王亮

讲解医师：王亮  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院血液内科
地中海贫血先是一种贫血，所以说做血常规检查的时候要看以下几个指标，如血红蛋白的含量，正常值是介于110-160g/L，可能不同医院这个范围是不一样，但大体上都是这个程度。如果血红蛋白含量<110g/L叫做有贫血了，当然还根据血红蛋白的量的高低，为轻度贫血、中度贫血，还是重度的贫血。\n有贫血之后再去看这个平均红细胞体积，也就是MCV值，正常值是80-100，如果小于80叫做小细胞性贫血。小细胞性贫血最常见的其实还是缺铁性贫血，也就是造血的原料中铁缺乏，还有就是怀疑到地中海贫血了，所以通过这两个指标，就可以有一个初步的判断，当然了如果怀疑地中海贫血，还会做一个血红蛋白电泳，看看这个血红蛋白有没有异常。如果存在异常就高度提示是有地贫，要想确诊，就要做地中海贫血基因的检测，就可以明确到底是α-地中海贫血还是β-地中海贫血。

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就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院血液内科
淋巴瘤分为两种大的亚型，霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。霍奇金淋巴瘤最高发的年龄在我国主要是10-30岁的青少年和青壮年阶段，而非霍奇金淋巴瘤在老年患者里边更为常见，中位发病年龄介于50-70岁之间。这主要是由于非霍奇金淋巴瘤随着年龄的增大体内的基因突变积聚的越来越多，因此发生各种癌症的机会也越来越高。而青少年常见的霍奇金淋巴瘤在国外，同时也常见于老年患者，但在国内更多见的是青少年的患者，霍奇金淋巴瘤治疗效果总体来说可以取得80%左右的治愈率。

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就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院血液内科
淋巴瘤初期最常见的症状是浅表淋巴结无痛性的肿大，常常出现颈部、腋窝、锁骨上下、腹股沟的淋巴结进行性的肿大，但没有明显的压痛，只有当淋巴结肿大到压迫局部的神经或血管的时候才会出现明显的疼痛。此外，早期的淋巴瘤可能会伴有淋巴结以外的症状，比如皮肤瘙痒，这种瘙痒并没有明显的过敏病史，表现为全身的皮肤瘙痒，可以见到很多的抓痕。这种瘙痒在口服激素之后会明显的缓解，而在饮酒之后会出现显著的加重。此外，有部分淋巴瘤患者可以出现反复的低热，以及无明显诱因的消瘦、夜间盗汗，这些症状都提示有可能是淋巴瘤。

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就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院血液内科
伯基特淋巴瘤属于高度侵袭性的淋巴瘤，它的方案属于高强度、高密集的一个化疗方案，常用的是CODOX-M与IVAC方案进行交替。CODOX-M这个方案用的是环磷酰胺、长春新碱、阿霉素以及地塞米松，M指的是甲氨蝶呤，这个方案持续10天的时间，化疗之后所有患者都会出现4度骨髓抑制。通过积极的升白细胞治疗，然后间隔21天进行IVAC方案的化疗。IVAC可能指的是异环磷酰胺、阿糖胞苷，还有依托泊苷，这个方案一共持续四天时间，同样化疗之后也会出现明显的骨髓抑制。通过积极的抗感染升白支持治疗之后，在间隔21天进行下一轮的CODOX-M与IVAC方案治疗，这个方案总体执行四个疗程，有70%-80%的患者可以取得治愈的效果。

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就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院血液内科
伯基特淋巴瘤4期属于晚期，根据按钮ANN ARBOR分期将伯基特淋巴瘤分为1-4期，第4期也就意味着横隔两侧多发的淋巴结受累，同时伴有局部的器官广泛的浸润。伯基特淋巴瘤4期的患者仍然有50%-70%的总体治愈率，通过强化疗的高密度的化疗方案，进行6-8个疗程的治疗。总体可以有80%的患者取得完全缓解，而这些完全缓解的患者绝大多数可以达到长期存活的机会。因此，尽管伯基特淋巴瘤第4期是晚期，但是它的治愈率还是很高的。

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就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院血液内科
淋巴瘤CD30指的是淋巴瘤细胞表面存在着CD30这个抗原的表达，淋巴瘤细胞表面有很多种分化的抗原，这些抗原用于帮助进行疾病的诊断，以及选择合适的靶向治疗药物。如果淋巴瘤CD30阳性，也就意味着细胞表面存在着CD30抗原，这种淋巴瘤就比较适合采用CD30单抗，也叫做本妥昔单抗这种药物，尤其是见于霍奇金淋巴瘤，或者是间变大细胞性淋巴瘤，以及部分B细胞淋巴瘤，可以存在CD30的阳性。这些患者采用本妥昔单抗治疗之后可以取得比较好的缓解率，甚至可以用作长期的维持治疗。

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用于治疗淋巴瘤的药物非常多，多数情况下都是静脉输注的化疗药物以及一些靶向药物。目前也有一些口服的靶向药，比如靶向于酪氨酸激酶的BTK抑制剂，如伊布替尼、泽布替尼，以及靶向免疫微环境的免疫调节剂，如来那度胺、沙利度胺以及泊马度胺。还有少数的激素类的药物，比如强的松、甲泼尼松龙，这些都是口服的药物。但是绝大多数都是通过静脉输注化疗药物，最常用的方案就是CHOP方案，比如环磷酰胺、阿霉素或者脂质体阿霉素、长春新碱以及激素，这个方案适用于70%-80%的淋巴瘤患者，具体再根据淋巴瘤的亚型而选择不同的靶向治疗药物，比如针对B细胞淋巴瘤常用利妥昔单抗。

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就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院血液内科
如果是地中海贫血夫妻在怀孕之前一定要做基因型的检测，如果夫妻双方都是地中海贫血，而且基因型也完全一样，下一代有25%的几率是一个重型的地中海贫血。这种情况下小孩可能会造成产前自然流产，或产后因为重度的贫血而去世，这是一个非常危险的状况。如果夫妻双方是地中海贫血，但不是同一种类型，这个小孩发生重度地中海贫血的几率就非常低，这个时候进行优生优育相对来说就比较合适。为什么这么说的，因为地中海贫血它是一种基因遗传病，是因为父母双方含有着地中海贫血的基因传给下一代的。因此，在产前一定要做好这方面的检测，以免造成不必要的一些风险，或者在生完小孩之后给小孩带来过多的烦恼。

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就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院血液内科
地中海贫血如果是轻度的，所谓轻度的也就是查血常规看一下血红蛋白的含量，如果小于110g，但是大于90g叫做轻度的贫血。很多患者轻度的贫血是没有症状的，但是偶尔有极个别的患者可能会出现头晕、乏力、心慌、心悸，或者活动之后这些症状会显著加重，或者在长期的蹲着之后，突然就站起来会眼前发黑，这些都是贫血的一些症状，当然绝大多数是没有症状的。另外，就是轻度的地中海贫血，如果突然发生了一些病毒感染或者细菌感染导致反复的发烧，那这种情况下可能会加重贫血的一些表现。因为会促使体内红细胞发生溶血反应，这个时候就会出现明显的贫血症状，需要进行进一步的处理，甚至有些可能会成为重度的贫血，这个时候需要输血进行支持治疗。

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就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院血液内科
怀疑自己是地中海贫血，首先做一个血常规检查，主要看血红蛋白的含量，如果血红蛋白<110g/L就叫贫血。下一步就要看平均红细胞体积，也就所谓的MCV值，正常值是80-100FL，如果是小于80FL，这个红细胞是比较小的，叫做小细胞性贫血。这种小细胞性贫血，一般见于缺铁性贫血或者地中海贫血。如果说高度怀疑地贫，尤其是像广东、广西、海南这些省份，地中海贫血发病率比较高，会常规的建议患者，做一个血红蛋白电泳的筛查，也就几十块钱，看一看有没有异常的血红蛋白。如果有，就高度提示是地中海贫血，紧接着就要做地中海贫血基因的检测。这一套基因大概就400多块钱，就可以明确到底是α地贫还是β地贫，到底是轻型的还是重型的。