现，而且很难完全切除。眶周横纹肌肉瘤占头颈部横纹肌肉瘤的25%，预后相对良好，此部位的肿瘤早期容易出现症状，如眼球突出伴眼球固定、一侧眼轮增厚、眶周出血或者斜视。其它头颈部横纹肌肉瘤可位于颈部软组织、颅顶、腱膜、口腔、唾液腺、喉、咽部、腮腺及面颊。 泌尿生殖道横纹肌肉瘤最常见于膀胱和前列腺，约占30%-50%，膀胱肿瘤倾向于腔内生长，多在膀胱三角区域内偏向于局部，以血尿、尿路梗阻，并尿中偶有黏液血性成分为主要表现。前列腺肿瘤常出现巨大骨盆内肿物，常早期转移至肺部。肿瘤也可发生于睾丸旁或者女性生殖道。其它部位为会阴、肛周区域及胆道等。 四肢和躯干的横纹肌肉瘤发生肢体局部肿胀是肉瘤的特征，可出现红肿及触痛表现。胸腔内腹膜后骨盆区域的位置比较深，诊断前可能肿瘤已经很大，常包绕大血管，不能完全切除。

横纹肌肉瘤手术后可以进行化疗，大部分患者还需放疗。化疗是横纹肌肉瘤治疗中非常重要的一部分，所有危险度分组的横纹肌肉瘤患儿都需要进行化疗。低危组的化疗方案包括VAC和VA，中危组的化疗方案包括VC和VI，高危组化疗方案包括VAC、VDC、IE，中枢侵犯组化疗方案包括VAI、VAC、VDE和VDI。化疗周期依据分期、分层不同，除胚胎性横纹肌肉瘤分期Ⅰ期者，所有横纹肌肉瘤均予以放疗，以降低局部复发率，达到完全缓解，改善预后。 横纹肌肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，在儿童软组织肉瘤中最常见，占儿童肿瘤的6.5%。横纹肌肉瘤是起源于横纹肌细胞，或者向横纹肌母细胞分化的间叶细胞的一种恶性肿瘤，可发生于身体各个部位，常见于头颈部、四肢和泌尿生殖器官。横纹肌肉瘤的治疗需要多种方式联合的综合治疗，包括手术、放疗和化疗等。手术一般是首选，但肿瘤难以完全切除时，可以通过放化疗使肿瘤缩小后再进行手术。