刘爱军

法洛四联症的患儿主要表现为紫绀、蹲踞现象和缺氧发作，一般很少会出现并发症。但是紫绀会导致红细胞增多、血红蛋白升高、血液粘稠，患儿可能出现脑栓塞或脑脓肿，预后极差，治疗起来也比较困难。部分患儿会出现亚急性心内膜炎的表现，需及时就医。

讲解医师：刘爱军  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
多发性骨髓瘤到了症状性骨髓瘤时才需要治疗，什么是多发性骨髓瘤呢？当病人有骨痛、贫血等相关症状时，做骨髓穿刺发现克隆性浆细胞超过10%就诊断多发性骨髓瘤。多发性骨髓瘤到症状性骨髓瘤时才需要治疗，症状性骨髓瘤怎么定义呢？其要有CRAB症状，包括贫血、骨痛、高钙血症和肾功能不全，当存在四个表现中一种并且和骨髓瘤相关，考虑是症状性骨髓瘤，需要给予治疗。更早期的表现叫SLIM状态，如果病人骨髓克隆性浆细胞达到、超过60%或者游离轻链比值超过100，核磁检测有至少大于一处的溶骨性骨质破坏且骨质破坏＞5mm，有其中一个表现时认为达到SLIM状态，此时需要治疗。

血稠是血液循环状态不佳所带来的症状。如果动脉血栓形成，会有血流速度减慢，造成相应器官供血不好。如果是大脑血液循环不好，有动脉血栓形成，会出现脑供血不足，即短暂性脑缺血发作的表现，如头晕、记忆力减退、爱睡觉等临床症状。 如果是心脏供血不好，会时有胸闷或心悸的情况发生；胃肠道供血不好，会有食欲减退、纳差、消化不良等表现。

甲醛中毒多久会得白血病，目前没有确切的统计数据能够证明。从统计的数据上，可以看到很多患者患有急性白血病或慢性白血病，与在相对封闭的环境内长时间接触一定浓度的有害物质有关，导致细胞发生染色体畸变，出现肿瘤性疾病。除了有害物质的接触，放射线的累计接触以及病毒反复刺激，也会导致染色体畸变而出现肿瘤性疾病。甲醛中毒以后多长时间会得白血病，通常难以预测。接触大量甲醛以后，需要监测一段时间，明确血细胞是否出现变化。肿瘤疾病的发生还与患者的自身素质有关，在相同的有害环境下，如果某人存在遗传缺陷，具有肿瘤家族倾向，更容易发病。

地中海贫血是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传基因缺陷使珠蛋白合成障碍导致贫血。最早发现于地中海地区，又称海洋性贫血。高发地区包括地中海、非洲（北非）地区、亚洲中东地区、东南亚地区、中国南方。我国南方主要集中在广东、广西、云南、四川。

地中海性贫血分为三型，临床症状如下： 1、轻型：没有明显症状，多数患者可通过查体发现； 2、中间型：中度贫血，贫血症状较轻； 3、重型：乏力、面色苍白、头晕、耳鸣、心悸、食欲不振。除贫血症状外还有黄疸、肝脾肿大。

淋巴瘤可以自检。如侵袭性淋巴瘤，淋巴结长的速度非常快，很多人会有发烧、消瘦、盗汗的全身症状。最常见的淋巴结肿大是在颈部、颌下。如果颌下或者郂下的淋巴结，质地软或韧，多数情况下不是淋巴瘤，慢性的炎症，淋巴结是持续存在不会消退，炎性淋巴结的可能性比较大。如果摸到这两个位置有淋巴结，而且质地非常硬而且不停地长，也不能排除恶性的可能性，也需要到门诊做检查。有很多病人因为腹股沟淋巴结肿大就诊，其实腹股沟淋巴结肿大更多见的是盆腔器官的炎性疾病，如盆腔炎。女性的盆腔炎或者是结肠的炎症，或者是女性的妇科或者男性的生殖器官的疾病，都可以引起腹股沟的淋巴结肿大。如果怀疑淋巴瘤，也不把取腹沟淋巴结作为主要，因为很容易受到腹腔器官的炎性疾病干扰。所以腹股沟的淋巴结肿大，如果质地是软的、韧的应该不用太紧张。

血常规中可以看到白细胞、红细胞以及血小板等相关指标，贫血时主要是红细胞的数量、血红蛋白的含量以及红细胞的压积等几项指标，可能均会出现较为明显的变化，均会出现明显的减低。红细胞的体积也会存在变化，可能会增大、降低或正常，不一定均为相同的变化。此外网织红细胞计数，也可能是增多、正常或减低。根据血红蛋白的变化，可以分为轻度贫血，即血红蛋白>90g/L，中度贫血即血红蛋白在60-90g/L，重度贫血即血红蛋白<60g/L时。当红细胞出现问题时，需要到医院进行检查，即使是轻度的变化，也会对各个器官造成供血不足。特别是年老的患者，更应该及早到医院就诊，明确贫血的原因，并给予针对性治疗，才能帮助患者早期脱离贫血的状态。

目前慢性淋巴细胞性白血病不能治愈，但通过采用RFC方案或者干扰素能把疾病控制的非常理想，其指标可降到比较理想范围内，病人的生活完全不受影响，这种带病生存并不一定会给病人带来非常大的危害。 只有非常高危的病人，比如有p53基因突变的病人，其预后会差一些。现在采用新药BTK抑制剂，国内可使用伊布替尼，对病人有一定疗效。对于非常难治的病人，也可以考虑做干细胞移植。随着靶向药应用增多，未来此病应该能治愈，有待更多的临床研究进一步探索。

儿童贫血会造成各个器官供血供氧不良，对智力发育、体格发育造成严重影响。儿童缺铁性贫血治疗的药物与成人类似，但剂量不同，可口服铁剂进行治疗。口服铁剂吸收较快，不能耐受者可给予肌肉注射右旋糖酐铁或静脉输注蔗糖铁做替代治疗。