孙玉明

讲解医师：孙玉明  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学三博脑科医院神经外科
烟雾病是由日本学者发现和命名的，表现为患者颅底血管进行性闭塞，闭塞以后自身产生代偿性血管，在做造影检查的时候就会发现片子显示烟雾状似的增生，所以称为烟雾病。烟雾病本身是一种缺血性的脑血管病，病情会不断进展，所以如果发现烟雾病需要积极治疗。烟雾病的发病率还是比较高的，该病首先在日本、东亚地区发病率特别高，后来陆续又在不同的国家有报道过，但是总体以日本、东亚国家为最多。

讲解医师：孙玉明  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学三博脑科医院神经外科
烟雾病患者如果症状非常轻，在不影响生活质量情况下可以继续观察，可以吃一些药物，保守治疗。但是一般来说烟雾病一旦出现症状，病情会逐渐进展，包括发作的频次都会逐渐增加，所以说如果发现烟雾病，一定要尽早治疗，不要耽误。如果不治疗的话，病情进展后会有比较重的后遗症，到时候就会出现追悔莫及的情况，所以一定要尽早治疗。

讲解医师：孙玉明  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学三博脑科医院神经外科
烟雾病手术创伤不是很大，所以说基本上没有太大的后遗症出现。它后遗症出现主要与术前的病情有一定关系。比如说患者术前就有偏瘫的表现，术后一般还会有偏瘫表现，但是经过治疗以后，偏瘫会逐渐好转。所以后遗症与术前的病情是息息相关的。一般来说，术前重的情况下，术后反应也会重一些，术前情况好的情况下，术后基本上不会有什么后遗症。所以该病手术积极治疗，效果会非常好。

讲解医师：孙玉明  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学三博脑科医院神经外科
烟雾病的症状表现主要有两大类：第一大类就是缺血性表现，称为缺血性烟雾病，主要表现是有的患者会出现偏瘫、失语、癫痫发作、头痛；还有的患者会出现脑出血的症状，即出现突发的头痛、伴有恶心、呕吐，去医院一查是脑出血。这两种表现方式，发病年龄为小儿患者主要以脑缺血为主，成年患者主要是以脑出血为主。

烟雾病患者在术后能活多久，与多种因素有关，包括术前的病情轻重、环境因素、治疗方法等。经过积极的外科治疗以后，大多数患者生存期比较长，我们随访过的病人有的随访二十几年；也有部分患者，因为术前病情较重，术后反应又较重，所以出现较重的后遗症，包括偏瘫、长期卧床表现。

烟雾病临床表现比较复杂，有时症状比较隐蔽，不容易引起注意，主要分两类： 1、出血性烟雾病：较少见，临床表现为突然头痛、伴有恶心呕吐、随之有意识丧失，这种情况发现后要尽快送去医院，做CT或磁共振会发现是脑出血，基本可以确定是烟雾病； 2、缺血性烟雾病：较多见，临床表现为发作性肢体偏瘫、无力、失语发作、癫痫发作。

烟雾病的治疗方法包括： 1、内科治疗：缺血性烟雾病应用扩血管药物，如果脑出血可应用脱水药物降颅压，然后用止血药物，内科治疗效果不太理想； 2、外科治疗：应用较多，方法分为：一是直接吻合术，把供应颈外动脉系统的血供引到颅内；二是间接吻合术，例如颞肌贴敷术、血管贴敷术等，把颅外血管引到颅内间接吻合；三是综合治疗，结合直接吻合术和间接吻合术，治疗效果好，是目前主流方法。

颅咽管瘤是一种先天性的颅咽肿瘤，人体在胚胎时期有一个结构叫颅咽管。正常情况下在7-8周时，颅咽管组织会逐渐退化，但有部分人颅咽管不退化继续生长，成为肿瘤，颅咽管瘤由此得来。颅咽管瘤是颅内最常见的先天性肿瘤。在鞍区肿瘤中占第二位，好发于鞍上，发病年龄常见于儿童以及成人，有两个高峰期。占儿童肿瘤的12%-13%左右。颅咽管瘤的病因大致有两种学说： 1、先天性剩余学说：胚胎组织里的颅咽管，没有正常消失，逐渐发展成肿瘤； 2、鳞状上皮化生学说：在垂体细胞的结节部，有残余的鳞状上皮细胞，颅咽管瘤从上皮细胞起源产生肿瘤。

颅咽管瘤是一种先天性良性肿瘤，相对边界比较清楚。第一次手术如果把握好机会，一般都能进行全切，全切掉以后基本上肿瘤不会复发。但是有特殊情况，即颅咽管瘤发生部位是从垂体柄起源。垂体柄是非常重要的结构，有好多手术者在术中切肿瘤时，垂体柄结构比较重要予以保留，保留下来以后，部分患者就会术后出现复发问题，相当于肿瘤根没有切掉，所以肿瘤还会再继续复发。术中肿瘤体积比较大，虽然边界比较清楚但体积非常大，在脑子的间隙到处钻，所以有时会遗漏，肿瘤残留等，该肿瘤也会复发。颅咽管瘤生长特性比较特殊，只要1个细胞或1-2个细胞脱落在周围脑组织，就会种植转移，就会继续生长。所以颅咽管瘤现在切除提倡薄膜切除，即薄膜内把肿瘤切除，尽量不要破坏肿瘤薄膜，做到边界很清楚的全切，这样肿瘤不容易复发。总之颅咽管瘤手术，一定要找对医院，找对大夫，该问题非常重要。