周忠清

颅咽管瘤是一种比较难以切除和治疗的肿瘤，颅咽管瘤在神经外科界属于一种罕见的脑部肿瘤。儿童相对而言所占的患病比重稍微偏高，主要是指儿童和成人年龄段的发病率，在儿童中认为比例多些，实际平时所见的还是成人的颅咽管瘤更多。目前在国内能够开展颅咽管瘤切除手术的医院并不多，因为颅咽管瘤生长的位置特别，切除的过程中，如果损伤到瘤体周围的结构以后将会产生较严重的后果，包括造成人体死亡或者眼睛失明，或者植物人昏迷不醒等多种较严重的后果，所以颅咽管瘤手术切除的难度较高。

颅咽管瘤手术的成功率问题，可能在不同的医院相关数据也会差别较大。对于开展颅咽管瘤手术病例比较少的医院来讲，可能手术成功率会相对比较低。而对于较大的神经外科中心进行颅咽管瘤手术的例数较多，手术成功率也就较高。目前颅咽管瘤的手术成功率相当偏高，围术期的死亡率以前可能达到2%，现在围手术期的死亡率已经低于0.5%，应该通过数据表明非常理想。但是同样数据也不是在所有的医院都可以达到，还是只能在为数不多的较大神经外科中心才能达到如此优良的效果。

颅咽管瘤完成手术以后，女性患者出现闭经现象比较常见，闭经症状分为两种，一种是儿童在进行手术以后，一直没有自然产生月经的现象。 还有一种就是年龄较大的患者，在进行手术以前来过月经，甚至部分患者在手术之前月经比较正常，完成手术以后就再也不来月经，可以称为继发性的闭经，以上两种情况都比较常见。当然也有部分患者做完手术以后月经可以正常来潮，内分泌系统没有受到影响。 颅咽管瘤术后闭经的原因，与下丘脑和垂体受到损害，可能是瘤子本身直接造成的损害，也有可能是在原来损害的基础上再进行手术反复加重的损害。 女性患者的闭经提示内分泌功能出现异常，对于患者生活的影响相对较大，较多患者希望能够正常的结婚、生育，没有月经对于婚姻、生育会产生严重的影响。 但是现在可以通过一定的生殖医学手段，可以促进女性患者的卵泡发育，排卵，还是有希望达到生育要求。

颅咽管瘤属于良性肿瘤，肿瘤生长速度缓慢，但对预期寿命存在一定影响，常导致患者内分泌紊乱，其五年生存率在90%左右，十年生存率约为70%-80%。颅咽管瘤患者的生存时间与医疗、护理直接相关，及时发现、及时治疗，手术应尽量完整切除肿瘤，可延长生存时间。导致死亡的直接原因常为术后肿瘤复发，或引起深静脉血栓、肺栓塞。

为颅内最常见的先天性肿瘤，好发于儿童，成年人较少见，好发于鞍上。治疗主要为手术切除肿瘤，颅咽管瘤术后腹胀的原因如下： 1、药物因素：术后使用激素药导致食欲亢进，进食过多引起积食、腹胀； 2、电解质紊乱：术后电解质紊乱，体内钾离子低下，导致腹胀、肢体无力，可以使用相应药物治疗，以补充钾离子、促进肠蠕动，改善腹胀。

颅咽管瘤术后常出现垂体激素功能低下、代谢障碍，易导致高血脂、高血糖、脂肪肝、高尿酸血症，需要患者在饮食上予以注意。限制高脂肪、高热量、高蛋白、高嘌呤类食物，如动物内脏、海产品、啤酒、葡萄酒；颅咽管瘤术后90%的患者会出现尿崩症，导致严重的电解质紊乱、肾静脉血栓。应积极记录尿量、饮水量，多饮水，避免身体缺水。

颅咽管瘤治疗原则是能够完全切除的肿瘤应尽量完整切除，颅咽管瘤术后状态较好者，术后6小时可以进水，24小时后可以进食，鼓励患者术后早期进行轻微运动，如平卧位下四肢活动，同时建议患者尽早下床运动。术后几天仍未进食者应积极寻找病因，排除颅脑疾患，检查是否存在精神状态异常、意识是否清晰，建议尽快请相关医生会诊。

颅咽管瘤按照年龄分成小儿组、大人组两类。如年龄＜15岁为小儿组，年龄＞15岁为大人组。按照组织学类型分为牙釉质瘤型、乳头型。年龄＜15岁的人群多见牙釉质瘤型，年龄＞15岁的人群两种类型均存在。两类颅咽管瘤临床症状无显著差异，牙釉质瘤型颅咽管瘤常伴钙化，且囊性变的比例高；乳头型颅咽管瘤无钙化，多为实性，少部分为囊性，易完全切除。

颅咽管瘤手术选择需根据颅咽管瘤大小、位置、生长方向而决定，手术基本原则为尽量选择无创且医生擅长的手术入路，手术成功率更高。颅咽管瘤可以通过显微神经外科技术、内镜技术进行切除，两者区别较大。显微外科采用头部入路，切开头皮颅骨，显微镜下切除颅咽管瘤；神经内镜技术采用鼻部入路，从颅底切开切除颅咽管瘤，相对而言对外貌损伤小。

颅咽管瘤属于良性肿瘤，目前世界公认最有效的治疗方法为手术切除，肿瘤切除不尽存在复发风险。颅咽管瘤复发患者再次手术住院时间大概在18-19天，包括基本检查，如磁共振检查、CT检查、激素化验，术前准备时间一般不超过一星期，术后恢复较好者10-14天即可出院。颅咽管瘤术后6-7天即可拆线。术后需服用激素类药物，住院期间逐步将激素减量，达到合适剂量后才可允许患者出院。