李鑫

脑血管畸形是由于脑血管发育异常，所导致的局部脑血管结构、数量等功能异常改变，从而影响脑血流灌注的一系列疾病。脑血管畸形包括动静脉血管畸形、海绵状血管瘤、毛细血管扩张以及静脉畸形。每一种病变由于供血动脉引流静脉，畸形血管团不同，以及大小、所处位置，是否术前有严重功能障碍如是否有癫痫发作，是否有影响重要脑组织功能障碍等，处置方案不同大体来说主要包括三大类处置方案： 1、手术切除：就是通过开颅手术的方式直接把病灶切除，同时可以解决供血动脉引流静脉问题，甚至有可能会改变异常脑灌注的情况； 2、介入栓塞：就是通过动脉内导管介入，然后把畸形血管团的异常血管封闭掉； 3、外放射治疗。 治疗方法可以是其中一种方法，也可以是其中两种或三种方法混合。对于预后来说，最主要还是取决于血管畸形的大小、供血动脉情况、引流静脉情况，以及是否影响到脑组织的重要功能。

动静脉畸形是脑血管畸形中的一大类，是由于脑血管发育异常所导致，由供血动脉、引流静脉以及被动脉化的静脉样血管(动静脉瘘)等共同组成。这些血管之间会夹杂一些正常脑组织存在，动静脉畸形病变特点是供血动脉和引流静脉之间，并无毛细血管过渡，供血动脉血液直接到引流静脉系统里面。临床上经常可以发现动静脉血管畸形的病人，但是目前病例统计来说，家族性动静脉畸形的病例是比较少见的。但这种疾病，从世界范围上来看，有地区分布的优势就是中国地区相对于欧美、日本国家来说，动静脉畸形的发病率相对高。临床上如果我们家族当中有人发现了动静脉血管畸形，如果出现了不明原因的反复性头、癫痫发作或不能解释的脑功能障碍，建议进行常规筛查。

脑血管畸形大体来说分为四大类：动静脉血管畸形、海绵状血管瘤、毛细血管扩张、静脉畸形。脑血管畸形引致的脑出血包括以上四类所有病变引致的脑出血。可能临床上还会碰到由于动脉管壁发育异常，如动脉瘤破裂引致脑出血，也是常见原因。而且动脉瘤破裂引致脑出血，临床上致死率、致残率比较高。实际上这一类由于动脉管壁发育异常、动脉瘤破裂引致的脑出血，或脑血管畸形引致脑出血。病人死亡率到底有多高，或者病人术后能够活多久，还要取决于血管畸形是否能够被彻底处理掉。处理方式包括手术切除、介入栓塞或外放射治疗系列的处理方式。同时还取决于当时病变出血后血肿量大小。血肿不多没有影响到重要脑组织功能区，病人意识没有明显变化，没有进入明显昏迷状态。通过积极手术干预、介入干预或外放射干预，及时把出血症状解决掉，一般来说病人能够得到良好预后。

脑外伤综合征以后如果症状较为轻微，通常在2周可以恢复。如果症状严重，可能在3-6个月出现恢复。3%-5%的脑外伤患者会出现功能障碍、植物神经功能紊乱、失眠的症状，可能需要持续1年，甚至2-3年以上，建议进一步行心理性治疗或专业治疗。脑外伤综合征不论在成人神经外科，还是在小儿神经外科，都属于常见疾病。脑外伤综合征的定义，原来的版本是在外伤发生后出现头痛、头晕，失眠、嗜睡、精神差，甚至植物神经功能紊乱等超过3个月，现在脑外伤综合诊断逐渐宽泛，颅脑外伤以后立即出现以上症状，可能不会超过3个月，也归类为脑外伤综合征类型。

肾错构瘤又叫做肾脏的血管平滑肌脂肪瘤，也就是在肾脏上面长了一个由变异的，即不同的成分、不同的含量的血管、平滑肌组织，以及脂肪组织混杂在一起的肿瘤。肾错构瘤是一种肾脏的良性肿瘤，是有区别于恶性肿瘤的，它不是癌是良性的。肾错构瘤的原因和所有肿瘤一样，原因不明，有散发的有多发的。女性多见于男性，也可以继发于结节性硬化，叫结节性硬化症。错构瘤发现以后，不要紧张。如果小的肿瘤可以观察等待，只有肿瘤长到一定程度，或者出现并发症的时候，才需要治疗。治疗手段首先是手术治疗，单发肿瘤，把肿瘤切掉就可以了；如果多发肿瘤，属于结节性硬化症，就要配合其他的内科治疗。

对于先天性脊膜膨出，需要根据其类型判断能否治愈。脊柱裂分为隐性脊柱裂和显性脊柱裂，隐性脊柱裂如果不伴有其它脏器异常，不需要任何治疗。而显性脊柱裂分为脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓外露，临床治疗情况主要如下：1、脊膜膨出：单纯脊膜膨出可以治愈，只要做脊膜膨出修补则可以治疗；2、脊髓脊膜膨出：一般会伴有脂肪瘤型脊髓脊膜膨出和脊髓低位栓系，可能会给治疗带来困难，手术难度会增大，但是患者可以无症状生存，患儿出现脂肪型脊髓脊膜膨出时，手术难度会更大；3、脊髓外露：此时中枢神经系统感染几率增大，治愈率相对较低。

对于髓母细胞瘤的基因检测，建议在手术确定组织病理学类型后，即病理诊断出是髓母细胞瘤后进行。基因检测对髓母细胞瘤的治疗和判断预后，都有较大帮助。髓母细胞瘤是小儿神经系统常见的肿瘤之一，属于恶性肿瘤且恶性程度较高，WHO将神经系统肿瘤分为Ⅰ-Ⅳ级，其属于Ⅳ级。通常髓母细胞瘤手术的目标是在尽可能全切肿瘤的前提下，尽量保留患儿功能，通常术后的治疗有放疗、化疗等辅助治疗。

艾滋病患者病情进入晚期，并非无法救治。多数艾滋病患者，CD4细胞只存在1个、2个甚至检测不到。此类情况下表明已经进入艾滋病晚期，艾滋病患者经过积极努力的抗病毒治疗以后，较多患者的CD4细胞能够提升，病毒可以得到有效的控制，使得病情逐渐缓解。只有极少数的患者，经过治疗以后，效果不佳，导致死亡。但是大多数的患者经过治疗以后，能够正常的生活、工作。 艾滋病是一种慢性病，并非绝症，由于过去没有药物治疗，所以叫做绝症。现在艾滋病就是一种慢性病，通过治疗能够帮助患者去除病毒、痛苦，能够使患者得到健康。所以艾滋病患者如果及时得到很好的治疗，应该可以长期生存。如果是得不到很好的治疗，艾滋病从发病到死亡也只有1年或者2年的时间。因为有了抗病毒药物的使用以后，广大的艾滋病感染者，能够得到及时的救治，生命也会得以很好的延续。

艾滋病晚期的患者如果不能得到及时的治疗，就会出现全身多脏器、多系统的感染，同时患者也会非常的痛苦。比如可能会从大脑内部生长淋巴瘤，合并结核性的脑膜炎，或者出现隐球菌的感染，甚至可能会出现脑白质的一些病变，包括眼睛、口腔、呼吸系统、皮肤以及胃肠系统等一系列的脏器都会出现问题。 因为晚期患者的免疫力底下就会导致各个器官感染不同的病毒、细菌，还有一些其它的微生物，进而出现全身多器官、多脏器的衰竭。同时除了肉体上的痛苦以外，很多患者也会存在着精神上的痛苦。因为还有一部分人群对于艾滋病的患者比较歧视，所以患者可能除了肉体以外也包括精神方面的一种折磨，通常会感觉非常痛苦。尤其是患者觉得这是一种很不光彩的疾病，自身也难以承受心理上的压力以致身心疲惫。

肝硬化分为代偿期和失代偿期两个阶段。肝硬化失代偿期是肝脏出现慢性肝衰竭的临床表现，是肝硬化的终末期，肝脏本身代偿能力逐渐消失且伴随出现脾大、腹水、门脉高压、上消化道出血等各种症状。肝硬化失代偿期的治疗效果不理想，会反复出现腹水甚至是腹腔感染、肝性脑病、上消化道出血等症状，严重者有生命危险。