孙明丽

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
血小板是血液中的一种细胞，也是血细胞中最小的一种，平均直径只有2μm-4μm。由于形状呈两面微凹、椭圆形或者圆盘形，所以被称为血小板。血小板压积是血小板平均体积与血小板计数的乘积。所以，血小板压积的变化与血小板的平均体积和血小板计数具有关系。血小板压积的正常参考值为0.11%-0.23%，如果出现了血小板压积为0，则说明血小板压积降低。血小板压积降低，可能是血小板的平均体积降低，见于急性白血病的化疗期、再生障碍性贫血、脾功能亢进等；也有可能是血小板数目减低，见于再生障碍性贫血、急性白血病、放射治疗和化疗、血小板减少性紫癜、脾功能亢进等。所以，血小板压积为零，要结合其他的化验检查以及病人的病史，作出综合判断。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
大血小板比率是指大血小板占总的血小板的比例，血小板是由一种叫做产血小板型巨核细胞形成的，具体的形成机制不详。产血小板型巨核细胞很大，经过一系列的变化，成为许多小的血小板。大血小板是指没有被充分裁剪的血小板，是一种血液方面的检查，用以临床参考诊疗。大血小板比率的正常值为17.5%-42.3%，如果比例降低，说明血小板的成熟度比较高。如果是血小板数和大血小板比率同时减少，则说明可能存在出血等。机体正在动员大血小板形成小血小板，消耗大血小板比较多，导致的大血小板比率比较低。所以如果出现了大血小板比率偏低，要警惕是否有出血，建议到医院进行详细的检查，明确原因，有效治疗。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
血小板是血液中的一种细胞，也是血细胞中最小的一种，平均直径只有二到四微米。由于它的形状呈两面微凹椭圆形或圆盘形，所以被称为血小板。血小板是从骨髓巨核细胞的细胞质脱落所形成的。当受伤或者其他的原因引起血管破损的时候，大量血小板会马上聚集在血管破损处，聚集成团形成血栓，堵在血管裂口的地方。另外血小板还会释放出促使血管收缩和血液凝固的物质，防止血液从破损的地方流出。血小板压积是血小板平均体积与血小板计数的乘积。临床上血小板平均体积和小学和血小板分布宽度测定，血小板压积受到血小板平均体积和血小板分布宽度的影响，血小板压积偏高，可能是血小板平均体积升高，见于原发性血小板减少性紫癜、骨髓增生异常综合征、急性白血病缓解期，妊娠晚期巨幼红细胞性贫血、血栓病等，也可能是血小板升高，见于骨髓增生异常综合征、慢性粒细胞白血病、急性失血、急性溶血、脾切除术后等。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
大血小板比率是指的大血小板占总的血小板的比例。血小板是由一种叫做产血小板型巨核细胞所形成的，但是具体的形成机制目前尚不清楚。这种产血小板型巨核细胞很大，它经过一系列的变化，可以成为许许多多小的血小板。所以，所谓的大血小板就是没有被充分裁剪的血小板，大血小板比率，见于临床医学常规检查项目，是一种血液方面的检查，用于临床参考诊疗，它的正常值范围为17.5%-42.3%。大血小板的比例降低，说明血小板的成熟度比较高。如果血小板数和大血小板比值同时减少，则说明可能存在出血等情况。机体正在动员大血小板形成小血小板，消耗的大血小板较多，导致大血小板的比率降低。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
环孢素软胶囊也叫新赛斯平，适用于预防同种异体肾、肝、心、骨髓等器官或组织移植所发生的排斥反应，也适用于预防及治疗骨髓移植时发生的移植物抗宿主反应。对于其他的免疫抑制剂治疗无效的狼疮肾炎、难治性肾病综合征等自身免疫性疾病，也有一定的治疗效果。器官移植时采用三联免疫抑制方案时，起始剂量为6-11mg/kg/日，并根据血样浓度调整剂量。骨髓移植时，移植前一天起，先用环孢素注射液2.5mg/kg/日，分2次静脉滴注，然后改服新赛斯平，起始剂量是6mg/kg/日，分两次口服。1个月以后缓慢减量，总疗程为半年左右。治疗狼疮肾炎、难治性肾病综合征时，初始剂量为4-5mg/kg/日，分2-3次口服。出现明显疗效后，缓慢减量至2-3mg/kg/日，疗程3-6个月以上，效果还是非常不错的。需要注意的事项，应在医生的指导下进行用药，定期监测肝肾功能和监测血样浓度。服药期间避免食用高钾的食物，避免和有肾毒性的药物一起服用。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
大型血小板比率是指血液中大型血小板所占的百分比，血小板为圆盘形，直径1-4μm或7-8μm不等，且个体差异非常大，差异可达到5-12μm。血小板亦能运动和变形，故用一般方法观察时表现为多形态。一般大型血小板比例偏高，出血血栓形成几率升高。如患者上述指标正常，凝血功能正常应该没有大问题，不需要用药治疗。所以单独的大型血小板比率偏高，没有重要临床意义，需结合其他检查结果。急性失血、脾切除手术后溶血性贫血、真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病等可以引起大型血小板的比率升高。因此如出现大型血小板的比例偏高，要排除溶血性贫血、急性失血性贫血、真性及继发性红细胞增多症等。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
原发性的血小板增多症是一组相对慢性的骨髓增殖性疾病的一种，也称为出血性、真性或特发性血小板增多症。与其他骨髓增殖性疾病相似，此病为多能造血干细胞克隆疾病。特征为骨髓中巨核细胞异常增生、血小板计数显著升高，主要临床表现为出血和血栓形成的倾向。治疗对于没有症状的原发性血小板增多症，是否采用降低血小板计数的治疗，现在仍有争论。急性有危险的出血或血栓患者，可用血细胞分离仪单采血小板，羟基脲、非烷化剂骨髓抑制剂，对本病有很好的疗效。但是羟基脲的骨髓抑制作用比较轻，可以通过调整用药量，避免严重的骨髓抑制，一般患者有轻度的胃肠道反应。氯咪喹酮对降低血小板计数非常有效，现在已经是一线治疗药物之一，能通过抑制骨髓巨核细胞成熟而降低血小板。重组α干扰素是治疗本病的有效药物，可以抑制异常巨核细胞克隆的分化，降低巨核细胞的大小和倍增。阿司匹林为有效的辅助治疗药物，对于脑血管缺血症状特别有效。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
噬血细胞综合征，被认为是一种单核巨噬细胞反应性增生的组织细胞病。主要是由于细胞毒杀伤细胞及NK细胞功能缺陷，导致抗原清除障碍，单核巨噬系统接受持续抗原刺激而过度的活化增殖，产生大量炎症细胞因子而导致的一组临床综合征。噬血细胞综合征主要表现为发热、脾大、全血细胞减少、高甘油三酯、低纤维蛋白原、高血清铁蛋白，并可在骨髓、脾脏或淋巴结活检中发现噬血现象。家族性的噬血细胞综合征预后比较差，疾病进展迅速，建议尽早行骨髓移植术。继发性的噬血细胞综合征的治疗较为复杂，一方面必须针对原发病进行治疗，例如血液或者淋巴系统肿瘤实行化疗，感染相关噬血细胞综合征，需抗感染治疗。在原发病治疗的同时，应使用噬血细胞综合征治疗方案控制病情的发展。目前国际上普遍用地塞米松、依托泊苷及环孢霉素为基础，分为前8周的初始治疗期及维持治疗期。急性期使用丙种球蛋白有助于缓解病情，如果治疗困难、失败或者是疾病复发，可考虑行骨髓移植术。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
肥大细胞增生症，是一种病因不明的肥大细胞增生性疾病。肥大细胞又称组织嗜碱细胞，正常人骨髓中仅占有核细胞的0.03%，增生特点为组织学上肥大，细胞增生性浸润，可以分为以下几种类型：第一个，皮肤受累型最为常见。约占本病的90%以上，其特征是部分皮肤色素沉着，当抓搔或者针刺时出现明显的雀麻疹，常为圆或椭圆形，浅或深褐色的斑疹，皮肤活检时，真皮内有大量的肥大细胞存在，一般出生后可以见到，约25%出现于青春期、成人阶段。第二个，皮肤及骨骼受累型。有的肥大细胞增生症患者还伴有骨骼损害。骨活检显示骨皮质增生，有相当可观的纤维化而成骨性改变，可能与肥大细胞分泌的透明质酸酶、血清素及肥大细胞有促进网状纤维形成能力有关系，也可以见到溶骨性病变。第三个，骨髓、肝、脾淋巴结受累型。血项可以见到中轻到中度的贫血，白细胞增多或者减少，血小板正常或者减少，成熟红细胞形态大致正常。骨髓增生活跃，可以出现异常形态的肥大细胞，常大于20%，巨核细胞系常明显减少。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
小儿自身免疫性溶血性贫血是临床上比较常见的一种疾病。自身免疫性溶血性贫血，是由于患者免疫功能紊乱，产生自身抗体和补体吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏增速而引起的溶血性贫血。该病临床表现多样化、轻重不一，一般起病缓慢，常表现为全身虚弱、头昏，以发热或溶血起病者较少见。急性型多见于小儿，有时也可见于成人，往往有病毒感染史，起病急骤、寒颤、高热、腰痛、呕吐、腹泻，严重者可出现休克，神经系统表现有头痛、烦燥以至昏迷。一般治疗是积极控制原发病，防止感染，以免引起溶血危象。危重病例需注意水电解质平衡及心肾功能。溶血危象者应采取碱化尿液的措施，应用低分子右旋糖酐以防止DIC发生等。糖皮质激素治疗可以应用氢化可的松400-600mg每天，静脉滴注，3-5天后改用强地松，1mg每公斤体重每天，口服，7-10天内病情改善。免疫抑制剂适用于激素治疗无效或激素维持量过高者，脾切除无效或脾切除后复发者。免疫抑制药的副作用较多，一般不宜首选。在治疗中应注意观察血象和防止感染。输血应慎重，因为对温抗体型输血后，可因输入补体而引起溶血反应，输血速度应缓慢，密切观察，溶血危象或贫血严重的患者可适量输全血或洗涤红细胞。血浆置换，正常人血浆置换1-1.5个血浆容积，可有效降低血清IgG水平约50%，脾切除、静脉注射丙种球蛋白都可以适当应用。