刘玉岗

肥厚型心肌病属于一种常染色体显性遗传病，在早期时，并不容易发现有心肌肥厚，通常是在体检或者进行遗传咨询时才发病。而在基因方面，这种基因突变并没有确定下来，遗传年龄并没有明确。 但通过临床观察，最常见发病年龄区间段是30-50岁，所以建议大家做遗传咨询。只要上一代或下一代家人出现肥厚型心肌病，应及早进行遗传咨询，评估自身发病概率。下一辈人并不是100%会出现遗传，是否遗传需用概率学理论解释。

肥厚型心肌病导致的呼吸困难在活动后最常见，首先要停止活动，使心跳逐渐减慢，心肌收缩率减低，从而使心肌需氧量下降。再就是可通过药物减慢心率，减弱心肌收缩力。如果上述两种方法都不能改善呼吸困难症状，或即使没有运动也会有缺氧症状，说明病情加重，可能需要手术治疗。 肥厚型心肌病导致的呼吸困难，最主要是由心脏供氧和需氧之间失衡导致。肥厚型心肌病因心肌变得肥厚，需氧量因此增加，但供氧只取决于心脏外面冠状动脉一些细小血管的供血，当需氧量增大而供氧量并未随之增大，会出现胸闷、呼吸困难的症状。所以可采取减少心肌耗氧，或者增大冠状动脉供氧的方法改善。

肥厚型心肌病治疗主要包括药物治疗和非药物治疗，具体如下： 1、药物治疗，主要目标是减轻症状、改善并发症。肥厚型心肌病用药种类非常少，主要是β受体阻滞剂和钙离子通道阻滞剂。当肥厚型心肌病发展到最后出现心衰时，就需要进行抗心衰治疗，抗心衰治疗和普通心衰治疗基本一致。若并发有房颤发生，要注意抗心律失常治疗和预防血栓治疗； 2、非药物治疗，主要指各种手术治疗，手术治疗目的是减轻梗阻症状、减少或者降低猝死风险。最传统非药物治疗主要是外科心肌切除术，可切除梗阻的心肌、减轻流出道梗阻，从而降低猝死风险。较新式微创介入的方法有室间隔酒精消融术和射频消融术，以上两种方法的优势都是在于微创，并且可以重复进行手术，创伤相对较小，安全性较高。 除此之外，有一些新治疗理念正在实践，即通过改变心脏的传导顺序降低流出道压差，但是该方法并没有得到公认。

阵发性室上性心动过速，简称室上速，主要分为左侧旁路、右侧旁路和中间房室结双径路的室上速。上述三种室上速均可用射频消融方法进行治疗，且可取得较高的预期成功率，一般在90%-95%。阵发性室上性心动过速在进行射频消融治疗时，通常创伤非常小，在锁骨下静脉和股静脉放置消融导管进入心脏，通过各种刺激找到发病位点进行射频消融。射频消融可理解为热损伤，将心脏某点的病灶烫坏，该部位的热损伤会形成瘢痕。 在术后主要关注心脏中损伤的心肌是否会自动转变成瘢痕，以及锁骨下静脉和股静脉穿刺口是否出血。一般情况下，必须等到压迫止血才能出手术室，回到病房后用沙袋在穿刺口压迫止血4-6小时，不再让穿刺口继续出血。因该穿刺口从皮肤直接穿刺到深静脉，等于将静脉开口，若未能很好压迫，会发生出血并发症。一般压迫一晚上，穿刺口长得较结实，多不会再出血。所以能否出院取决于穿刺口能不能愈合，一般术后第二天即可出院。但若伴有其它疾病，牵涉其他疾病治疗，出院时间则不定。

严重心肌病指一组疾病，而非单个疾病，所以评估心肌病是否严重，要明确是否会引起严重临床后果、是否会导致心脏性猝死，或者出现不可逆转并发症。心肌病包括遗传性心肌病、获得性心肌病和混合性心肌病，临床按体征分类，常见心肌病有扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病等。 扩张型心肌病指当心脏扩大到一定程度，心肌收缩力可随之下降，下降到一定程度会出现心力衰竭的表现。肥厚型心肌病是指心脏肌肉变厚，貌似心肌收缩率会随之增加，但事实上心腔会变小，最后心脏本身肌肉增厚，而导致需氧量增加，肥厚的心肌将心脏出口变小，导致心脏射血出口受到梗阻，因此射出来的血量就减少，不能满足身体需求，会出现相应症状，最严重的情况下，会出现运动性猝死。事实上，肥厚型梗阻性心肌病是青少年运动猝死的最主要原因。

应激性心肌病诊断标准，在临床一直存在争议。现在较公认的诊断标准由2004年美国梅奥医学中心所发布，又在2008年进行更新，该标准主要包含四方面内容： 1、短暂发生在左心室中部的运动减弱、运动消失、运动异常，应注意是短暂发生，因为在诊断应激性心肌病时，需要和冠心病、心肌缺血进行鉴别诊断。若是因为冠心病导致的心肌运动异常，会一直存在不适症状，而应激性心肌病在经过一段时间之后可以恢复。病变范围累及或不累及心尖部位，常有应激发作因素； 2、通过冠脉造影确定没有相应阶段心肌缺血发生，也应和冠心病进行鉴别，左心室中部病变累及范围往往超过单支血管病变所引起的相应性心肌病变。因为冠心病是某一根血管产生狭窄，继而产生的缺血范围有固定累及范围，但应激性心肌病累及范围往往和血管分布的范围并不一致； 3、新近发生心电图改变，包括ST段抬高、T波异常，或者心肌酶升高； 4、排除其它因素导致的心肌运动异常，如嗜铬细胞瘤、心肌淀粉样变等全身性病变。

应激性心肌病的诊断标准，在临床一直存在争议。现在较公认的诊断标准由2004年美国梅奥医学中心所发布，又在2008年进行更新，该标准主要包含以下四方面内容： 1、短暂发生在左心室中部运动减弱、运动消失、运动异常。应注意是短暂发生，因为在诊断应激性心肌病时，需要和冠心病、心肌缺血进行鉴别诊断。若是因为冠心病导致的心肌运动异常，会一直存在不适症状，而应激性心肌病在经过一段时间之后可以恢复。病变范围累及或不累及心尖部位，常有应激发作因素； 2、通过冠脉造影确定没有相应阶段的心肌缺血发生，也应和冠心病进行鉴别。左心室中部病变累及范围往往超过单支血管病变所引起的相应性心肌病变。因为冠心病是某一根血管产生狭窄，继而产生的缺血范围有固定累及范围。但是应激性心肌病累及的范围往往和血管分布的范围并不一致； 3、新近发生心电图改变，包括ST段抬高、T波异常，或者心肌酶升高； 4、排除其它因素导致的心肌运动异常，如嗜铬细胞瘤、心肌淀粉样变等全身性病变。

原发性心肌病包含几十种疾病，故为一类疾病或者一组疾病统称，而不指某个单一疾病。遗传是此类疾病的重要因素。原发性心肌病通常会发展为心肌最终的扩张、变厚或变薄，所以本病的治疗，都是针对上述病理过程进行。心脏肥厚或者肥大是心室重塑过程，所以血管紧张素酶抑制剂、β受体阻滞剂通常有效，大部分原发性心肌病都选用以上两种基础用药。当心肌病发展到一定程度，出现心力衰竭，此时心衰治疗就变成最终的主要治疗目标。心衰治疗包括强心治疗、利尿治疗和扩血管治疗，以此改善心脏的循环负荷。 除此之外，还包括其他药物和器械治疗，如有一些心肌病出现心律失常，需要抗心律失常药物治疗。若出现心跳减慢，可能需要安装心脏起搏器。而且心衰最终阶段需要进行主动脉的球囊反搏或者人工心肺治疗。当出现严重、恶性，甚至危及生命的心律失常，可能需要安装体内自动除颤仪预防猝死发生。

大部分心肌炎都是由病毒引起，而病毒感染可通过人体免疫系统清除，所以较轻症病毒性心肌炎可以自愈。但少部分病毒性心肌炎可逐渐发展成心力衰竭，导致心脏扩张。这种因心脏扩张引起的心力衰竭多不能治愈，在后期发展过程中可成为病毒性心肌炎并发症。 另外，有极少部分的心肌炎发展特别迅速，在短时间内会造成严重的后果，如低血压状态、阿-斯综合征发作，或严重致命性心律失常，这种呈快速发展的心肌炎称作暴发性心肌炎，预后相对较差。

肥厚型梗阻性心肌病存在心肌肥厚、心脏梗阻两个特点，心肌肥厚和心肌梗死相互影响，故临床治疗主要针对心脏肥厚引起的类似缺血症状，和梗阻引起的猝死风险增高进行。临床治疗的药物主要有两类，一类是β受体阻滞剂，可从一定程度上减弱心肌收缩力、减少心肌耗氧，从而减轻胸痛、胸闷等症状。另一类是钙离子通道阻滞剂，可减弱心肌收缩力，减少心肌耗氧，上述两种药物主要是改善心脏症状。 但心脏猝死风险多由于心脏内外压力差导致，因心脏出口梗阻后内部压力非常大，外部压力小，压差越大则猝死风险越高，所以可采用手术进行治疗。手术方式主要有两种，一种是外科心肌切除术，可将梗阻位置心肌切除掉。另一种是内科微创介入，将心肌损毁，从而可减少猝死风险。