江滨

讲解医师：江滨  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院血液病研究所
真性红细胞增多症诊断标准里面，首先是红细胞增多和红细胞压积的增高，再有就是JAK2基因V617F突变，当然不是100％的病人都会有这个基因的突变，但是它的发生率非常的高。所以如果红细胞增高了，而基因突变检测是阴性的，我们对于诊断要很慎重，诊断的标准到底红细胞高到多少，红细胞压积是多少，有标准，可以去看它的标准。

讲解医师：江滨  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院血液病研究所
真性红细胞增多症的治疗，首先可以放血，可以把血直接放出来或者是单采，把红细胞给采出来，然后给放掉，就是说可以放全血，也可以是把红细胞单采以后去放，这是一个办法。还有就是用药物治疗，药物里面用的最多的叫做羟基脲，是个化疗药，这个化疗药：第一、是口服的，非常方便；第二、它也很便宜；第三、一吃就很见效，一停下来马上红细胞就又涨回来了，所以它是一个要长期用的药。再有有些地方也会用一点干扰素，但不会是单用干扰素，可能会和羟基脲在一块联合用。干扰素它也是个降细胞的治疗，羟基脲和干扰素都可以降细胞，但是羟基脲用的会更多。干扰素有些人用的时候有一个想法，它是不是可以对骨髓纤维化有点作用？因为它有抗纤维化的作用，但是这个作用有多强也很难说，这是药物治疗。新近有一个药在中国刚刚上市，在国外已经上市有几年了，这个药叫做JAK2抑制剂。因为真性红细胞增多症95%的病人都会有基因的突变，叫JAK2的基因突变，JAK2抑制剂对于有JAK2突变的病人是一个非常好的靶向治疗，会用到这个药。这个药现在咱们中国批准的适应症不是真性红细胞增多症，而是骨髓纤维化。不管是原发的骨髓纤维化，还是因为真性红细胞增多症发展的继发的骨髓纤维化，都可以用到JAK2抑制剂。但是在国外已经开始在对于真性红细胞增多症的病人在试验性的应用，JAK2抑制剂我想在不久的将来可能会推到，对于羟基脲治疗效果不好或者不耐受真性红细胞增多症病人去用这个药，这个药其实对于真性红细胞增多症的病人是一个挺好的治疗。很少有人采取异基因造血干细胞移植的手段去治疗真性红细胞增多症。还有就是有一些抗凝的药会和我们现在的化疗药同时应用，比如阿司匹林，目的主要是让病人预防血栓的发生。

讲解医师：江滨  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院血液病研究所
真性红细胞增多症主要还是要预防血栓的问题，第一、我们希望红细胞的数量上不要太高。第二、可能要比较长期的用一些抗凝药，来预防血栓。第三、就是监测血象。第四、还有定期的去做一些像B超，看看脾脏有没有肿大。因为这个疾病往前发展，可以发展成骨髓纤维化，（是继发的），也有些病人转变成急性白血病。要看有没有纤维化，我们又不能整天去做骨穿，去做骨髓活检，所以我们可以看看他的脾脏大小，每年去查个B超，看看脾脏有没有越来越大，如果越来越大，我们就想会不会是骨髓纤维化加重了。

讲解医师：江滨  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院血液病研究所
真性红细胞增多症的病人看起来面色是发红的，球结膜是红的，如果伸出舌头来看，他的舌头又红又紫，有时候就像一个酗酒的人，喝完酒以后脸红红的，这是它的一个表象。症状上有些病人会有一些头晕的主诉，为什么？因为红细胞多了，血流就缓慢，然后流经这些血管的时候缓慢，病人会有头晕的这种主诉。还有些病人发生一些非常小的血栓，不是大的血栓，是非常微小的血栓，比如我们做头颅CT的时候有时候可以发现，这些都使得病人会有主诉上就觉得有点头晕等这些症状。其它倒也没有什么特别的症状，如果发生血栓了，就是发生血栓的相应部位的症状，比如下肢血栓，下肢就肿；如果是在心脏这个地方发生血栓，就是心梗；在脑子里发生，就是脑梗。