周忠清

脑血管畸形范围比较广泛，治疗时首先由医生检查血管畸形以后判断是否需要治疗。因为并非所有的血管畸形诊断以后都需要治疗，也未必需要马上治疗。部分脑血管畸形范围较大，可是患者无任何症状，所以可以不需要治疗，最好的方法就是观察。比如脑部动静脉畸形部分范围较大，已经累及到半个大脑，对于如此大范围脑动静脉畸形可能没有特别好的治疗方法，或者是现有的治疗方法中不能解决患者的问题，同时还会造成新的风险。所以此种情况下医生要结合患者情况综合判断，可能对于部分患者是不进行治疗，而通过观察。 对于部分范围较大、症状较重的血管畸形，可以先通过一定的介入治疗，或者是介入治疗以后，患者病变的体积变小，才可以采取手术切除或者是伽马刀治疗。此种方法可以考虑，但并非是指所有患者都应该如此治疗，也需要个体化对待。

颅咽管瘤通过手术完全切除者，理论上可以达到完全治愈，术后不再复发。但通过临床观察，全切患者仍然存在一定复发率，随访四年左右复发概率约为12%。 所谓完全切除指直视下肿瘤全部切除，术后进行CT和磁共振检查，无肿瘤残留痕迹，即认定肿瘤已经全部切除。实际上颅咽管瘤全切除的比例并不高，不同医院存在一定差别，顶尖技术团队全切率可以达到92-93%。

颅咽管瘤是一种比较难以切除和治疗的肿瘤，颅咽管瘤在神经外科界属于一种罕见的脑部肿瘤。儿童相对而言所占的患病比重稍微偏高，主要是指儿童和成人年龄段的发病率，在儿童中认为比例多些，实际平时所见的还是成人的颅咽管瘤更多。目前在国内能够开展颅咽管瘤切除手术的医院并不多，因为颅咽管瘤生长的位置特别，切除的过程中，如果损伤到瘤体周围的结构以后将会产生较严重的后果，包括造成人体死亡或者眼睛失明，或者植物人昏迷不醒等多种较严重的后果，所以颅咽管瘤手术切除的难度较高。

颅咽管瘤手术的成功率问题，可能在不同的医院相关数据也会差别较大。对于开展颅咽管瘤手术病例比较少的医院来讲，可能手术成功率会相对比较低。而对于较大的神经外科中心进行颅咽管瘤手术的例数较多，手术成功率也就较高。目前颅咽管瘤的手术成功率相当偏高，围术期的死亡率以前可能达到2%，现在围手术期的死亡率已经低于0.5%，应该通过数据表明非常理想。但是同样数据也不是在所有的医院都可以达到，还是只能在为数不多的较大神经外科中心才能达到如此优良的效果。

颅咽管瘤属于良性肿瘤，肿瘤生长速度缓慢，但对预期寿命存在一定影响，常导致患者内分泌紊乱，其五年生存率在90%左右，十年生存率约为70%-80%。颅咽管瘤患者的生存时间与医疗、护理直接相关，及时发现、及时治疗，手术应尽量完整切除肿瘤，可延长生存时间。导致死亡的直接原因常为术后肿瘤复发，或引起深静脉血栓、肺栓塞。

为颅内最常见的先天性肿瘤，好发于儿童，成年人较少见，好发于鞍上。治疗主要为手术切除肿瘤，颅咽管瘤术后腹胀的原因如下： 1、药物因素：术后使用激素药导致食欲亢进，进食过多引起积食、腹胀； 2、电解质紊乱：术后电解质紊乱，体内钾离子低下，导致腹胀、肢体无力，可以使用相应药物治疗，以补充钾离子、促进肠蠕动，改善腹胀。

颅咽管瘤术后常出现垂体激素功能低下、代谢障碍，易导致高血脂、高血糖、脂肪肝、高尿酸血症，需要患者在饮食上予以注意。限制高脂肪、高热量、高蛋白、高嘌呤类食物，如动物内脏、海产品、啤酒、葡萄酒；颅咽管瘤术后90%的患者会出现尿崩症，导致严重的电解质紊乱、肾静脉血栓。应积极记录尿量、饮水量，多饮水，避免身体缺水。

颅咽管瘤治疗原则是能够完全切除的肿瘤应尽量完整切除，颅咽管瘤术后状态较好者，术后6小时可以进水，24小时后可以进食，鼓励患者术后早期进行轻微运动，如平卧位下四肢活动，同时建议患者尽早下床运动。术后几天仍未进食者应积极寻找病因，排除颅脑疾患，检查是否存在精神状态异常、意识是否清晰，建议尽快请相关医生会诊。

颅咽管瘤按照年龄分成小儿组、大人组两类。如年龄＜15岁为小儿组，年龄＞15岁为大人组。按照组织学类型分为牙釉质瘤型、乳头型。年龄＜15岁的人群多见牙釉质瘤型，年龄＞15岁的人群两种类型均存在。两类颅咽管瘤临床症状无显著差异，牙釉质瘤型颅咽管瘤常伴钙化，且囊性变的比例高；乳头型颅咽管瘤无钙化，多为实性，少部分为囊性，易完全切除。

颅咽管瘤手术选择需根据颅咽管瘤大小、位置、生长方向而决定，手术基本原则为尽量选择无创且医生擅长的手术入路，手术成功率更高。颅咽管瘤可以通过显微神经外科技术、内镜技术进行切除，两者区别较大。显微外科采用头部入路，切开头皮颅骨，显微镜下切除颅咽管瘤；神经内镜技术采用鼻部入路，从颅底切开切除颅咽管瘤，相对而言对外貌损伤小。