惠吴函

霍奇金淋巴瘤，根据淋巴结肿大的区域，可以对于霍奇金淋巴瘤进行分期，可以分为Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期和Ⅳ期。Ⅰ期主要是指淋巴结区域出现淋巴结肿大，Ⅱ期是指两个以上的淋巴结区域出现淋巴结的肿大，Ⅲ期是指横膈上下均出现淋巴结肿大。当患者出现肝脏肺脏，骨髓的转移时，称为Ⅳ期。根据分期不同，治疗方案也有所不同，对于Ⅰ期和Ⅱ期的患者，如果患者低危，没有更多的高危因素，给予患者化疗。对于Ⅰ、Ⅱ期的患者伴有高危因素，例如肿瘤的大包块，还有患者的其他基因的异常，可以在化疗基础上给予患者放疗。对于Ⅲ期、Ⅳ期的患者，要根据患者的治疗反应，以及患者是否存在大包块等危险因素，也是在化疗的基础上进行放疗。最后使患者疾病改善。

非霍奇金淋巴瘤是淋巴瘤的一种，与白血病截然不同，非霍奇金淋巴瘤主要是起源于外周的成熟淋巴，主要是淋巴结的肿大，临床表现主要是不痛性淋巴结的增大，大部分患者的血象，如果没有累及骨髓是表现正常的，患者会有全身症状，如乏力，盗汗，不明原因发热等症状。而白血病主要是起源于骨髓，表现为大量原始细胞在骨髓当中的聚集，引起正常造血的受抑制，患者外周血象会出现明显的异常，会出现白细胞升高，血小板下降，红细胞的下降，所以患者更多的表现为贫血的症状，出血的症状和感染的症状，与淋巴瘤的表现截然不同，所以淋巴瘤和白血病的发病机制不同，临床表现不同，治疗方案也不同，所以淋巴瘤和白血病是两类不同的疾病。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
原发性骨髓纤维化属于骨髓增殖性肿瘤一种，部分患者可向急性白血病转化预后较差，原发性骨髓纤维化诊断之后要通过预后评分系统进行分组，可以分为低危组、中危1组、中危2组和高危组。国外数据显示原发性骨髓纤维化低危组患者中位生存期在15年左右，中危1组平均生存期在6年左右，对于中危2和高危患者由于有向急性白血病转化的风险，平均生存期在2年左右。目前原发性骨髓纤维化已经有靶向药物治疗，通过靶向药物治疗临床症状可以明显改善，生活质量明显提高可以提高生存期，另外部分患者可以通过异基因造血干细胞移植得到治愈。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
原发性骨髓纤维化，属于骨髓增殖性肿瘤一个亚型，是血液系统肿瘤之一。原发性骨髓纤维化，是由于骨髓中巨核细胞异常增殖，大量纤维组织增生，引起骨髓正常造血受抑制，以及髓外造血增加。患者主要临床表现为全身症状，包括严重的乏力、活动耐力下降、低热、体重减轻、夜间盗汗、骨痛等症状。另外，脾明显增大，患者会出现食欲减退、进食减少，患者有可能会出现脾区疼痛。诊断根据骨髓活检以及基因检测，治疗上首选JAK2抑制剂芦可替尼治疗以及其他的支持治疗。

血小板正常数目是(100-300)×10^9/L，当血小板的数目超过300×10^9/L时，称为血小板增多。血小板增多原因有很多种，具体如下： 1、缺铁性贫血：缺铁性贫血可以引起血小板数目明显增多，随着铁剂补充，血小板数目会逐渐恢复正常，不需要特殊处理； 2、创伤、手术或者严重感染：患者也会出现血小板一过性增多，随着出血改善或者感染控制，血小板数目会逐渐恢复正常，无需给患者特殊处理； 3、肿瘤性因素：可导致血小板增多，像血液科疾病，原发性血小板综合征由于某些基因突变，导致骨髓巨核细胞大量增殖，最终导致血小板数目明显增多。患者血小板增多之后会有血栓风险，血栓风险要高于常人，所以要积极控制血小板数目，而且同时要给予患者阿司匹林预防血栓形成。

骨髓异常综合征是血液系统恶性疾病之一，主要表现为骨髓造血的无效造血以及病态造血。患者骨髓当中出现大量的异常细胞，外周血却表现为全血细胞的减少，所以患者可能会出现贫血的症状，主要以头晕、乏力为主要症状，有的患者可能会出现胸闷、气短，甚至是呼吸困难。 还有患者会表现为血小板减少的出血症状，主要表现为鼻出血，牙龈出血，口腔黏膜血泡等，严重者会出现眼底出血，患者出现视物模糊。长期的血小板减少，有些患者会出现重要脏器的出血，咯血、咳血或者是黑便、呕血等症状。患者也有可能会出现感染症状，包括发热、咳嗽、咳痰、尿频、尿急、尿痛、腹痛、腹泻这些感染症状。骨髓增生异常综合征还可以向急性白血病转化，一旦患者进展成急性白血病，又会表现为急性白血病的相关的临床症状。

重型再生障碍性贫血的治疗，要根据患者的情况，如果患者的年龄＜45岁，而且有合适的供者，可以进行异基因造血干细胞移植，通过异基因造血干细胞移植可以使再障得到治愈，可以使造血功能完全恢复，患者会恢复成和正常人一样的血常规。对于年龄比较大的，或者没有找到合适的造血干细胞供者，或者患者有严重的并发症，没有办法进行造血干细胞移植的患者，要给予患者抗胸腺球蛋白。这是一种免疫抑制剂，可以帮助改善再生障碍性贫血的造血，同时还会给予患者环孢菌素免疫抑制剂。此外，要给患者的足够的支持治疗，要给予患者细胞因子促进造血的恢复。还要给患者支持治疗，给予患者输血输血小板，预防感染等治疗。

中性粒细胞属于外周血白细胞的一种，主要负责人体的免疫功能，抵御外来的病原菌，包括细菌和病毒。引起中性粒细胞升高且伴发热的原因可能有： 1、当患者出现发热同时患者的中性粒细胞就会升高，这是人体的正常的机体反应，所以如果患者进行抗感染治疗之后，中性粒细胞会恢复到正常； 2、还有患者，他的中性粒细胞增多是由于自身免疫病导致的，自身免疫病同时也可以出现发热的情况。如果是由于自身免疫病导致的患者的发热和中性粒细胞增多，要积极治疗原发病、控制自身免疫性疾病，才能使白细胞恢复正常，使患者的体温降至正常； 3、如果是由于血液系统恶性疾病导致的患者的中性粒细胞增多和患者的反复发热，要通过骨髓检查确认患者是哪类的恶性疾病，然后针对患者的疾病类型进行相应的治疗，这时候才能将患者的体温控制到正常，将中性粒细胞降至正常。

白细胞是人体的重要的免疫细胞，主要负责人体感染和抵抗外来的病菌。白细胞升高最常见的原因就是细菌性感染，另外其他的感染也可以引起白细胞的明显的升高，血液系统的疾病也可以引起白细胞的升高，比如慢性粒细胞白血病、急性白血病、骨髓增殖性疾病均可以导致白细胞的明显的升高。有创伤应激的情况下，白细胞也会出现明显的升高。药物也可以引起白细胞升高，比如激素等药物可以促使中性粒细胞的明显升高，从而导致白细胞总数明显升高。 白细胞正常值范围在(4.0-10.0)×10^9/L。当白细胞＞10×10^9/L时，称为白细胞升高。白细胞升高之后，要注意是白细胞中的哪一类细胞升高，中性粒细胞、淋巴细胞还是嗜酸嗜碱细胞升高。不同的疾病可以造成白细胞升高，其中中性粒细胞升高最为常见。

中性粒细胞属于外周血白细胞的一种，它在外周血当中占白细胞总数的50%-75%。当中性粒细胞的数目超过7.7×10ˆ9/L时，称为中性粒细胞增多。中性粒细胞比例增高的原因如下： 1、感染：如细菌感染、病毒感染、寄生虫感染等； 2、药物作用； 3、还有孕妇也可以表现为中性粒细胞的增多，主要是跟怀孕相关； 4、某些吸烟的患者也可以出现中性粒细胞的增多； 5、严重的创伤、手术均可以引起中性粒细胞的明显增多； 6、血液系统的疾病也可以引起中性粒细胞的明显增多，如慢性粒细胞白血病、骨髓增殖性肿瘤均可以表现为白细胞的增多，以中性粒细胞增多为主； 7、疾病包括急性白血病、骨髓增生异常综合征，也可以出现白细胞增多、中性粒细胞增多。