惠吴函

霍奇金淋巴瘤，根据淋巴结肿大的区域，可以对于霍奇金淋巴瘤进行分期，可以分为Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期和Ⅳ期。Ⅰ期主要是指淋巴结区域出现淋巴结肿大，Ⅱ期是指两个以上的淋巴结区域出现淋巴结的肿大，Ⅲ期是指横膈上下均出现淋巴结肿大。当患者出现肝脏肺脏，骨髓的转移时，称为Ⅳ期。根据分期不同，治疗方案也有所不同，对于Ⅰ期和Ⅱ期的患者，如果患者低危，没有更多的高危因素，给予患者化疗。对于Ⅰ、Ⅱ期的患者伴有高危因素，例如肿瘤的大包块，还有患者的其他基因的异常，可以在化疗基础上给予患者放疗。对于Ⅲ期、Ⅳ期的患者，要根据患者的治疗反应，以及患者是否存在大包块等危险因素，也是在化疗的基础上进行放疗。最后使患者疾病改善。

非霍奇金淋巴瘤是淋巴瘤的一种，与白血病截然不同，非霍奇金淋巴瘤主要是起源于外周的成熟淋巴，主要是淋巴结的肿大，临床表现主要是不痛性淋巴结的增大，大部分患者的血象，如果没有累及骨髓是表现正常的，患者会有全身症状，如乏力，盗汗，不明原因发热等症状。而白血病主要是起源于骨髓，表现为大量原始细胞在骨髓当中的聚集，引起正常造血的受抑制，患者外周血象会出现明显的异常，会出现白细胞升高，血小板下降，红细胞的下降，所以患者更多的表现为贫血的症状，出血的症状和感染的症状，与淋巴瘤的表现截然不同，所以淋巴瘤和白血病的发病机制不同，临床表现不同，治疗方案也不同，所以淋巴瘤和白血病是两类不同的疾病。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
慢性淋巴细胞白血病有两个分期系统，一个是Rai分期，包括0期、Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期和Ⅳ期。0期指淋巴细胞绝对值增多，大于15×10^9/L；Ⅰ期伴有淋巴结肿大；Ⅱ期伴有肝、脾肿大；Ⅲ期在以上基础上伴有贫血；Ⅳ期伴有血小板减少。\n另一个分期系统为Binet分期，分为A期、B期和C期。A期为血液中淋巴细胞大于等于15×10^9/L，淋巴结肿大少于三个区域，没有贫血或血小板减少；B期指淋巴结肿大累及三个以上的区域；C期指患者伴有贫血或者血小板减少。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
异基因造血干细胞移植可以治愈部分原发性骨髓纤维化患者。对于中危、高危风险组的原发性骨髓纤维化患者，如果符合移植条件，有合适的供者，可以选择㫒基因造血干细胞移植。造血干细胞移植过程中，患者先接受预处理方案化疗，清除骨髓中异常细胞。同时，通过应用免疫抑制剂，抑制患者免疫功能，再将捐献者正常的造血干细胞回输给患者，正常的造血干细胞在患者骨髓中恢复正常的造血，患者血象得到恢复，异常的细胞被清除，患者的疾病得到治愈。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
骨髓纤维化可以引起疼痛，原发性骨髓纤维化是骨髓增殖性肿瘤的一种，主要是由于骨髓当中巨核细胞、粒细胞大量增生，以及纤维组织大量增生造成骨骼的改变，可能会出现骨硬化等表现，骨骼的改变就会引起疼痛，可能会表现为骨及关节，尤其是下肢疼痛。另外原发性骨髓纤维化的患者可能还会出现高尿酸血症，尿酸沉积之后会造成痛风也会引起疼痛。如果是高尿酸血症、痛风引起的疼痛可以通过降低尿酸并治疗痛风来改善疼痛症状，如果是由于骨质硬化导致疼痛可以通过对症治疗改善骨髓纤维化，也可以减轻患者的疼痛。

血小板正常数目是(100-300)×10^9/L，当血小板的数目超过300×10^9/L时，称为血小板增多。血小板增多原因有很多种，具体如下： 1、缺铁性贫血：缺铁性贫血可以引起血小板数目明显增多，随着铁剂补充，血小板数目会逐渐恢复正常，不需要特殊处理； 2、创伤、手术或者严重感染：患者也会出现血小板一过性增多，随着出血改善或者感染控制，血小板数目会逐渐恢复正常，无需给患者特殊处理； 3、肿瘤性因素：可导致血小板增多，像血液科疾病，原发性血小板综合征由于某些基因突变，导致骨髓巨核细胞大量增殖，最终导致血小板数目明显增多。患者血小板增多之后会有血栓风险，血栓风险要高于常人，所以要积极控制血小板数目，而且同时要给予患者阿司匹林预防血栓形成。

骨髓异常综合征是血液系统恶性疾病之一，主要表现为骨髓造血的无效造血以及病态造血。患者骨髓当中出现大量的异常细胞，外周血却表现为全血细胞的减少，所以患者可能会出现贫血的症状，主要以头晕、乏力为主要症状，有的患者可能会出现胸闷、气短，甚至是呼吸困难。 还有患者会表现为血小板减少的出血症状，主要表现为鼻出血，牙龈出血，口腔黏膜血泡等，严重者会出现眼底出血，患者出现视物模糊。长期的血小板减少，有些患者会出现重要脏器的出血，咯血、咳血或者是黑便、呕血等症状。患者也有可能会出现感染症状，包括发热、咳嗽、咳痰、尿频、尿急、尿痛、腹痛、腹泻这些感染症状。骨髓增生异常综合征还可以向急性白血病转化，一旦患者进展成急性白血病，又会表现为急性白血病的相关的临床症状。

紫癜是指患者皮肤表面出现一些细小的出血点，或者是瘀斑。可能是由于血小板减少引起的，当血小板减少时，毛细血管通透性会增加，红细胞会渗入到皮下组织，所以会出现皮肤的出血点以及紫癜的表现。过敏的时候会出现过敏性紫癜，主要是由于过敏反应导致毛细血管的通透性增加，会导致患者皮肤同样出现出血点和紫癜，而且出血点和紫癜主要是以下肢为主，但是患者的血小板数目没有明显的变化，称为过敏性紫癜。两种紫癜的原因不同，所以治疗方法也不同。对于血小板减少引起的紫癜，主要通过提升血小板改善患者的症状，对于过敏性紫癜，通常会给患者抗过敏的药物，进行观察，大多数患者在短时间内紫癜症状会明显的好转。

凝血四项是临床当中检测凝血功能的重要项目之一，凝血四项主要是包括APTT即部分凝血活酶时间、PT即凝血酶原时间、TT即凝血酶时间和纤维蛋白原。当凝血功能出现问题时，就会表现这些检测指标的异常，具体如下： 1、血友病：可有血友病甲及血友病乙，分别是凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ的缺乏，所以会表现为凝血功能当中的APTT的延长； 2、严重肝病：患者也会表现为凝血功能的异常，会表现为PT的延长，因为肝脏主要是合成Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ凝血因子； 3、严重感染、白血病：表现为TT延长或纤维蛋白原明显降低。 另外患者可能会有严重的出血表现，所以凝血四项主要是检测凝血功能，如果一旦凝血四项出现问题。提示的凝血因子有问题，应该进行进一步的检查，进行相应的治疗。

白细胞是人体的重要的免疫细胞，主要负责人体感染和抵抗外来的病菌。白细胞升高最常见的原因就是细菌性感染，另外其他的感染也可以引起白细胞的明显的升高，血液系统的疾病也可以引起白细胞的升高，比如慢性粒细胞白血病、急性白血病、骨髓增殖性疾病均可以导致白细胞的明显的升高。有创伤应激的情况下，白细胞也会出现明显的升高。药物也可以引起白细胞升高，比如激素等药物可以促使中性粒细胞的明显升高，从而导致白细胞总数明显升高。 白细胞正常值范围在(4.0-10.0)×10^9/L。当白细胞＞10×10^9/L时，称为白细胞升高。白细胞升高之后，要注意是白细胞中的哪一类细胞升高，中性粒细胞、淋巴细胞还是嗜酸嗜碱细胞升高。不同的疾病可以造成白细胞升高，其中中性粒细胞升高最为常见。