李燕

讲解医师：李燕郴  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
原发性骨髓纤维化，它是起源于干细胞的克隆性疾病，国际卫生组织按照血统恶性疾病来管理，但是过去认为它是良恶性交界的，现在是按一个慢性的恶性血统肿瘤来管理，从治愈角度来讲，现在骨髓纤维化还缺乏一个很好的治愈方法。但是多数病人通过药物治疗能够有效地控制疾病进展，特别是JAK2V617F针对通路的单抗是出现以后，很多晚期的病人都获得很好的治疗效果，相信随着新药的进一步涌现，这个疾病会有效地延缓进展，提高病人的生活质量。

讲解医师：李燕郴  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
原发性骨髓纤维化是起源于造血干细胞的一类克隆性的疾病，它的表现是骨髓中的造血细胞被成纤维细胞，被纤维组织是取代，早期可以出现全血细胞升高，到晚期就会出现全血细胞减少，因为造血细胞已经被纤维组织取代了，纤维组织不能造血了，也就是用通俗的话来讲，就是一个很肥沃的田地荒芜了，已经成为一个盐碱的田地了，庄稼也不长了，就是出现了造血细胞的减少。那为了维持造血又出现了髓外的造血，也就是骨髓以外的造血，比如脾脏造血，比如肝脏造血腹膜腔的造血等等，引起一系列的临床症状，叫做骨髓纤维化。

我觉得对脑瘫儿的心理健康，是一个很重要的一个课题，是值得引起家庭社会全面的重视。首先作为家长来说，首先有一个健康的心理，既然生了这样的宝宝要面对它，不能说这种孩

胆囊炎患者应该减少食用巧克力，巧克力含胆固醇较高，容易刺激胆囊功能收缩，从而引起不适。但少量进食问题不大，不能一次性大量进食巧克力，以避免胆固醇刺激胆囊功能收缩，从而引起不适感，甚至诱发急性胆囊炎。因此巧克力不是绝对不能吃，只是应避免过量进食。胆囊炎患者应避免高脂肪、高胆固醇食物，若进食过量，易引起胆囊功能急剧加强，胆囊壁收缩容易引起腹痛。严重时可能会造成急性胆囊炎，其他食物并无特别禁忌。

胆囊炎可以吃葡萄，胆囊炎对于食物品种并无特别限制。主要应避免高油腻食物，即大鱼大肉、油炸鸡蛋等油分较浓烈的食物。可以进食较为清淡的食物，包括各种水果、蔬菜。但进食食物时患者应控制进食量，避免进食食物过杂或一次进食量过多，否则可能会增加肠、胃、胆囊负担。吃葡萄并不会造成较大影响，主要是控制摄入量。不管任何食物，摄入量过大均会对胃肠功能造成负担，患者应讲究均衡饮食，进食易消化食物、避免油腻。

地中海贫血是一种先天性溶血性贫血，由于血红蛋白的几个链合成障碍，引起血红蛋白减少，导致贫血。严重的地中海贫血，甚至胎儿还未分娩，在宫内因严重问题发育较差，甚至造成宫内死亡情况。 一部分中等程度的地中海贫血，儿童可正常娩出，但后期生长发育较慢，出现较严重贫血，出生后可迅速发现。部分较轻的患者，偶尔体检发现血常规中有一些指标可能轻度波动，后通过基因检查确诊地中海贫血。中度贫血患者需进行特殊治疗，如切脾，甚至可能需进行骨髓移植治疗，这些治疗和饮食并无相关性，无特殊注意事项。

各个医院检查组合的项目不一样，血红蛋白电泳、血常规、铁蛋白检查，即血常规检查是否贫血、是否有小细胞低色素性贫血，尤其是细胞体积有无较显著降低。通过血清铁蛋白检查，检查是否因缺铁所引起小细胞低色素性贫血，小细胞低色素性贫血最常见原因是缺铁性贫血，此时血清铁蛋白明显降低，在小细胞低色素的情况下，如血清蛋白检查正常，更支持地中海贫血诊断。 通过血红蛋白电泳筛查，地中海贫血患者中会出现异常血红蛋白，此时综合此三项指标，血常规、血清铁蛋白和血红蛋白电泳，能初步甄别此患者是否为地中海贫血。现在有基因检查，通过基因测序可检查有无地中海贫血常见基因表达，尤其是通过基因筛查，能分出是α型还是β型，是标准型或静止型地中海贫血，亦能较准确预测生育后代情况。

放疗属于肿瘤的治疗方式之一，主要针对恶性肿瘤局部应用X线进行照射，对局部肿瘤杀伤力较强。但以目前医学水平无法做到仅杀灭恶性肿瘤，而对周围组织无损伤，即便现在精准定位也难免会损伤到周围组织脏器，所以一般仅可以放疗30次，此时周围组织和脏器耐受达到极限。但如果继续加大放疗剂量，很可能会造成正常组织的不可逆损伤。 目前对于大部分的肿瘤而言，个别患者还能增加放疗次数，但不可过多，从而保护正常组织。如果放疗次数过多则会引起严重骨髓抑制，会对患者身体不利。

讲解医师：李燕郴  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
首先，献血是一项很光荣的事情，在规定的年龄范围之内、体检合格，对献血者一般没有影响，也不需要提前做准备。身体的肝、脾等脏器，贮存有大量的血液，献血以后，这些贮存于肝、脾的血液迅速释放出来，补充血容量。 人的骨髓代偿能力是很强的，经过献血的刺激，骨髓的代偿能力迅速提高，制造血细胞的速度迅速加快，一般经过一两周的过渡，我们的血细胞就会恢复到献血前的水平。献血前应该注意什么？ 第一、献血前的2-3天之内，不要太劳累，不要熬夜，避免感冒、发烧等情况。 第二、不要为了献血而特地的补一补，吃得太油腻，这样反而会加重肝脏等器官的负担，平衡膳食即可。 第三、在献血前进行体检的时候，如果有身体不适的情况，或者以前有重大的疾病，特别是有先天性的或者家族性的疾病，一定要向体检大夫说清楚，避免对本人或者以后接受血液的病人造成不利。 献血以后的1-2周内，也是注意前述几点，一般可顺利的度过献血这段时间。

脑瘫的并发症，因为随着年龄的增长，它这个并发症呢，就相对逐渐增多了，往往是这个智力低下，智力损伤，认知障碍，然后交往障碍，受教育程度呢，就要受到限制。再一个就是