冷芸

再生障碍性贫血不是白血病，由于再生障碍性贫血患者出现类似白血病患者的表现，如白细胞、血小板减少和贫血，所以常与白血病相混淆，两者的区别具体如下：1、再生障碍性贫血：主要发病原因是干细胞受损，同时有T细胞功能亢进，导致造血受抑。在患者血常规检测中，可以观察到白细胞减少、血色素降低，还有贫血、血小板减少等表现。而外周血通过网织红细胞计数检测可以发现，再生障碍性贫血患者的网织红细胞计数一般会降低。再生障碍性贫血患者通过骨髓细胞学检查，可以观察到骨髓增生较低下，特别是巨核细胞，甚至处于缺如状态，在骨髓细胞涂片中，可以看到非造血细胞增生，一般不能看到原始细胞增多；2、白血病：白血病患者的网织红细胞计数则没有降低，一般通过骨髓细胞学检查，可以看到骨髓增生比较活跃，虽然外周血中的白细胞、血小板、血色素等有不同程度的降低，但骨髓增生比较活跃，可以看到大量原始幼稚的细胞、白血病细胞增生、血色素降低和血小板减少，一般是由于肿瘤细胞增生，对正常细胞起抑制作用而导致。

重度贫血是否能治好与引起重度贫血的原因密切相关，贫血的原因有造血原料缺乏，还有再生障碍性贫血或骨髓增生异常综合征，此类患者的重度贫血治疗相对比较困难，所以常见几种原因如下：一、造血原料缺乏：最常见的重度贫血是因为造血原料缺乏，比如缺铁、叶酸和维生素B12，此类患者可以通过补充造血原料，补充铁剂、叶酸和维生素B12，可以在1个月左右的时间使血红蛋白恢复到正常。二、骨髓造血障碍：1、再生障碍性贫血：需要用ATG(抗人胸腺细胞球蛋白)治疗或口服免疫抑制剂，如环孢菌素A，甚至需要输注红细胞支持治疗；2、骨髓增生异常综合征：可以通过注射促红细胞生成素、去甲基化药物治疗，以改善患者的贫血状态；3、恶性血液系统疾病：如白血病或淋巴瘤，要针对白血病和淋巴瘤进行相应化疗，甚至要做异基因的干细胞移植，改善原发病。

多发性骨髓瘤属于仅次于淋巴瘤的血液系统恶性肿瘤，主要由于浆细胞恶性克隆性增生引起，可能会产生大量单克隆免疫球蛋白。免疫球蛋白存在不同类型，包括IgA型免疫球蛋白，IgA型多发性骨髓瘤患者治疗与其他类型多发性骨髓瘤患者治疗相同，均需要根据患者基因检测，以及身体状况评估进行治疗方案选择。通常分为适合进行移植与不适合进行移植两大类患者，明确诊断后会对患者进行早期4-6个疗程诱导化疗。治疗方案选择需要根据危险度分层进行，适合行移植患者在诱导化疗后可进行干细胞采集，之后进行干细胞移植与巩固维持治疗。而不适合进行干细胞移植多发性骨髓瘤患者，会在诱导治疗后进行巩固与维持治疗。对于IgA型多发性骨髓瘤患者，需注意免疫球蛋白IgA易形成五聚体，可能会造成血液粘滞度增高，发生血栓风险偏高，因此对于此类患者需监测血栓发生风险。

多发性骨髓瘤属于血液系统恶性肿瘤，仅次于淋巴瘤。患者进行颅骨平片时，可观察到颅骨存在多发虫噬样黑影，此为骨质破坏表现。腰椎可观察到压缩骨折、骨质破坏，骨盆平片也可观察到骨盆扁骨受到破坏，如虫噬样改变。在多发性骨髓瘤检测中，应用较多检查为全身低剂量CT、核磁以及PET-CT等，以帮助明确患者骨病发生程度。多发性骨髓瘤主要由于浆细胞恶性克隆性增生造成，产生大量没有功能的免疫球蛋白，可对不同脏器造成损伤，其中最主要为骨质破坏。多发性骨髓瘤可刺激破骨细胞异常活化，造成骨质破坏，骨质破坏部位常位于扁骨、颅骨、肋骨、脊柱、骨盆以及下肢骨松质骨近端，最常见于扁骨骨质破坏。

败血症可以在积极的抗感染治疗下获得治愈，败血症主要是由于细菌感染人体后，进入循环血液中，导致血液中的细菌大量繁殖，引起一系列的不良反应，出现高热、血压下降、心功能损伤等，即感染中毒性休克，给患者造成致命打击。针对败血症要根据患者血培养的结果，明确造成患者出现败血症的病菌。针对感染致病细菌的种类，以及抗生素药物的敏感性，选择合理的抗生素。应用敏感的抗生素进行足量、足疗程的抗感染治疗。另外应监测患者血压、血氧、生命体征，保证血压稳定，保证足够血氧，维持生命体征平稳，补充足够入量，保证出入量平衡，加强支持治疗，甚至用提高免疫的药物，比如免疫球蛋白，患者的败血症可以得到控制，达到疾病治愈的状态。对于败血症的患者，找到致病菌应用敏感抗生素，加强支持治疗，是败血症治愈的必要条件。

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
白血病的早期可以由于白细胞的减少，引起患者发热、感染，这是最常见的症状，发生在疾病的早期。发热最主要的原因是感染，体温最高可以达39℃-40°℃，常见的感染部位是呼吸道感染，可以出现肠炎。白血病自身瘤性发热多为低热，一般在38℃左右，主要是由于白细胞迅速升高所引起的。出血的程度可以有牙龈出血、鼻子出血，皮肤出现瘀点、瘀斑，女性患者出现月经量过多。\n在早期也可以出现贫血，随着疾病的发展迅速加重，出血的程度与贫血的程度不成比例。患者可以经常出现面色苍白，伴有乏力、疲倦、心悸、气急活动以后胸闷等。淋巴系统白血病可以出现淋巴结肿大、肝脾肿大，患者可以出现腹部肿胀、食欲减退等一系列表现。

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
缺铁性贫血是由于体内储存铁消耗怠尽，不能满足正常红细胞生成需要发生的贫血。患者起病隐匿缓慢，主要表现为头晕、头疼、乏力、心悸、活动后气短。青少年可以引起生长发育的迟缓、行为异常、烦躁易怒、上课注意力不能集中、学习成绩明显下降。严重的患者出现异食癖，吃土、嚼茶叶等。\n还会引起口角炎、舌乳头的萎缩，舌炎会引起吞咽的困难，由于舌乳头萎缩，吃东西没有味觉就会受到影响。严重的会出现指甲的反甲，指甲面出现类似勺子的凹面。胃肠道的出血会造成食欲减退、恶心、便秘等表现。\n缺铁性贫血严重的时候还会有低热，但都在38℃以下。患者皮肤、黏膜都出现苍白的表现，毛发是干枯的，会出现脱发等表现。少部分患者还会出现脾脏的肿大，甚至视网膜出血和渗出。老年患者缺铁性贫血会导致心肌供血减退， 引起活动之后的心绞痛等临床表现。

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
多发性骨髓瘤主要的临床症状是CRAB症状，是由C、R、A、B这4个英文字母所代表的4个临床表现。C指的是高钙血症，患者出现血钙的明显升高。R指的是肾功能的损伤，患者出现血肌酐升高、肾功能不全，严重的还需要进行透析治疗。A指的是贫血，患者出现血红蛋白的降低，引起的乏力、心慌，活动以后的气短、胸闷等临床表现，患者甲床的颜色是苍白的，还可以看到睑结膜和口唇是苍白的。B症状就是所谓的骨病，多发性骨髓瘤的患者可以出现严重的骨质疏松、骨质破坏、骨折。最常见的骨质破坏部位是扁骨，包括头颅的颅骨，脊柱的椎骨以及骨盆的骨质破坏。患者出现了胸腰椎的骨质破坏，严重时出现压缩性骨折，患者经常会以腰背疼痛作为首发症状来就诊。通过血尿M蛋白的检测以及骨穿检测，确诊为多发性骨髓瘤。因此，多发性骨髓瘤的主要症状，就是由CRAB这4个症状主要组成。

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
溶血性贫血主要就是由于红细胞寿命的缩短造成一些内在的，比如说遗传因素引起的，还有一些是外在因素，药物、免疫因素造成的红细胞寿命缩短、过度破坏造成的一系列疾病。骨髓造血代偿能力非常强，如果只出现红细胞破坏增加，寿命减少，那不超过骨髓的代偿能力的话，病人可能只表现溶血，并没有明显的贫血症状，可能病人就只是有一些黄疸，然后可以出现尿色加深，腰痛等肌肉痛表现。但一旦红细胞的破坏超过了骨髓的代偿能力，患者就会出现贫血症状，可以出现乏力、一过性眼前发黑，活动以后心慌症状。因为溶血挺复杂的，按照诱因可以有遗传性的，比如说像红细胞的，如果红细胞膜的异常还有红细胞代谢酶的异常，以及血红蛋白合成的这些异常的话，可以造成溶血。还有一部分是由于免疫相关的，像病毒感染，还有应用一些药物，还有一些外界的因素，像寒冷都可以引起来溶血性贫血。溶血性贫血还可以分成血管内溶血和血管外溶血，一般遗传相关的就是像红细胞酶的异常，代谢酶的异常，主要是血管内溶血，出现红细胞的大量破坏，还可以出现血红蛋白尿，也就是说尿的颜色是酱油色。像一些免疫相关、病毒感染和药物引起来的溶血，主要是由于免疫相关，通过抗原、抗体结合引起来的，主要是通过脾脏的破坏。

影响急性白血病和慢性白血病治疗难度的因素较多，通常和不同的疾病类型有密切关系，具体分析如下：一、急性白血病：急性白血病通常分为急性淋巴细胞白血病和急性髓细胞性白血病，此处仅阐述急性淋巴细胞白血病的治疗。在急性淋巴细胞白血病的治疗过程中，不同的发病年龄和患者是否具有特定的致病基因等因素，都和患者的治疗疗效、生存期限有密切的联系。如急性淋巴细胞白血病患儿，通常需要联合大剂量化疗和免疫治疗等治疗方法，大部分患儿都可以获得较好的治疗效果，可以长期生存。对于成人的急性淋巴细胞白血病患者，疗效较差，通常需要积极进行联合化疗治疗，如果患者有相合的骨髓干细胞供者，建议积极做异基因干细胞移植治疗；二、慢性白血病：1、慢性粒细胞白血病：目前针对慢性粒细胞白血病的靶向药物治疗已较为成熟，甚至可以替代异基因造血干细胞移植。但仍有部分靶向治疗无效或耐药的患者，如果有合适的供者，异基因造血干细胞移植仍是治愈的方法之一；2、慢性淋巴细胞白血病：通常此类患者只有出现治疗指征时才需要治疗，目前已研发部分针对此病的靶向药物，如BTK抑制剂(布鲁顿氏酪氨酸激酶)、泽布替尼等，此类药物都对慢性粒细胞白血病患者的治疗和长期生存，具有较好的效果。所以急性白血病和慢性白血病就治疗疗效而言，通常还是要根据发病年龄、是否有不良的预后基因、是否有靶向药物治疗等具体分析。