冷芸

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
慢性白血病和急性白血病的主要区别是病程较缓慢。白血病细胞有一定的分化成熟能力，在患者骨髓及外周血中，可以看到异常的、较成熟的细胞。在临床上慢性白血病分为慢性粒细胞白血病，和慢性淋巴增殖性疾病。慢性淋巴增殖性疾病，还包括慢性淋巴细胞白血病、幼林细胞白血病、毛白血病、脾淋巴瘤、大颗粒淋巴细胞白血病等等。\n最常见的慢性粒细胞白血病，起病非常缓慢，症状为非特异性的逐渐加重。绝大多数患者在发病早期都没有明显症状，起病的时候处于慢性期，出现脾脏不同程度的增大。大概一半以上患者在确诊的时候，脾脏可以到肋缘下10厘米以上，非常坚韧，没有明显压痛，患者常常感到上腹饱胀不适，吃完饭之后上腹有饱胀的感觉。\n其次比较常见的就是由于肿瘤细胞的增加，出现发热、贫血、出血的表现。当白细胞非常高的时候，还出现白细胞瘀滞的综合征，表现为呼吸困难、嘴发绀，也就是嘴唇发紫。重要脏器的梗死，可以出现脾脏梗死、眼底静脉曲张、乳头水肿。\n此外，由于大量细胞的增殖，患者的胸骨压痛也是非常明显的，多在胸骨下端。大量细胞增殖之后还可以侵犯到皮肤，引起皮肤斑疹样的改变。慢性淋巴细胞白血病，早期常常没有症状，患者因发现无痛性淋巴结肿大，也就是淋巴结没有疼痛就种大，或者在查血的时候发现淋巴细胞计数增高。在检查的时候可以有淋巴结肿大、脾脏肿大，可以出现贫血、出血，以及淋巴细胞侵润到其他部位，包括心脏出现心包积液，侵犯到中枢系统，出现头痛、脑膜刺激征的表现。

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
地中海贫血又叫珠蛋白生成障碍性贫血，它是由于遗传因素的缺陷，所导致的血红蛋白中一种，或一种以上的珠蛋白肽链合成缺如，或者不足，所导致的贫血，因此它是基因异常所导致的遗传性贫血。在临床上常见的是杂合型珠蛋白生成障碍性贫血，一般这类患者只携带一种珠蛋白肽链的基因异常，在临床上，仅表现为轻度贫血，甚至不出现贫血，这类患者可以不需要治疗。\n对于纯合子的珠蛋白生成障碍性贫血，在胎儿期或幼儿期都会出现严重的贫血。这类患者的治疗如果想达到根治的目的，只有通过异基因造血干细胞移植，才有可能使疾病得到根治。因此，地中海贫血的治疗主要还是在于预防和进行产前检查，以减少疾病的发病。

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
原发性血小板增多是骨髓增殖性疾病的一种，也是一种克隆性的造血干细胞疾病，主要的表现就是外周血中血小板的数目异常增多。这类患者会出现一些比较典型的临床表现，因为血小板的升高造成血管性头痛、头晕、视物模糊，有些患者还会有血压的明显升高，药物控制的效果不好。原发性血小板增多的患者，还可以出现手掌和足底的灼痛感、面色赤红、四肢末端的麻木感，以及四肢末端紫绀的表现，还会出现胃肠道出血、鼻出血、齿龈出血。由于血小板的明显升高，这类患者出现肠系膜及下肢静脉的血栓，肺、肾、肾上腺、脑部的血管发生血栓。这类患者有80%以上的病例可以出现脾脏肿大，多发生在50-70岁的年龄段，男女比例基本相等，没有性别发病的倾向性。

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
溶血性贫血的治疗，首先需要积极寻找病因进行病因治疗，治疗原发疾病对于溶血性贫血的治疗是最为重要的。药物性治疗主要以治疗温抗体型溶血性贫血的患者为主，首选的是肾上腺皮质激素，常用的是强的松。激素治疗有效的，一周后患者的红细胞数可以迅速升高，黄疸消失，症状缓解。激素治疗一周无效，患者应该增加药物的剂量。如果三周无效，需及时更换治疗方案。一般80%以上的患者应用糖皮质激素治疗以后，可以获得早期的全部或者部分的缓解。\n效果不好或者激素依赖的，可以应用环孢A、达那唑等免疫抑制性药物。在激素治疗无效或激素依赖的患者，也可以采取脾脏切除术。其他的一些支持治疗，在重度贫血的状态下可以输注红细胞，但是注意需要输注的是洗涤红细胞，以减少溶血的发生。血浆置换可作为急救辅助治疗，以迅速清除血浆中的红细胞抗体，减少溶血的发生。

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
真性红细胞增多症是由于基因突变，所造成的造血祖细胞自身的缺陷，引起的红细胞过度增殖。真性红细胞增多症的治疗，在以前可以采取静脉放血的治疗。根据患者的体重和年龄，一次放血300-500毫升，间隔3-5天进行放血治疗一次，现在在临床上已经很少应用。\n其次是化疗，可以口服羟基脲治疗，目前在门诊应用比较多，可以分次口服治疗，直至患者的血象降到正常之后，改为口服的小剂量维持治疗。但是羟基脲的治疗，长期应用有第二肿瘤发生的可能性，年轻的患者应用时要慎用。\n另外就是生物制剂也就是干扰素，一般是皮下应用注射，一次是300万U，一周三次。根据病人血象的情况可以适当的延长注射时间，干扰素的应用，一般不会造成肿瘤的发生。目前对于JAK-2基因突变的患者还专门有JAK-2抑制剂，针对基因突变的靶向治疗。\n因此，真性红细胞增多症的治疗包括传统治疗和新药的治疗。

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
真性红细胞增多症是一种造血干细胞克隆性异常的疾病，属于骨髓增殖性疾病的一种，由于基因突变引起。主要表现是红细胞增生为主，出现血红蛋白明显升高。在临床上患者表现为皮肤和黏膜的改变，四肢远端的青紫、颜面暗红色，像太阳晒的时间很长似的，脸色非常红，而且还是暗红色的。皮肤有瘀斑，出现各种皮损，眼结膜出现充血，洗澡以后皮肤出现明显的瘙痒，还有红斑性的肢痛病表现。在皮肤上看到皮肤毛细血管扩、张静脉炎、静脉血栓、静脉曲张。\n循环系统可以看到冠状动脉的血栓形成，下肢出现间歇性跛行，动脉闭塞性坏疽，也就是由于红细胞过高造成的动脉闭塞，造成局部组织的坏死。同时还有肢端感觉异常，雷诺氏现象，就是天冷的时候手末端会出现发冷、发白的表现。\n胃肠道出现饱胀感、口渴、反酸、嗳气、便秘、消化道溃疡，甚至消化道出血。肠系膜动脉有血栓形成，还会出现严重的腹痛，肝脏和脾脏有肿大的表现。\n呼吸系统表现为出现活动以后的呼吸困难、声音嘶哑，特别容易出现感冒、大咯血、血胸等表现。\n在生殖系统上的表现可以出现膀胱、阴道、子宫出血，还有肾脏周围的非创伤性血肿。如果有高血压，还可以有蛋白尿，造成肾功能损害。\n神经系统上的表现，有头晕、头疼、目眩、短暂晕厥、失眠、虚弱、发胀、手指末端麻刺的感觉，非常刺痛的感觉异常。\n还出现视觉异常，由耳鸣、脑血管的病变引起来的一些症状，偏瘫、失语这一系列症状。

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
自身免疫性溶血性贫血主要包括原发性和继发性的。原发性就是找不到发病原因，继发性的自身免疫性溶血性贫血，主要是由于淋巴系统增殖性疾病、病毒感染和自身免疫系统疾病引起，产生了破坏自身红细胞的抗体，造成自身免疫性溶血。有病因的患者要积极的去除病因，进行相关的病因治疗。\n对于原发性的找不到病因的这类患者，治疗主要是一线首选的是糖皮质激素，但是复发率比较高达到30%左右，反复应用也容易产生耐药性。在糖皮质激素治疗效果不好的时候，可以采用免疫抑制剂，像环孢素A这类的药物，以及丙种球蛋白。在激素应用效果不好或激素依赖的这些患者也可以进行脾切除治疗，有效率可以达到70%，但是真正能够达到痊愈的也就只有20%。\n对于自身免疫性溶血性贫血的治疗，主要是这个疾病的治疗容易反复，目前比较新的治疗，引入了CD20的单抗也就是利妥昔单抗。利妥昔单抗可以抑制B细胞过度活化，减少自身抗体的产生，可以防止疾病的复发，在目前临床应用上也是一个比较好的治疗的手段之一。此外，自身免疫性溶血性贫血还需要支持治疗，这类患者如果出现严重的重度贫血，需要输注红细胞，在输注红细胞时需要输注洗涤红细胞，以减少溶血的发生。

再生障碍性贫血不是白血病，由于再生障碍性贫血患者出现类似白血病患者的表现，如白细胞、血小板减少和贫血，所以常与白血病相混淆，两者的区别具体如下：1、再生障碍性贫血：主要发病原因是干细胞受损，同时有T细胞功能亢进，导致造血受抑。在患者血常规检测中，可以观察到白细胞减少、血色素降低，还有贫血、血小板减少等表现。而外周血通过网织红细胞计数检测可以发现，再生障碍性贫血患者的网织红细胞计数一般会降低。再生障碍性贫血患者通过骨髓细胞学检查，可以观察到骨髓增生较低下，特别是巨核细胞，甚至处于缺如状态，在骨髓细胞涂片中，可以看到非造血细胞增生，一般不能看到原始细胞增多；2、白血病：白血病患者的网织红细胞计数则没有降低，一般通过骨髓细胞学检查，可以看到骨髓增生比较活跃，虽然外周血中的白细胞、血小板、血色素等有不同程度的降低，但骨髓增生比较活跃，可以看到大量原始幼稚的细胞、白血病细胞增生、血色素降低和血小板减少，一般是由于肿瘤细胞增生，对正常细胞起抑制作用而导致。

再生障碍性贫血和急性白血病的主要区别如下：1、再生障碍性贫血：患者骨髓中不可见幼稚原始细胞，在外周血血常规检查中，再生障碍性贫血患者可出现白细胞减少、中性粒细胞减少、淋巴细胞比例增高、血小板计数降低、血红蛋白计数也较低。患者因血色素降低，而出现心慌、乏力、疲惫、面色苍白等症状。如果血小板降低会出现出血倾向，在外周血液中再生障碍性贫血患者的网织红细胞计数，绝对值和比例明显降低；2、急性白血病：患者骨髓细胞学涂片检测中，可见大量原始幼稚的异常白血病细胞。部分白血病的患者可以出现白细胞的减少，但多数呈白细胞升高。分类上可以看到升高或减少的白细胞中，有幼稚原始的白血病细胞，血红蛋白在白血病患者中也可以出现降低，出现贫血症状。白血病患者的血小板计数也会降低，部分慢性粒细胞白血病的患者血小板升高。通过骨髓细胞学检测、融合基因检测和染色体检测，均能够帮助鉴别再生障碍性贫血和白血病，给予患者进行对症、对因治疗，使患者的生存得到改善。

重度贫血是否能治好与引起重度贫血的原因密切相关，贫血的原因有造血原料缺乏，还有再生障碍性贫血或骨髓增生异常综合征，此类患者的重度贫血治疗相对比较困难，所以常见几种原因如下：一、造血原料缺乏：最常见的重度贫血是因为造血原料缺乏，比如缺铁、叶酸和维生素B12，此类患者可以通过补充造血原料，补充铁剂、叶酸和维生素B12，可以在1个月左右的时间使血红蛋白恢复到正常。二、骨髓造血障碍：1、再生障碍性贫血：需要用ATG(抗人胸腺细胞球蛋白)治疗或口服免疫抑制剂，如环孢菌素A，甚至需要输注红细胞支持治疗；2、骨髓增生异常综合征：可以通过注射促红细胞生成素、去甲基化药物治疗，以改善患者的贫血状态；3、恶性血液系统疾病：如白血病或淋巴瘤，要针对白血病和淋巴瘤进行相应化疗，甚至要做异基因的干细胞移植，改善原发病。