胡军勇

讲解医师：胡军勇  （主任中医师）
就职单位：河北医科大学附属以岭医院肌萎缩科
肌肉萎缩先要明确诊断，因为引起肌肉萎缩的疾病特别多，大概分以下几类：\n第一、压迫性造成神经损伤，比如颈椎病、腰椎病压迫神经根或者脊髓，造成神经系统的功能损害，肌肉失去神经营养而出现萎缩，这种疾病的治疗就是解除压迫，通过手术来缓解神经部位的压迫，肌肉就可以得到增长，肌力增加；\n第二、可能是外伤性质的神经损伤，比如摔倒或者刀砍伤造成的，可以用营养神经的药物，周围神经炎也可以用营养神经药物来进行治疗；\n第三、因为肌肉疾病造成的肌肉萎缩，这类疾病神经没有问题，而是肌肉本身出现问题，比如多发性肌炎造成的肌肉萎缩，需要用一些免疫调节药物来治疗，还有肌肉本身变性出现的肌肉萎缩，比如先天遗传性肌肉疾病，目前没有特别好的治疗办法；\n第三、废用性肌肉萎缩，即由于活动减少造成的萎缩，比如中风、偏瘫造成长期活动减少，导致肌肉萎缩，这部分需要通过功能锻炼和增加营养支持，还有补充蛋白来治疗。

讲解医师：胡军勇  （主任中医师）
就职单位：河北医科大学附属以岭医院肌萎缩科
重症肌无力眼肌型是重症肌无力里面最轻的一种类型，最常见于儿童，也可以见于成年人早期的临床症状。中药治疗选择的种类很多，需要临床辨证论治，最常见的辨证类型是脾胃虚弱型，用药选择补中益气汤或者是补中益气丸、四君子汤均可以。如果辨症脾肾两虚型，可以选择右归丸，如果是气阴两虚型，可以选择生脉散，临床治疗眼畸形还可以选择院内制剂参茸强力散等等，治疗效果都非常好，预后不错。

重症肌无力无遗传性，为后天获得性自身免疫性疾病，通常表现为散发。重症肌无力的患者通常没有重症肌无力家族史。但是有种特殊情况，即患有重症肌无力的母亲在分娩新生儿的时候，新生儿由于血液中带有母亲传来的乙酰胆碱受体抗体，会一过性地出现肌无力症状，称为新生儿肌无力，但并不属于遗传。 与重症肌无力类似的先天性肌无力综合征以及遗传性肌肉类疾病是由于基因缺陷导致，所以这类疾病存在明显遗传性，而重症肌无力与之不同。另外，与重症肌无力相类似的遗传性肌肉病，比如进行性肌营养不良症也是基因病具有明显遗传性，但与重症肌无力不同。

重症肌无力患者咳嗽无力的原因是呼吸肌无力，此时表明重症肌无力患者病情加重，需尽快到重症肌无力专科就诊。重症肌无力是影响肌肉力量的神经免疫疾病，可选择性地累及不同患者的不同肌肉群。重症肌无力症状表现具体如下： 1、轻度：只影响到眼睛，出现眼睑下垂、复视，可影响患者美观，影响视功能； 2、中度：可影响四肢，导致患者日常活动受到影响，如穿衣服、走路困难； 3、重度：可影响到咽部肌肉，比如进食、咀嚼、吞咽，甚至可以影响到呼吸肌。呼吸肌是指与呼吸运动相关的肌肉，包括肋间肌、膈肌、腹壁肌、胸锁乳突肌以及背部肌群等。上述肌肉无力会出现胸闷气短、呼吸困难、咳嗽无力。因此一旦累及呼吸肌，代表患者出现肌无力危象或者处于危象的前期。若发生呼吸困难、咳嗽无力则代表存在危险，且危害相对比较重，需尽快采取急救措施。

诊断重症肌无力通常需要做以下五项检查： 1、肌疲劳试验：肌疲劳试验指医生让患者做出某些动作来检测肌肉的耐疲劳程度，比如检测提上睑肌时会让患者直视正上方，观察1分钟，观察患者是否会出现眼睑下垂的症状；或者让患者频繁眨眼连续30次，观察患者是否会出现临床症状；也可以检测患者的肢体症状，让患者平举上肢2分钟，观察患者是否会出现上肢无力；或者让患者做蹲起动作，连续蹲起10-20次，观察是否出现蹲起困难。若出现临床症状，均可诊断为肌疲劳试验阳性； 2、新斯的明试验：新斯的明试验指给患者肌肉注射甲基硫酸新斯的明，观察半小时后患者是否会出现临床症状明显改善，症状改善即为阳性，若无改善即为阴性； 3、肌电图检查：肌电图主要是进行重复频率、低频电刺激，低频电以衰减度＞10%为阳性； 4、抗体检测检查：抗体检测通常需要抽血来检测患者体内是否存在异常神经肌肉接头处的抗体，出现抗体即为阳性； 5、胸部CT检查：胸部CT主要是观察患者是否伴有胸腺增生或者胸腺瘤，因为70%以上重症肌无力的患者都会伴有胸腺异常，如果胸腺CT检查后发现胸腺异常，也为支持重症肌无力诊断的极有力依据。 临床诊断重症肌无力除进行以上五项检查以外，更重要的是依据患者临床表现的典型性进行判断。若患者存在典型的临床症状，加上其中任何一项检查结果阳性均可诊断为重症肌无力。

重症肌无力不是渐冻症，这是两种完全不同的疾病。重症肌无力是一种自身免疫性疾病，是由于特殊抗体攻击神经肌肉接头处而产生的肌肉无力症状。并且重症肌无力应用胆碱酯酶抑制剂、免疫抑制剂治疗以后，通常预后良好，甚至可以达到临床痊愈，通常一般不会影响患者寿命。 而渐冻症为肌萎缩侧索硬化症的俗称，而肌萎缩侧索硬化症指上、下运动神经元受累，运动神经细胞变性、坏死而出现肌肉萎缩、肌肉无力的疾病。除肌肉无力以外，患者还会出现严重的神经系统症状，比如肌肉痉挛、疼痛、抽筋、肌肉震颤，甚至会出现舌肌萎缩的严重症状。肌萎缩侧索硬化症病因目前尚无明确，治疗手段非常有限，所以目前无法治愈。通常此病患者的生存期是3-5年，该病严重影响患者寿命。 综上所述，重症肌无力和渐冻症的临床表现十分类似，但病因、发病机制、治疗方法不同、预后不同，是两种完全不同的疾病。

肌无力预防方法如下： 1、饮食合理：保证饮食营养均衡，切勿偏食，保证充足维生素和蛋白质摄入，饮食清淡、避免油腻，慎吃寒凉刺激食物。可多食用温补平缓之品以达到补益作用，从而增强机体抗病能力；同时要注意饮食卫生，防止出现胃肠道疾病； 2、劳逸结合、起居有常：重症肌无力发病与过度操劳有很大的关系，或者体力消耗过度、看电脑用眼过度、劳心劳力，或者经常出差、奔波、起居失常、耗伤气血，免疫功能受到影响而导致发病，所以要保证起居有常、保证充足休息； 3、调节情绪、心理平衡：精神情志活动和人体生理变化有紧密的关系，不良情绪比如抑郁、恐惧、悲观，都容易引起疾病复发和加重；振奋精神、维持情志舒畅和乐观、健康的心理状态可以预防肌无力，而肌无力患者更应该树立信心，克服悲观和忧郁情绪； 4、适当体育锻炼以增强体质、预防感染：比如预防感冒、上呼吸道感染、胃肠炎等各种感染性疾病，上述疾病容易引起肌无力加重，尤其是流感爆发季节，患者应尽量少去公共场所，适应自然气候改变，及时添加衣物；感冒以后要尽早治疗，最好是找专业和有丰富经验的医生进行诊断和治疗，需要避免使用很多药物。 重症肌无力容易复发，而且病程较长，患者需要定期复查、做好预防，防患于未然。

先天性肌无力无法治愈。顾名思义，先天性肌无力是由于身体基因缺陷导致的肢体肌肉无力、萎缩，临床上可以表现为眼睑下垂、构音无力、吸吮无力、咳嗽无力，甚至四肢肌肉无力，病人可以出现活动受限、跑步不能、日常生活无法自理等症状。 先天性肌无力可以发生在各个年龄段，比如婴儿一出生可以出现咳嗽无力、吸吮无力、咳痰无力，甚至呼吸无力；症状也可以出现在幼年，比如在学龄前出现四肢活动缓慢、易摔跤、跑步不快、上楼困难等；老年人也可以出现这种症状，这类属于晚发型先天性肌无力，其临床表现和婴儿、幼儿的临床症状类似。先天性肌无力是基因病，由于目前基因疗法尚未成熟，所以此类疾病无法治愈。

眼肌痉挛很多情况下是由精神刺激或者劳累引起，患者眼周或者头部可有明显不适症状。眼肌痉挛的病人可在眼睛周围或者头部做适当按摩以缓解压力、舒缓症状。按揉强度不应过大，若过强的进行面部穴位按摩，可能会导致患者反应过强，甚至痉挛加重。因此在按摩的时候要用相对比较轻柔的方法，比如揉法、按法、点法均可。 在穴位上可以选择眼眶周围，比如攒竹穴、丝竹空穴、鱼腰穴、承泣、四白、太阳穴以及头部的风池穴、百会穴。还可以按摩肢体的太冲穴、三阴交、外关等穴位，都可以进行一定的按揉。在按揉时，患者既可以自己进行按揉缓解，也可以由医生进行按摩治疗。 但是病理性眼睑痉挛仅进行理疗，按摩远远不够，需要采取更为专业的治疗方法，包括药物和手术治疗，如应用镇静类药物、肉毒毒素注射以及神经肌肉小手术。 若以上方法效果都不是特别理想，或是维持作用的时间很短，还可采用磁针疗法，效果比较理想。磁针疗法包括重复经颅磁刺激治疗、肉毒毒素多点注射治疗和熄风通络药物的内服和外敷，三种方法相结合可以达到眼肌痉挛临床症状完全缓解。

不同原因引起的眼睑痉挛恢复时间不等。生理性眼睑痉挛无需治疗，可能1-2天即可恢复；原发性眼睑痉挛的治疗方法很多，起效时间的长短不等，比如镇静类药物可于数小时内发挥作用，疗效可维持几小时或者几天；肉毒毒素注射治疗最快可于第2天起效，作用维持数月，但需要反复注射；手术的效果可能立竿见影，但是可能会造成不可逆的损伤，副作用较大，一般不作为常规治疗选择。 现在通常选用磁针疗法进行治疗，效果比较理想，磁针疗法是三种方法治疗的结合，具体包括以下几种： 1、重复经颅磁刺激治疗：为磁刺激疗法，通过调节脑神经功能，降低脑神经兴奋性减少神经冲动； 2、肉毒毒素多点注射：可使眼轮匝肌兴奋性降低，减少痉挛动作、减少抽搐； 3、内服和外敷熄风通络药物：具有滋阴熄风、活血化瘀通络的作用。 结合以上三种方法通常可于一周之内见效，两周左右症状即可完全缓解，作用时间长达半年到数年。三种方法结合可以达到临床症状完全缓解的目的，已经作为临床治疗的首选。若患者久治不愈，可以进行尝试。但患者应避免自行选择药物进行治疗，而应找专科医生或有经验的医师进行诊治。