刘辉

目前多发性骨髓瘤的发病原因尚不明确，但通过大样本、大数据分析，可能与环境因素、患者自身免疫因素以及遗传因素存在一定关联性。多发性骨髓瘤的发病与年龄同样存在较大相关性，临床绝大多数多发性骨髓瘤患者为老年患者，＜40岁者较为少见。 目前国外大样本数据研究表明，接触辐射、化工品、自身免疫功能紊乱均可导致多发性骨髓瘤。一旦起病，骨髓内浆细胞比例会发生不同程度增高，浆细胞能够分泌细胞因子，促进疾病的发生和发展，因此是多发性骨髓瘤主要的发病原因及发病机制。多发性骨髓瘤的浆细胞比例增加会进一步引发贫血、骨痛、肾功能不全、高钙血症等临床症状和体征。

慢性再生障碍性贫血属于慢性骨髓衰竭性疾病，临床表现为贫血、血小板减少、白细胞减少。从发病机制上来讲是因为T细胞功能免疫失调引起，所以这决定它的治疗。标准治疗是以免疫抑制剂为基础治疗，比如最常用环孢菌素治疗，通过环孢菌素口服调节血药浓度来治疗，同时吃药时要监测肝肾功能，监测环孢素浓度，达到有效浓度才能达到治疗效果。 在这个基础上还可以辅助细胞因子促生长治疗，比如打点促红细胞生长因子，即促红素，帮助造血恢复，慢性再障还可以吃中药进行辅助治疗。总体慢性再障是这样治疗，如果患者合并贫血比较重，比如血红蛋白在6g以下，还可以间断输血，为免疫治疗，血象恢复之后再停止输血治疗。

急性白血病治疗方案需要精准诊断，根据病因进行治疗。急性早幼粒细胞白血病由于存在独特的基因改变，因此拥有一套独特的治疗体系，甚至部分白细胞较低的低危患者完全可以不用化疗，使用维甲酸和砷剂靶向治疗即可获得长期缓解。伴有费城染色体的急性淋巴细胞白血病患者也存在一套个性化的治疗方案。绝大多数急性白血病患者目前最主要的治疗手段是化疗，根据患者体能、身体状况、染色体和特殊基因改变，后续部分患者在接受完化疗后还需要接受异基因造血干细胞移植。 对于急性白血病，目前还有很多靶向治疗药物在研究当中，部分药物已经应用到临床，如Bcl-2抑制剂、去甲基化药物。高精尖的CAR-T细胞治疗等正在进行临床研究和实践探索，同时也获得了较好疗效。如果不幸患急性白血病，不必过度紧张，经过规范诊断，制定较好的治疗手段和方法，即可使患者获益。

如果患者淋巴细胞比例高，中性粒细胞比例低，有以下几种情况： 1、常见的是病毒感染，病毒感染之后淋巴细胞比例会高，中性粒细胞比例会低，这是比较常见、更多数的情况； 2、有一种血液病会表现为淋巴细胞增高，中性粒细胞比例低，叫慢性淋巴细胞白血病，淋巴细胞的数会高的比较多，淋巴细胞绝对值＞5000/ml，而且会持续，不会降下来。 这两个的鉴别就是病毒感染往往会有病毒感染的症状，比如有类似于流感或咽下痛，还有就是鼻塞、流涕、周身疼痛等类似于病毒感染的情况，发烧了，然后出现淋巴细胞的比例升高，感染好了之后淋巴细胞就恢复正常。慢淋会持续高，没明显感染的过程，如果病毒感染好了，依然不恢复，还是要到医院来看。

慢性粒细胞白血病的药物治疗经历了一个过程，具体如下： 1、早期时可能用羟基脲之类的治疗，但并不能改善患者的预后； 2、后续出现了干扰素的治疗，可以控制疾病，让部分患者坏的染色体,即ph染色体转阴，但是并不是所有的患者转阴； 3、随着病治疗技术的进步，后来出现了TKI，叫酪氨酸激酶抑制剂的治疗，在慢性粒细胞白血病是革命性的治疗，目前是一线治疗药物，即标准治疗药物。TKI治疗包括一代的伊马替尼，现在伊马替尼既有国产的也有进口的制剂，而且现在纳入了医保。后续除了一代TKI之外，还有二代的TKI，根据医生对药物的熟悉程度，根据患者的合并症来选择。

慢性粒细胞白血病是起病比较缓慢的慢性造血细胞的恶性克隆性疾病，虽然是白血病，但是目前寿命比较长，而且治疗慢性白血病像其他慢性病一样，所以慢性白血病的治疗叫慢性白血病管理。因为它的治疗以口服药物为主，口服药物可以把该病控制得很好。如果患者诊断为慢性粒细胞白血病，该病不能治愈，但是可以像高血压一样通过吃药可以控制得很好。所以对待慢性粒细胞白血病就像对待像高血压、糖尿病等慢病一样管理可以控制得很好，而且这些患者的寿命很长，所以从本质上讲，它是个恶性的克隆性疾病，但是从疾病进程来看，是预后比较良好的疾病。所以得了慢性粒细胞白血病的患者不用过度焦虑。

白细胞高造成的原因较多，比如看其成分。白细胞里主要成分有中性粒细胞、淋巴细胞。具体如下： 1、如果白细胞高，同时是中性粒细胞升高，往往提示有细菌感染，比如病人得肺炎，白细胞总数高，再看看分类里是中性粒细胞升高； 2、有的病人白细胞高是淋巴细胞高为主，这时要警惕慢性淋巴细胞白血病；此病老年容易发生，表现为白细胞总数升高，淋巴细胞比例升高；病毒感染有时淋巴比例升高，但是往往白细胞高并不明显，所以如果白细胞高，成分里边是淋巴细胞升高，这时要警惕慢性淋巴细胞白血病的可能。 所以白细胞增高，最好到医院让医生鉴别。如果刚好病人有感染，同时白细胞高、中性粒细胞升高，这种情况下抗感染就可以。

白细胞主要参与免疫、抗感染，白细胞的作用其实种类较多，是人体内血成分里重要的细胞。比如有淋巴细胞，淋巴细胞是人体内的免疫细胞。淋巴细胞又分B淋巴细胞，T淋巴细胞。B淋巴细胞跟体液免疫有关系，反映人的体液免疫能力。T淋巴细胞反映人体细胞免疫功能，跟细胞免疫功能有关系，所以淋巴细胞总体跟人的免疫功能有关。 白细胞的成分里有中性粒细胞，中性粒细胞主要起抗细菌感染，所以其是人体内防御的小卫士，所以中性粒细胞主要抗感染。白细胞还有其它细胞，比如单核细胞较少的巨噬细胞，比如巨噬细胞是人体内的清道夫，把体内的坏细胞吞噬掉。所以白细胞是体内重要的成分，又分多种，比如除淋巴细胞有B细胞和T细胞，其实还有更细化的分类，所以其是人体内重要成分。

白细胞16.6×10^9/L，即16600/mm^3，对正常人是高的，但并不是很高，往往这种看原因是什么。比如有细菌感染，白细胞往往能升到10000/mm^3多，甚至16.6×10^9/L。 比如刚好病人有咽峡炎，或有肺炎，白细胞可以达到这个水平，再看分类中性粒细胞增高，往往这种情况就没事，是感染引起的。 有时这病人没有感染，白细胞涨到16000/mm^3，这就要看是不是血液病，比如任何骨髓增殖性疾病，白细胞都会高。有代表性的，比如慢性粒细胞白血病，表现为白细胞升高，成分是中幼粒，晚幼粒都会有。 慢性淋巴细胞白血病也可以涨到16000/mm^3，以淋巴细胞为主，这种高往往不伴随其它症状。所以白细胞到16000/mm^3，最好去医院让医生寻找原因。

体内血小板数量减少到较严重的程度，如＜30×10^9/L或＜10×10^9/L，此时血小板无法维持血管内皮细胞的完整性。血管内皮细胞与头发一样，时刻进行新陈代谢，衰老的血管内皮细胞脱落，新的血管内皮细胞再生长，此过程中需要血小板维持完整性。如果血小板过低，内皮细胞完整性无法维持，可能增加出血的风险，导致身体多部位出血，如流鼻血、牙龈出血、女性月经量多等。 血小板减少也可能导致体内严重的出血事件，如消化道大出血、颅内出血，可能威胁到患者生命，部分患者可能会出现心律失常或心跳骤停，从而危害生命安全。因此血小板减少需要到血液科积极就诊，针对病因开展治疗。