胡军勇

讲解医师：胡军勇  （主任中医师）
就职单位：河北医科大学附属以岭医院肌萎缩科
重症肌无力眼肌型是重症肌无力里面最轻的一种类型，最常见于儿童，也可以见于成年人早期的临床症状。中药治疗选择的种类很多，需要临床辨证论治，最常见的辨证类型是脾胃虚弱型，用药选择补中益气汤或者是补中益气丸、四君子汤均可以。如果辨症脾肾两虚型，可以选择右归丸，如果是气阴两虚型，可以选择生脉散，临床治疗眼畸形还可以选择院内制剂参茸强力散等等，治疗效果都非常好，预后不错。

讲解医师：胡军勇  （主任中医师）
就职单位：河北医科大学附属以岭医院肌萎缩科
重症肌无力的护理有很多种方面，由于重症肌无力可以影响到全身多个部位的肌肉出现无力症状，所以护理要根据具体的症状来做出具体的措施，比方说患者如果有眼睑下垂或者闭目不紧，就要注重眼部的护理，比方说用眼的卫生，由于患者睁眼困难、看东西看不清楚，就会造成走路不稳、不安全，或者造成一些视力障碍，就要注意请加强眼部的保护。\n如果患者有四肢无力的症状，比如持物不稳、行走容易跌倒，要加强病人活动的安全性，防止跌倒造成骨折。如果患者有吞咽困难，在患者进食的时候要注意让他进食宜慢，吃一些软的、稀的食物，防止出现呛咳和窒息。如果患者有呼吸困难、呼吸肌无力的症状，给患者要加强吸氧，必要的时候佩戴一些辅助的呼吸机，防止出现肺部的感染，加重肌无力的症状。由于患重症肌力的患者体质都比较偏弱，所以饮食上一定要加强营养，多吃一些容易消化的高蛋白、高热量食物。生活中要避免人群多的地方，防止出现感染、流行性感冒、胃肠炎等疾病，诱发病情加重。

讲解医师：胡军勇  （主任中医师）
就职单位：河北医科大学附属以岭医院肌萎缩科
重症肌无力分很多种类型，轻型的有眼肌型，还有轻度全身型，还有中度全身型。重度的重症肌无力分为急发重症型和迟发重症型，还有肌萎缩型。无论是轻度的重症肌无力还是重度的重症肌无力，通过正规科学的治疗，一般都可以达到临床症状缓解，病情稳定控制，甚至临床痊愈的目的。即便是重度的重症肌无力，经过抢救治疗或者应用手术、冲击疗法等等，也可以达到临床症状缓解、痊愈的目的。所以重症肌无力的患者一般不会影响寿命，寿命与常人无异。

讲解医师：胡军勇  （主任中医师）
就职单位：河北医科大学附属以岭医院肌萎缩科
运动神经元病分为好多种，大概分为两个方面：第一、上运动神经元病；第二、下运动神经元病。上运动神经元病造成的症状都是情感障碍，比如强哭、强笑、肌张力增高、锥体束征或者肌肉痉挛等，下运动神经元病直接造成肌肉萎缩、肌力下降，比如活动无力、四肢的肌肉萎缩。运动神经元病的早期症状表现都比较轻微，没有明显的典型症状，比如出现疲乏无力、运动不耐受、睡眠障碍、情绪不稳定、情感障碍，甚至饮食的吞咽不太顺畅或者出现肌肉抽筋、肌肉频繁跳动等，这些都是早期的症状。

重症肌无力在不同患者身上可以选择性地侵犯不同的骨骼肌，临床表现主要是骨骼肌无力，重症肌无力的临床症状具体如下： 1、以眼外肌无力最为常见：眼外肌无力的临床表现是眼睑下垂、复视、斜视，甚至会导致眼球活动障碍； 2、影响上肢肌肉无力：患者出现抬臂无力，或者患者梳头、穿衣服、刷牙动作做起来非常困难； 3、出现颈部肌肉无力：患者会出现抬头困难，经常处于低头状态； 4、影响延髓：出现构音不清、吞咽困难、咀嚼无力、饮食呛咳； 5、影响呼吸肌：患者会出现呼吸困难，呼吸肌无力症状，如咳痰无力、呼吸气短，或者端坐呼吸、大口喘气，患者的症状比较严重； 6、影响下肢：患者会出现蹲起困难、行走无力、易跌倒，甚至出现登高困难、上楼梯困难。 不同患者重症肌无力所受累的肌群不同，有的患者仅影响到眼外肌，临床表现为眼睑下垂。而有的患者有选择性地影响到全身，出现全身的肌肉无力症状。因此对于不同的肌群受累情况，临床上的治疗方案有所不同。

重症肌无力有很多不利因素容易引起病情加重或者复发，重症肌无力的注意事项如下： 1、饮食方面：患者应多食用富含蛋白质、富含多种维生素、具有营养的食物，保证营养供给，增强体质；尽量避免食用或者少食用寒凉、辛辣、刺激性食物，以防病情加重； 2、生活起居方面：患者应注意保暖，以防受冻、受寒引起感冒，尽量不到人多的公共场所，避免交叉传染引起感冒；平时患者要适当锻炼身体，以增强体质、增强抵抗疾病的能力； 3、用药方面：重症肌无力有很多用药的禁忌，很多药物都不能使用，如果应用此类药物则会引起病情加重；比如氨基糖苷类抗生素、庆大霉素、链霉素；还有喹诺酮类抗生素，氧氟沙星、左氧氟沙星、莫西沙星等；还有治疗失眠的镇静类药物，比如安定类药物；还有性寒凉的中药，以上药物都会引起病情加重，建议患者禁忌服用或者慎服，遵从有经验临床医师的指导进行选择性用药。

重症肌无力危象是指重症肌无力中最严重的状态，通常患者因呼吸肌无力，造成患者呼吸困难、张口抬肩、咳嗽无力、无法正常呼吸等表现，导致患者机体缺氧，这是肌无力导致的最严重的状态。重症肌无力危象包括以下三种类型： 1、肌无力危象：肌无力危象是患者胆碱酯酶抑制剂用量不足，或者重症肌无力发展到最严重状态出现的危象，临床上最为常见； 2、胆碱能危象：胆碱能危象是指重症肌无力患者应用胆碱酯酶抑制剂过量引起的危象； 3、反拗性危象：反拗性危象是指重症肌无力患者伴有严重感染状态时出现的危象。 以上三种危象的临床表现非常相似，临床中很难鉴别，通常需要具有专业知识的医师仔细鉴别，因此治疗要区别对待。

如果患者过量服用胆碱酯酶抑制剂则会导致神经肌肉接头处胆碱数量过多，也会影响神经递质在神经肌肉接头处的传递，肌肉无法接收到神经传来的运动信号，从而导致出现肌肉无力症状加重。 重症肌无力患者通常需要服用胆碱酯酶抑制剂，而胆碱酯酶抑制剂干预身体神经肌肉接头处乙酰胆碱酯酶的功能，从而促进神经肌肉接头处胆碱数量增多，改善患者的肌肉无力症状。 若患者出现呼吸困难、呼吸肌无力，即为出现胆碱能危象。所以重症肌无力患者在服用胆碱酯酶抑制剂时应该在有经验的专科医师指导下应用，避免因过量服用导致的胆碱能危象。

重症肌无力治疗方法大概分为以下三种： 1、药物疗法：药物疗法分为很多种，胆碱酯酶抑制剂是以改善临床症状为主的药物，对患者免疫状态并没有改善作用；而免疫抑制剂种类很多，常用的有糖皮质激素、环孢素、环磷酰胺、他克莫司、利妥昔单抗等，这类药物以抑制免疫反应为主；免疫调节剂一般选择静注人免疫球蛋白，具有免疫调节和增强作用，可以迅速改善患者临床症状；而传统中医中药对重症肌无力也有很好的治疗作用； 2、手术方法：手术方法用于重症肌无力伴有胸腺增生或者胸腺瘤的患者，通过手术切除异常胸腺组织可以达到改善治疗重症肌无力的目的； 3、血浆置换疗法：血浆置换疗法用于重症急性肌无力危象患者，通过血浆过滤清除掉患者体内过多异常的神经肌肉抗体以迅速改善患者临床症状。 患者具体应用什么药物需要结合临床判断，由有经验的临床医生面诊指导。

重症肌无力属于神经系统自身免疫性疾病，通常患者应到神经内科就诊，也可以到设施更为专业、更为细化的亚专业科室医院，比如重症肌无力科、神经肌肉病科、运动障碍科，部分医院会设置有重症肌无力科。 在疾病早期，患者可以出现眼睑下垂、复视、眼部不适症状，患者会误以为是眼病，因此容易选择到眼科就诊。所以重症肌无力一旦出现眼睑下垂，建议患者同时到眼科和神经内科就诊，以避免误诊。除外眼科疾病，明确诊断重症肌无力以后，再进行科学、对症的用药。 若经过后期检查发现胸腺有问题，比如胸腺增生或者胸腺瘤，患者可以转到胸外科就诊。胸腺瘤切除是重症肌无力的有效治疗手段之一，适合于全身型发病成年人和没有手术禁忌症的重症肌无力患者，大多数患者在切除胸腺以后症状会获得显著改善。需要注意手术以后，患者要及早回神经内科进行系统治疗。而重症肌无力患者在经过科学、规范的治疗后，预后会较好，部分可以治愈。