刘爱军

小孩的蚕豆病实际上是一种遗传病，是X连锁的不完全显性遗传病，一般情况下，这个病没有诱因时不发病，是一种葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏引起的一种疾病，主要是发生在红细胞膜上，主要是在蚕豆成熟季节，小孩吃生蚕豆，生蚕豆实际上是一种氧化剂，可以诱发红细胞溶血，出现溶血相关的表现，溶贫主要表现出贫血，红细胞破坏以后出现黄疸。贫血的时候最常见全身乏力、头晕、耳鸣，有的病人会有心慌。因为服用蚕豆以后，出现的应该是一种急性溶血，症状应该相对比较突然，所以病人有的时候会有心慌，无力，食欲减退，黄疸就会有皮肤黄染，巩膜黄染。溶血性疾病实际上是非常重的一种疾病，需要及时就医来进行正确的诊治。当脱离生蚕豆这些食物时，慢慢溶血停下来，疾病就稳定下来。

儿童的蚕豆病实际上是一种遗传病，是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏引起的一种疾病，是红细胞膜缺陷的一种疾病。儿童很早就会把疾病表现出来，蚕豆病是服用生蚕豆，其是一种氧化剂，当然服用其它氧化剂也会出现类似的表现。 出现蚕豆病时主要是出现溶血性贫血，主要是红细胞降下来，会出现浑身无力、头晕眼花、耳鸣的表现。心脏方面就会有心悸、胸闷，消化道方面会有食欲减退。因为是溶血，由于红细胞的大量破坏，会出现溶血性黄疸，表现皮肤的黄染、巩膜黄染，有的时候还会出现肝脾肿大，出现这些表现的儿童还是要及时就医。

淋巴细胞百分比是淋巴细胞数量占白细胞总数的比例。一般淋巴细胞总数是(2.0-4.0)×10^9/L，其比例在20%-40%之间。最常见淋巴细胞比例偏多，超过40%，如果淋巴细胞比例偏多，淋巴细胞总数不多，只是轻度偏高，是淋巴细胞数量和中性粒细胞数量比例有轻度异常，但是总数没有异常，这种情况常见于病毒感染。 病毒感染带来的淋巴细胞变化多数是轻度变化，通过抗病毒治疗，如果淋巴细胞比例降到正常范围，更证明是一种病毒感染。如果淋巴细胞比例和淋巴细胞总数都升高，是一种真正意义上的淋巴细胞数量增多。这种情况也可能是病毒感染引起，因病毒在体内拷贝数很高，会引起淋巴细胞绝对数增多，进行抗病毒治疗后，淋巴细胞数量会下降。淋巴细胞如超过5×10^9/L，常见急性淋巴细胞性白血病和慢性淋巴细胞性白血病，可通过相应骨髓检测明确诊断。

凝血6项为凝血相关的指标，主要包括最常用的凝血4项，即凝血酶时间、凝血酶原时间、活化的凝血活酶时间，以及纤维蛋白原定量。另外2项为蛋白C和蛋白S的抗凝指标。如果以上指标偏高，如纤维蛋白原定量偏多，是容易凝血的情况。如果是凝血酶原活化的凝血活酶，数值减少，反映的也是体内血液凝固的指标偏高。如果是凝血酶原时间、活化凝血活酶时间延长，纤维蛋白原定量减低，蛋白C、蛋白S比例偏高，反映机体容易出血。如果蛋白C、蛋白S的比例偏低，机体容易凝血。

老年人脑溢血在临床上是比较严重的疾病，脑溢血能否治好，主要是区别出血的量，在临床上分为内科保守治疗和手术治疗。当脑出血量＜30ml、脑血肿位置占位不重、意识清楚时，用内科保守治疗可以恢复。当脑出血量＞30ml、脑血肿占位比较大、中位线已发生偏移而且有意识障碍，需要开颅手术或微创手术，也有病情危重的患者，做开颅或者用微创手术治疗之后，还有神经功能受损的症状，比如言语不利、肢体偏瘫、偏盲、偏身感觉障碍。出现这些症状时，一定要去医院行中医康复治疗，用针灸和中医的康复手段来帮助患者恢复，脑溢血才会得到彻底的治疗。

白细胞增多和很多疾病都会有关系。最常见的轻度白细胞增多是和细菌感染性疾病有关系。如果有相应的发热，有咽痛或者是咳嗽、咳痰、胸痛表现，感染性疾病表现的同时又有白细胞增多，其中以中性粒细胞增多为主，考虑就是急性感染性疾病，通过抗生素治疗就能...

讲解医师：刘爱军  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心外科
室间隔缺损有什么临床表现呢？和室缺的大小和部位有关系，一般比较小的室缺3mm-5mm室缺，孩子生长发育一般不受限制，孩子因为偶尔的感冒、肺炎或者在学校体检听到杂音，来做超声，发现心脏病，这些孩子生长发育和别的孩子没有什么特殊。还有些孩子就是七八毫米到一公分，甚至一公分以上，随着室缺的增大，症状也比较明显，有的家长来了，一看孩子就跟小猴子一样，面黄肌瘦，发育很差，喂奶也吃不了多少，反复的感冒。现在医疗条件很好，但是有些孩子也会因为感冒、肺炎夭折，这些孩子缺损比较大，对孩子影响也比较大，表现的就是喂奶、喂养的困难，反复的感冒、肺炎，生长发育也很差。这种孩子一定要及早就诊，还需要及早手术。还有一种特殊的情况就是有些孩子缺损不是特别大，感冒肺炎也不是特别的严重，但是孩子3岁之前，反复的肺炎，反复的感冒，也能治愈。到3岁以后，突然之间发现感冒没那么多了，有些家长觉得孩子室缺长上了，这种家长一定要注意，一定要来做检查，是不是孩子缺损自愈了，还是发展的更严重了。因为有些孩子随着年龄的增长，肺动脉压力会越来越高，随着肺动脉压力的增加，心室的分流量会减少，肺血也会减少，这些孩子感冒、肺炎发生的少了，但并不是自愈了，而是病情进一步加重的表现。如果孩子再不做手术，就会失去手术的机会，这是一定要注意的，并不是没有感冒、肺炎，孩子就变好了，这是特殊需要注意的地方。

讲解医师：刘爱军  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心外科
孩子的家长如果发现孩子有室间隔缺损，一般关心的最主要的问题就是孩子有哪些危害，能不能自己长上，需要做什么样的治疗？室间隔缺损，如果很小的孩子，没有什么临床症状，是可以继续观察的，一般可以等到一岁左右做手术。对于比较大的室间隔缺损的孩子，它的危害是比较大的，有的孩子肺动脉高压会进行性的发展，会发展成为重度的肺高压，这种孩子会失去手术机会，或者手术以后也需要长期口服药物，对孩子家长，还有孩子的身体都会造成很大的影响。还有一些孩子会反复的肺炎，生长发育很差，孩子反复的住院治疗，对孩子、家长的经济条件，还有精神上的损害也比较大，这些孩子需要早期做手术。比较小的室间隔缺损，两三毫米的膜周的或者肌部的室缺是可以自愈的，有些还能长上，但不是所有的缺损都能长上。这个怎么评估呢？对于一公分以上室缺，一般很难自愈，需要及早手术。两三毫米、三五毫米的，可以稍微等一等，也得看部位。干下的室缺，这种室缺是长不上的，膜周室缺一般也很难长上，到一岁以后，需要及早的手术。另外，干下室缺就是室缺为主动脉瓣和肺动脉瓣下的室缺，这种室缺有几个问题，第一，它是没有办法自愈的。有些孩子即使两毫米、三毫米，自己长不上，有些会发现随着孩子年龄增长，缺损分流量变小了，家长觉得是不是孩子已经长上了。其实不是，是因为室缺位于主动脉瓣下，随着孩子增长，会对主动脉瓣有损害。这些孩子主动脉瓣会脱垂，脱垂了以后，主动脉瓣会压到室间隔缺损上，感觉室缺损变小了，其实是发生了继发性的改变，如果孩子不及早做手术，会造成主动脉瓣的反流，引起反流以后，主动脉瓣的反流会加重，有些孩子将来涉及到换瓣，问题比较严重，所以干下室缺要及早就诊，及早手术。

白血病皮下出血特点主要是与血小板数量有一定关系，常见白血病是急性白血病，都会引起血小板减少。通常血小板在50×10^9/L以上时，属于轻中度血小板减少，出血问题并不突出，主要是磕碰以后容易出现瘀斑或出血点，自发出血的可能性较小。当血小板在(30-50)×10^9/L之间时，出血倾向较突出，除有皮肤出血外，还有可能牙龈出血或鼻出血。血小板＜30×10^9/L时，自发出血倾向就会变得明显，特别是在＜20×10^9/L时，内脏出血可能性逐渐增多，此时需要关注脑出血问题。因为出现脑出血治疗会比较困难，皮下出血可能是大片瘀斑或躺下即可出现皮肤瘀斑。血小板低到10×10^9/L以下时，内脏出血和脑出血风险会更大，此时需要预防性输注血小板。

白血病不通过血液传染，白血病是肿瘤性疾病，由于干细胞水平异常，出现粒系统增生异常或者淋巴系统增生异常。主要表现为粒细胞系统的原始细胞或者幼稚细胞比例明显增多，增多细胞逐渐释放到外周血中导致白血病。血液感染性疾病才具有血液传染性，白血病细胞是从骨髓部位出现肿瘤性疾病，所以白血病不传染。患有白血病以后，特别是急性白血病，这时会存在着粒细胞缺乏，很多病人以感染、发热为首要表现，与其他感染性疾病，比如菌血症有相似的首发症状，所以有时会混淆。