李燕郴

讲解医师：李燕郴  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
原发性骨髓纤维化症能活多久？按比较老的资料，就七八十年代资料统计，他的生存时间在五年左右，现在有了新的治疗，比如像干扰素的治疗，比如像JAK2V617F突变单抗的治疗，骨髓纤维化病人的寿命应该得到了很大的提高。

地中海贫血进行移植能顺利植入，若无危及生命的并发症，一般患者均可长期无病存活。地中海贫血是因基因缺陷引起的一种先天疾病，过去无好的药物、好的方法治疗。对一些较重的地中海贫血患者，长到一定年龄后，尤其是青春期后，可进行脾切除治疗，缓解贫血症状。现在有异基因造血干细胞移植治疗，可通过给患者植入基因正常造血干细胞，使地中海贫血基因被纠正。进行移植造出红细胞，是无缺陷的红细胞，即不会再导致地中海贫血引起溶血性贫血的一系列症状，可从根本上治愈此疾病，但进行移植相关风险较高。即进行移植能否顺利植入，另外，植入后是否出现感染、排异反应等危及生命的并发症，如无危及生命并发症，一般患者均可长期无病存活。

骨髓移植所进行配型不是简单的血型配型，如A型、B型的配型，血型的配型在移植中所起作用非常低，血型实际上完全不合都可以。主要进行的配型是HLA相关组织相容性配型，也就是人类白细胞抗原或者人类主要组织相容性抗原的配型，这个结果直接决定着供者和患者之间能不能进行骨髓移植。配型的完全相合，或者在位点上出现小的不合，都可以进行。部分主要位点如果出现不合，或者甚至连一半相合都达不到，就不能进行骨髓移植。一般在自然人群中，非血缘的供者患者之间配型的成功率大概在十万分之一到二十万分之一，可能大家感到大海捞针，但是中国人特别是汉族人基数很庞大，所以只要大家都去奉献这份爱心，完全可以满足骨髓移植需要。亲属之间也就是同父母的血亲之间，与兄弟姐妹配型的相合率就远远高于无血缘供者的，就是按一般的规律说，有1/4的病人是和兄弟姐妹配型是全不合的，剩下2/4，一半位点配型相合。中国在骨髓移植上面取得了长足发展，探索使用兄弟姐妹之间亲缘半相合的造血干细胞去治疗白血病、淋巴瘤这部分病人，也取得了和国外非血缘全相合的治疗效果相似的临床数据，在国际上也被广泛承认。

败血症患者需予以强有力的抗感染治疗，必要时需积极抗休克治疗。败血症是指体内血流细菌感染，或者叫脓毒血症，是感染引起的疾病，血液中存在细菌，而引起的严重感染。 败血症引起发热，引起血流播散性感染，其治疗还是应该使用强有力的抗生素控制感染，如果存在休克的病人需要积极抗休克处理，但实质是感染性疾病，是良性疾病。而白血病是典型血液科的疾病，是恶性疾病，可分成急性、慢性两大类，需要通过化疗去解决这部分病人的情况。

原发性血小板增多症的患者，如果不出现并发症，对预期寿命影响并不大。部分患者经过几年、十几年的转化，可向纤维化转化；少部分患者会向白血病转化，两者的转化率均较低。得了这些疾病的患者不用过于紧张，经过有效适当的治疗和没有得的患者相比，在预期寿命上没有很显著的差异。

身体撞到后容易出现淤青的原因如下： 1、病理性因素：如血小板减少、凝血机能较差，止血和凝血的过程受到干扰，这时需要到医院检查血小板的凝血情况，但要在发生淤青后到院检查； 2、生理性因素：在止血的过程中，因血管壁脆性较大，皮下脂肪对血管保护作用减弱，引起碰撞后淤青的发生。这种情况没有特殊方法调节，在夏季比较多见，因皮肤暴露在外，温度较高，血管上皮细胞通透性较高，稍微一碰容易引起出血的情况。所以，只能适当注意，没有很好的办法调理解决。

献血的针孔不是永久性创伤，献血的针孔和静脉输液、肌肉注射相同，只不过献血的采血针要比静脉输液和肌肉注射要粗一些。因此在献血后的2-3天内，伤口不要沾水，一般经过2-3天后伤口可以自然愈合，不会有永久性创伤。 用自己健康的血液去挽救其他人的生命，是很崇高的事情，所以献血者在献血时不用过于紧张。捐献血液都是通过正规的采取途径，所用耗材，包括针头、注射器、采血袋，符合国家质量规范。穿刺时可能会有疼痛，但是对于成年人可以克服。每次可捐献的血液容量为200-400ml，占人体循环容量的比例也很小，所以患者无需紧张。

血色素即血红蛋白，血红蛋白低到多少有生命危险，不能一概而论。轻度贫血，即血红蛋白在正常下限到90g/L之间，不会造成生命危险，也不会有临床症状。中度贫血，即血红蛋白60-90g/L之间，只有在剧烈活动的时候才会出现症状，静息状态下不会出现问题。 重度贫血，即血红蛋白＜60g/L，极重度贫血，即血红蛋白＜30g/L，病人往往不耐受各种日常活动，长期需要卧床静养。对于高龄患者，由于脏器功能不好，重度的贫血会造成病人出现生命危险。如果患者出现血红蛋白快速的进行式下降，会造成病人出现各种不适，比如创伤后大量出血的病人则会有生命危险。

ABO溶血临床上常见的情况有两种： 1、血型错误的输血：无论是血型检查错误，还是输血过程中的差错，造成了错误血型的输血，往往患者会出现急性的血管内溶血反应，造成病人出现寒战、高热、腰痛、肾功能衰竭、甚至死亡。如果发现及时，立即停止输血，给予补液、激素、冲击等处理，一部分病人可以得到纠正。但如果输入错误血型的血液过多，出现了严重的血管内溶血，病人死亡率会很高； 2、新生儿的ABO溶血：母亲是O型血，父亲是A型的或者B型，在第二胎时，会出现ABO溶血。如果出现了严重的新生儿ABO溶血，必要时经过化学治疗也能够得到纠正。

部分患者在血小板降低后，可以自行恢复，其中，免疫因素介导是引起血小板降低的主要原因，即血小板在各种免疫因素的刺激下，破坏增加。最常见的如病毒感染，病毒引起T细胞功能亢进，使免疫机制平衡打破，一部分病人出现血小板轻度减少，随着病毒在体内清除，血小板也会逐步恢复到正常范围内。 但是，如果血小板出现严重的减少，特别是有伴发出血倾向的情况，不要盲目等待自行恢复，要尽快到医院就诊以明确病因。对于年龄小于12岁的儿童患者，由于免疫发育并不完善，因此会尽量减少对其免疫系统的干预。儿童的血小板是否可以自行恢复、自行恢复需要等待多久时间、是否可用药物治疗等一系列问题，都要经过儿童医院的血液科进行具体筛查分析。