周莉

肝回声增粗是超声下的一种表现，提示肝脏有问题；而所谓肝功能正常指只是抽血肝功能正常，并不能代表肝脏真的完全没有问题。当出现这种情况的时候，一定要由医生制定更进一步检查方案，比如全面检查患者血常规、凝血项、纤维化程度、肝纤维化检测等，甚至有的时候还会进行病因方面的检查，例如有没有乙肝感染、有没有丙肝、有没有自身免疫问题等。要及时发现存在病因的因素，比如经检查发现由HBV乙肝病毒感染，只不过这次抽血肝功能正常，但并不代表之前和之后肝功一直都会正常，所以要进行进一步动态全面检查。 监测肝功变化状态，包括所有指标的变化状态。动态结果比单独一次静态检查结果更有意义，能够反映出肝脏整体变化，甚至有时通过抽血和超声都不能够完全明确到底需不需要治疗。有的时候还需要做有创伤性检查，比如肝脏穿刺，通过活检、通过病理结果进一步明确肝脏到底有无病变，病变的程度，是否需要治疗，因此病理结果是金标准。

慢性肝功能衰竭失代偿，其实这里包含肝病的两个阶段。慢性肝病失代偿医学上称为失代偿期肝硬化，肝硬化分为代偿期和失代偿期。失代偿期是肝脏已经不堪重负，干不了身体需要干的活。这时会出现很多问题，比如出现腹水、凝血功能不好，出现上消化道出血、吐血或者黑便、血便，出现肝性脑病，严重的可以表现为肝昏迷，这些都称为肝病并发症。有的时候可以出现各种各样感染，严重者可威胁生命。出现这些并发症都提示肝脏功能已经太差，完全承担不了本来应该承担的功能，所以称为失代偿。在失代偿肝硬化基础之上，如果再进一步，会到肝衰竭的地步。慢性肝衰竭特点是缓慢发展，各项指标缓慢恶化，而不是突然在肝硬化基础之上发生急性恶化。没有快速加重过程，均为缓慢发展导致。 慢性肝病失代偿会有以下表现，除了肝硬化并发症以外，还会出现指标上的明显恶化，比如凝血功能进一步变差，体现在化验结果上为凝血酶原活动度＜40%；还有另外一个主要指标的恶化是总胆红素缓慢加深，水平缓慢升高。一直升到正常上限10倍以上，比如正常上限是20μmol/L，总胆红素达到200μmol/L甚至更高，符合肝衰竭诊断标准。这两个指标对于肝衰竭诊断缺一不可，总胆红素的水平和凝血酶原活动度水平，一个够高，一个够低，结合起来代表着肝脏功能已经恶化到一定程度，达到肝衰竭。 慢性肝衰竭并不好治疗，因为不是急性原因导致的急性加重，当急性失衡状态被控制之后，或在病因、诱因去除之后，还可以回到之前相对稍好的状态。而慢性肝衰竭是缓慢发展的过程，肝脏基本上不太可能再恢复完好。只能对症治疗，并不能改变根本疾病进展趋势。而要从根本上解决问题，只能肝移植。

讲解医师：周莉  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京佑安医院肝病科
肝肾综合征诊断标准及附加标准是什么？急性或慢性肝病伴进行性肝功能衰竭及门脉高压。肾小球滤过率降低，表现为血清肌酐浓度＞133μmol/L(＞1.5mg/dl或24小时肌酐清除率＜40ml/min无休克、进行性细菌感染，无最近或正在应用肾毒性药物，无胃肠道液体丢失(反复呕吐或严重腹泻)，或肾脏液体丢失(连续数天肝硬化不伴水肿患者体重每天下降＞500g，或伴有水肿患者体重每天下降1000g)，在停用利尿剂及应用1.5L生理盐水扩容后，肾功能无持久性改善(血清肌酐浓度下降至133umol/L或以下，或肌酐清除率≥40ml/min)尿蛋白＜500mg/d，并无尿路梗阻或肾实质损害的超声依据。尿量＜500ml/d，尿钠＜10mmol/L，尿渗透压＞血浆渗透压，尿红细胞＜50个高倍视野，血钠浓度＜130mmol/L，主要标准是肝肾综合征诊断的必备条件，如存在附加标准，则进一步支持诊断。

讲解医师：周莉  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京佑安医院肝病科
肝肾综合征的分型：Ⅰ型(急进型)：以快速进展的肾功能减退为特征，在2周内血清肌酐升高至原水平的2倍或升至＞22μmol/L(2.5mg/dl)，或24h內生肌酐清除率下降509(低于20ml/min)。可无诱因，也可伴随某些诱因，平均生存期少于2周。Ⅱ型(渐进型)；肾功能损害相对较轻,进展较慢,血清肌酐＞133μmol/l或肌酐清除率＜40ml/min，通常见于肝硬化肝功能相对稳定，利尿剂无效的难治性腹水患者，平均生存期3-6月。

小儿骨髓增生异常综合征的危害有以下几个方面： 1、此病表现为难治性血细胞减少，行输血治疗亦不能使血细胞升高； 2、易转化为白血病，缓解率较低； 3、起病快、进展快、治疗效果不佳、预后差。 为避免发生此病，小儿应尽量避免接触有毒、有害的物质，生活规律。提倡大家保持健康洁净、无污染的环境，有益于身体健康。

丙种免疫球蛋白简称为丙球，很多人可能都听说过这个药，也有一部分人觉得丙球是一种非常神奇的药，不管是任何病，觉得可能打点丙球能够帮助提高免疫力，药到病除，可实际并非如此。 丙种免疫球蛋白有非常严格的适应症，也就是只有说明书上写着的情况，才有充分理由去应用。否则不仅起不到治疗效果，反而会承担一定风险。以下疾病可以用丙球来治疗： 1、免疫缺陷病，原发性或者继发性免疫缺陷，这时可以给补充免疫球蛋白纠正不正常状态； 2、自身免疫病，比如儿童川崎病，原发性血小板减少性紫癜，都可以明确用免疫球蛋白治疗； 3、任何疾病基础上合并的严重感染，因为这时患者免疫状态处在一个非常低下的状态，可以短暂应用丙球再配合抗生素基础之上进行抗感染治疗。 丙球要严格掌握适应症应用，大体分为三类，重症感染、先天性或者原发性免疫缺陷、某些特定自身免疫病等。如果没有这些适应症而滥用丙球，可能会导致风险。 丙球是一种血液制品，从人体血液中提取，所以自然就带着血液传播疾病的可能。不代表肯定传染，但也许会存在着现在还没有发现的可以通过血液制品传播的疾病。比如之前无人知晓艾滋病是何种疾病，后来才发现原来这是一种病毒，而且通过血液、血制品可以传播。所以丙球一定要严格掌握适应症，严格使用。

临床中药物诱发的小儿溶血性贫血属于酶缺乏，其严重程度根据溶血发生的程度而定，即血红蛋白下降的程度，若血红蛋白下降到极重度或重度，则病情较严重，反之则病情较轻。轻度、重度或极重度溶血性贫血，只需对症治疗，将溶血阻断，患儿即恢复正常，预后较好。蚕豆病患儿临床常见表现有面黄、精神萎靡，伴有高热等症状，患有此类疾病患儿，医生均会对所用药物进行说明指导，因此药物诱发溶血相对较少。

小儿溶血性贫血的治疗主要是控制溶血，最终治疗方法是脾切除。G6PD酶（6-磷酸葡萄糖脱氢酶）缺乏俗称蚕豆病，儿童食用蚕豆后出现黄疸，是由于缺G6PD酶，继而出现溶血表现，此类症状属急性溶血，患儿应避免接触此类物质。溶血性贫血患儿大量红细胞破坏，堵塞肾小管，需对尿液进行碱化、水化，防止肾小管损伤。贫血严重者需输血治疗，若1周内溶血停止，则无生命危险；血红蛋白病，即α-地中海贫血或β-地中海贫血，常见于南方血统，重型溶血性贫血需做骨髓干细胞移植。

肝脏纤维化检查是能够反映出肝脏纤维化程度的一系列检查，分为几个方面，具体如下： 1、比较简单的抽血方法，此类专门的检查项目叫做肝纤维化四项，包括透明质酸等四种标志物，能够从数值的高低反映出肝脏纤维化的程度。当然四个指标的水平高低有时也会受到其它因素的影响，比如肝炎是否正好处于急性发作期，或者转氨酶、胆红素正处于比较高的水平，可能会影响到上述检查数值的检测结果； 2、比较直观的检查方法为肝脏的弹性测定，使比较多的具体采用的方法是FibroScan，提示肝脏硬度的中位数值，使用仪器通过超声的方法检测肝脏里的弹性值。该测量方法不只测一次，至少会测10次不同部位，然后通过10次数值观察相当于中间的水平，也相对于平均的水平值，以上述中位数反映肝脏纤维化的程度。肝脏纤维化的检查FibroScan也可以作为动态、无创伤性、非常好的动态监测的方法，对于慢性肝病的患者检查，在很长时间随诊复查中，起到监测肝纤维化程度变化的效果。

习惯性流产，指患者均发生在同一个孕周的流产，因此在孕期产检时要特别注意。患者既然发生习惯性流产，尤其是部分患者已发生两次，则应积极干预，针对病因进行个体化的治疗较好。针对解剖结构异常，可通过超声或宫腔镜发现问题，进行进一步的手术治疗；针对内分泌的异常，可通过药物进行干预治疗；针对血栓前的状态，也可采用药物治疗。