孙明丽

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
骨髓增生异常综合征是起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病，特点是髓系细胞分化及发育异常，表现为无效造血，难治性血细胞减少，造血功能衰竭，高风险向急性髓系白血病转化。骨髓增生异常综合征的治疗主要解决两大问题，骨髓衰竭及并发症，急性白血病转化。治疗包括支持治疗、输血，一般血色素小于60g/L，或伴有明显贫血症状时可输注红细胞。老年反应能力受限，需氧量增加，可放宽输注，去铁治疗也非常关键，特别是红细胞输注依赖MDS患者的铁复合，若未采取治疗或治疗不当，可导致总生存期缩短。血小板输注，建议存在血小板消耗危险因素者，输注点为20×10^9/L，而病情稳定者输入点为10×10^9/L。促中性粒细胞治疗、促红系生成治疗，都是常用治疗方法。还可应用免疫抑制治疗，这些都是骨髓增生异常综合征的治疗方法。异基因造血干细胞移植也能治愈骨髓增生异常综合征，但随着年龄增加，移植相关的并发症也有所增加。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
大血小板比率是指的大血小板占总的血小板的比例。血小板是由一种叫做“产血小板型巨核细胞”形成的，具体的形成机制不详。“产血小板型巨核细胞”很大，经过一系列的变化，成为许许多多小小的血小板。大血小板就是没有被充分裁剪的血小板，是临床医学常规，血液方面的检查，用于临床参考诊疗。大血小板比率的临床意义要根据血小板数、血小板的体积分布宽度、平均血小板体积、大血小板比率综合来考虑。如果出现了血小板的比率增高，说明血小板形成小小血小板的机制发生障碍，成熟度降低，可以见于原发性的血小板增多症、巨核系细胞白血病等，结合临床情况，为了确诊，建议做骨髓穿刺检查。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
大血小板比率是指大血小板占总的血小板的比例。血小板是由一种叫做产血小板型巨核细胞形成的，具体的形成机制不详。产血小板型巨核细胞很大，它经过一系列的变化，称为许许多多小小的血小板。大血小板就是没有被充分裁剪的血小板，鉴于临床医学常规检查项目，是一种血液方面的检查，又以临床参考诊疗，正常范围为17.5%-42.3%。如果出现了大血小板的比例增高，说明血小板形成小小血小板的机制发生障碍，成熟度降低，可以见于原发性血小板增多症。巨核细胞白血病结合临床情况，为了确诊建议做骨髓穿刺。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
血小板是血液中的一种细胞，也是血细胞中最小的一种，平均直径只有2μm-4μm。由于形状呈两面微凹、椭圆形或者圆盘形，所以被称为血小板。血小板压积是血小板平均体积与血小板计数的乘积。所以，血小板压积的变化与血小板的平均体积和血小板计数具有关系。血小板压积的正常参考值为0.11%-0.23%，如果出现了血小板压积为0，则说明血小板压积降低。血小板压积降低，可能是血小板的平均体积降低，见于急性白血病的化疗期、再生障碍性贫血、脾功能亢进等；也有可能是血小板数目减低，见于再生障碍性贫血、急性白血病、放射治疗和化疗、血小板减少性紫癜、脾功能亢进等。所以，血小板压积为零，要结合其他的化验检查以及病人的病史，作出综合判断。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
慢性再障起病比较缓慢，以贫血为主要临床表现。出血多现于皮肤黏膜且不严重，可以并发感染，但常以呼吸道为主，容易控制，病程多在四年以上，甚至可以长达十年。如果治疗得当、坚持不懈，大多数可以治愈。但是也有病人迁延多年不愈，少数病人可以急性发作，病情急转而下，常与感染有关系。慢性再障的患者要善于自我调养，慎起居、调情志、好饮食、防微杜渐，可以为康复打下良好的基础。一旦有不适应及时就医诊治，同时防止药物及有毒化学物的侵入，降低其转化为急性再障的可能，可以使慢性再障保持长期的稳定。另外情绪紧张或过度激动会导致出血症状的发生，患者和家属在日常的护理中应该特别注意，即使患者病情好转，甚至是临床治愈，也不应该过度劳累，并应该定期检查血常规，而且要需要进行一段时间的巩固治疗。从这个角度来讲，慢性再障病情是否稳定，很大的因素取决于患者本身，所以要特别的慎重。总体来说，慢性再生障碍性贫血的预后还是比较好，只要坚持治疗，大多数是可以治愈。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
大血小板比率是指的大血小板占总的血小板的比例。血小板是由一种叫做产血小板型巨核细胞所形成的，但是具体的形成机制目前尚不清楚。这种产血小板型巨核细胞很大，它经过一系列的变化，可以成为许许多多小的血小板。所以，所谓的大血小板就是没有被充分裁剪的血小板，大血小板比率，见于临床医学常规检查项目，是一种血液方面的检查，用于临床参考诊疗，它的正常值范围为17.5%-42.3%。大血小板的比例降低，说明血小板的成熟度比较高。如果血小板数和大血小板比值同时减少，则说明可能存在出血等情况。机体正在动员大血小板形成小血小板，消耗的大血小板较多，导致大血小板的比率降低。

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就职单位：聊城市第二人民医院血液科
环孢素软胶囊也叫新赛斯平，适用于预防同种异体肾、肝、心、骨髓等器官或组织移植所发生的排斥反应，也适用于预防及治疗骨髓移植时发生的移植物抗宿主反应。对于其他的免疫抑制剂治疗无效的狼疮肾炎、难治性肾病综合征等自身免疫性疾病，也有一定的治疗效果。器官移植时采用三联免疫抑制方案时，起始剂量为6-11mg/kg/日，并根据血样浓度调整剂量。骨髓移植时，移植前一天起，先用环孢素注射液2.5mg/kg/日，分2次静脉滴注，然后改服新赛斯平，起始剂量是6mg/kg/日，分两次口服。1个月以后缓慢减量，总疗程为半年左右。治疗狼疮肾炎、难治性肾病综合征时，初始剂量为4-5mg/kg/日，分2-3次口服。出现明显疗效后，缓慢减量至2-3mg/kg/日，疗程3-6个月以上，效果还是非常不错的。需要注意的事项，应在医生的指导下进行用药，定期监测肝肾功能和监测血样浓度。服药期间避免食用高钾的食物，避免和有肾毒性的药物一起服用。

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就职单位：聊城市第二人民医院血液科
原发性的血小板增多症是一组相对慢性的骨髓增殖性疾病的一种，也称为出血性、真性或特发性血小板增多症。与其他骨髓增殖性疾病相似，此病为多能造血干细胞克隆疾病。特征为骨髓中巨核细胞异常增生、血小板计数显著升高，主要临床表现为出血和血栓形成的倾向。治疗对于没有症状的原发性血小板增多症，是否采用降低血小板计数的治疗，现在仍有争论。急性有危险的出血或血栓患者，可用血细胞分离仪单采血小板，羟基脲、非烷化剂骨髓抑制剂，对本病有很好的疗效。但是羟基脲的骨髓抑制作用比较轻，可以通过调整用药量，避免严重的骨髓抑制，一般患者有轻度的胃肠道反应。氯咪喹酮对降低血小板计数非常有效，现在已经是一线治疗药物之一，能通过抑制骨髓巨核细胞成熟而降低血小板。重组α干扰素是治疗本病的有效药物，可以抑制异常巨核细胞克隆的分化，降低巨核细胞的大小和倍增。阿司匹林为有效的辅助治疗药物，对于脑血管缺血症状特别有效。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
肥大细胞增生症，是一种病因不明的肥大细胞增生性疾病。肥大细胞又称组织嗜碱细胞，正常人骨髓中仅占有核细胞的0.03%，增生特点为组织学上肥大，细胞增生性浸润，可以分为以下几种类型：第一个，皮肤受累型最为常见。约占本病的90%以上，其特征是部分皮肤色素沉着，当抓搔或者针刺时出现明显的雀麻疹，常为圆或椭圆形，浅或深褐色的斑疹，皮肤活检时，真皮内有大量的肥大细胞存在，一般出生后可以见到，约25%出现于青春期、成人阶段。第二个，皮肤及骨骼受累型。有的肥大细胞增生症患者还伴有骨骼损害。骨活检显示骨皮质增生，有相当可观的纤维化而成骨性改变，可能与肥大细胞分泌的透明质酸酶、血清素及肥大细胞有促进网状纤维形成能力有关系，也可以见到溶骨性病变。第三个，骨髓、肝、脾淋巴结受累型。血项可以见到中轻到中度的贫血，白细胞增多或者减少，血小板正常或者减少，成熟红细胞形态大致正常。骨髓增生活跃，可以出现异常形态的肥大细胞，常大于20%，巨核细胞系常明显减少。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
ABO溶血是指母亲及孩子ABO血型不配合所引起的溶血，实质上是抗原和抗体之间发生的一种免疫反应。ABO血型系统中共有四种血型，A型、B型、AB型和O型。A型血的人有A抗原，B型血有B抗原，AB型血有AB抗原以及O型血中不含有抗原。在ABO系统中，因O型血含有抗A或抗B的人数比A型及B型的人数多，A抗原较B抗原的抗原性强，故母亲O型，胎儿A型者得病机会比较多。ABO溶血症可发生在第一胎，与母体承受自然界中类似A、B物质的抗原刺激，已具有抗A或抗B抗体有关系。