冷芸

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
溶血性贫血的治疗，首先需要积极寻找病因进行病因治疗，治疗原发疾病对于溶血性贫血的治疗是最为重要的。药物性治疗主要以治疗温抗体型溶血性贫血的患者为主，首选的是肾上腺皮质激素，常用的是强的松。激素治疗有效的，一周后患者的红细胞数可以迅速升高，黄疸消失，症状缓解。激素治疗一周无效，患者应该增加药物的剂量。如果三周无效，需及时更换治疗方案。一般80%以上的患者应用糖皮质激素治疗以后，可以获得早期的全部或者部分的缓解。\n效果不好或者激素依赖的，可以应用环孢A、达那唑等免疫抑制性药物。在激素治疗无效或激素依赖的患者，也可以采取脾脏切除术。其他的一些支持治疗，在重度贫血的状态下可以输注红细胞，但是注意需要输注的是洗涤红细胞，以减少溶血的发生。血浆置换可作为急救辅助治疗，以迅速清除血浆中的红细胞抗体，减少溶血的发生。

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
真性红细胞增多症是由于基因突变，所造成的造血祖细胞自身的缺陷，引起的红细胞过度增殖。真性红细胞增多症的治疗，在以前可以采取静脉放血的治疗。根据患者的体重和年龄，一次放血300-500毫升，间隔3-5天进行放血治疗一次，现在在临床上已经很少应用。\n其次是化疗，可以口服羟基脲治疗，目前在门诊应用比较多，可以分次口服治疗，直至患者的血象降到正常之后，改为口服的小剂量维持治疗。但是羟基脲的治疗，长期应用有第二肿瘤发生的可能性，年轻的患者应用时要慎用。\n另外就是生物制剂也就是干扰素，一般是皮下应用注射，一次是300万U，一周三次。根据病人血象的情况可以适当的延长注射时间，干扰素的应用，一般不会造成肿瘤的发生。目前对于JAK-2基因突变的患者还专门有JAK-2抑制剂，针对基因突变的靶向治疗。\n因此，真性红细胞增多症的治疗包括传统治疗和新药的治疗。

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
自身免疫性溶血性贫血主要包括原发性和继发性的。原发性就是找不到发病原因，继发性的自身免疫性溶血性贫血，主要是由于淋巴系统增殖性疾病、病毒感染和自身免疫系统疾病引起，产生了破坏自身红细胞的抗体，造成自身免疫性溶血。有病因的患者要积极的去除病因，进行相关的病因治疗。\n对于原发性的找不到病因的这类患者，治疗主要是一线首选的是糖皮质激素，但是复发率比较高达到30%左右，反复应用也容易产生耐药性。在糖皮质激素治疗效果不好的时候，可以采用免疫抑制剂，像环孢素A这类的药物，以及丙种球蛋白。在激素应用效果不好或激素依赖的这些患者也可以进行脾切除治疗，有效率可以达到70%，但是真正能够达到痊愈的也就只有20%。\n对于自身免疫性溶血性贫血的治疗，主要是这个疾病的治疗容易反复，目前比较新的治疗，引入了CD20的单抗也就是利妥昔单抗。利妥昔单抗可以抑制B细胞过度活化，减少自身抗体的产生，可以防止疾病的复发，在目前临床应用上也是一个比较好的治疗的手段之一。此外，自身免疫性溶血性贫血还需要支持治疗，这类患者如果出现严重的重度贫血，需要输注红细胞，在输注红细胞时需要输注洗涤红细胞，以减少溶血的发生。

再生障碍性贫血和急性白血病的主要区别如下：1、再生障碍性贫血：患者骨髓中不可见幼稚原始细胞，在外周血血常规检查中，再生障碍性贫血患者可出现白细胞减少、中性粒细胞减少、淋巴细胞比例增高、血小板计数降低、血红蛋白计数也较低。患者因血色素降低，而出现心慌、乏力、疲惫、面色苍白等症状。如果血小板降低会出现出血倾向，在外周血液中再生障碍性贫血患者的网织红细胞计数，绝对值和比例明显降低；2、急性白血病：患者骨髓细胞学涂片检测中，可见大量原始幼稚的异常白血病细胞。部分白血病的患者可以出现白细胞的减少，但多数呈白细胞升高。分类上可以看到升高或减少的白细胞中，有幼稚原始的白血病细胞，血红蛋白在白血病患者中也可以出现降低，出现贫血症状。白血病患者的血小板计数也会降低，部分慢性粒细胞白血病的患者血小板升高。通过骨髓细胞学检测、融合基因检测和染色体检测，均能够帮助鉴别再生障碍性贫血和白血病，给予患者进行对症、对因治疗，使患者的生存得到改善。

重度贫血是否能治好与引起重度贫血的原因密切相关，贫血的原因有造血原料缺乏，还有再生障碍性贫血或骨髓增生异常综合征，此类患者的重度贫血治疗相对比较困难，所以常见几种原因如下：一、造血原料缺乏：最常见的重度贫血是因为造血原料缺乏，比如缺铁、叶酸和维生素B12，此类患者可以通过补充造血原料，补充铁剂、叶酸和维生素B12，可以在1个月左右的时间使血红蛋白恢复到正常。二、骨髓造血障碍：1、再生障碍性贫血：需要用ATG(抗人胸腺细胞球蛋白)治疗或口服免疫抑制剂，如环孢菌素A，甚至需要输注红细胞支持治疗；2、骨髓增生异常综合征：可以通过注射促红细胞生成素、去甲基化药物治疗，以改善患者的贫血状态；3、恶性血液系统疾病：如白血病或淋巴瘤，要针对白血病和淋巴瘤进行相应化疗，甚至要做异基因的干细胞移植，改善原发病。

多发性骨髓瘤属于血液系统恶性肿瘤，仅次于淋巴瘤。患者进行颅骨平片时，可观察到颅骨存在多发虫噬样黑影，此为骨质破坏表现。腰椎可观察到压缩骨折、骨质破坏，骨盆平片也可观察到骨盆扁骨受到破坏，如虫噬样改变。在多发性骨髓瘤检测中，应用较多检查为全身低剂量CT、核磁以及PET-CT等，以帮助明确患者骨病发生程度。多发性骨髓瘤主要由于浆细胞恶性克隆性增生造成，产生大量没有功能的免疫球蛋白，可对不同脏器造成损伤，其中最主要为骨质破坏。多发性骨髓瘤可刺激破骨细胞异常活化，造成骨质破坏，骨质破坏部位常位于扁骨、颅骨、肋骨、脊柱、骨盆以及下肢骨松质骨近端，最常见于扁骨骨质破坏。

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
白血病的早期可以由于白细胞的减少，引起患者发热、感染，这是最常见的症状，发生在疾病的早期。发热最主要的原因是感染，体温最高可以达39℃-40°℃，常见的感染部位是呼吸道感染，可以出现肠炎。白血病自身瘤性发热多为低热，一般在38℃左右，主要是由于白细胞迅速升高所引起的。出血的程度可以有牙龈出血、鼻子出血，皮肤出现瘀点、瘀斑，女性患者出现月经量过多。\n在早期也可以出现贫血，随着疾病的发展迅速加重，出血的程度与贫血的程度不成比例。患者可以经常出现面色苍白，伴有乏力、疲倦、心悸、气急活动以后胸闷等。淋巴系统白血病可以出现淋巴结肿大、肝脾肿大，患者可以出现腹部肿胀、食欲减退等一系列表现。

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
慢性白血病和急性白血病的主要区别是病程较缓慢。白血病细胞有一定的分化成熟能力，在患者骨髓及外周血中，可以看到异常的、较成熟的细胞。在临床上慢性白血病分为慢性粒细胞白血病，和慢性淋巴增殖性疾病。慢性淋巴增殖性疾病，还包括慢性淋巴细胞白血病、幼林细胞白血病、毛白血病、脾淋巴瘤、大颗粒淋巴细胞白血病等等。\n最常见的慢性粒细胞白血病，起病非常缓慢，症状为非特异性的逐渐加重。绝大多数患者在发病早期都没有明显症状，起病的时候处于慢性期，出现脾脏不同程度的增大。大概一半以上患者在确诊的时候，脾脏可以到肋缘下10厘米以上，非常坚韧，没有明显压痛，患者常常感到上腹饱胀不适，吃完饭之后上腹有饱胀的感觉。\n其次比较常见的就是由于肿瘤细胞的增加，出现发热、贫血、出血的表现。当白细胞非常高的时候，还出现白细胞瘀滞的综合征，表现为呼吸困难、嘴发绀，也就是嘴唇发紫。重要脏器的梗死，可以出现脾脏梗死、眼底静脉曲张、乳头水肿。\n此外，由于大量细胞的增殖，患者的胸骨压痛也是非常明显的，多在胸骨下端。大量细胞增殖之后还可以侵犯到皮肤，引起皮肤斑疹样的改变。慢性淋巴细胞白血病，早期常常没有症状，患者因发现无痛性淋巴结肿大，也就是淋巴结没有疼痛就种大，或者在查血的时候发现淋巴细胞计数增高。在检查的时候可以有淋巴结肿大、脾脏肿大，可以出现贫血、出血，以及淋巴细胞侵润到其他部位，包括心脏出现心包积液，侵犯到中枢系统，出现头痛、脑膜刺激征的表现。

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
多发性骨髓瘤主要的临床症状是CRAB症状，是由C、R、A、B这4个英文字母所代表的4个临床表现。C指的是高钙血症，患者出现血钙的明显升高。R指的是肾功能的损伤，患者出现血肌酐升高、肾功能不全，严重的还需要进行透析治疗。A指的是贫血，患者出现血红蛋白的降低，引起的乏力、心慌，活动以后的气短、胸闷等临床表现，患者甲床的颜色是苍白的，还可以看到睑结膜和口唇是苍白的。B症状就是所谓的骨病，多发性骨髓瘤的患者可以出现严重的骨质疏松、骨质破坏、骨折。最常见的骨质破坏部位是扁骨，包括头颅的颅骨，脊柱的椎骨以及骨盆的骨质破坏。患者出现了胸腰椎的骨质破坏，严重时出现压缩性骨折，患者经常会以腰背疼痛作为首发症状来就诊。通过血尿M蛋白的检测以及骨穿检测，确诊为多发性骨髓瘤。因此，多发性骨髓瘤的主要症状，就是由CRAB这4个症状主要组成。

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
真性红细胞增多症是一种造血干细胞克隆性异常的疾病，属于骨髓增殖性疾病的一种，由于基因突变引起。主要表现是红细胞增生为主，出现血红蛋白明显升高。在临床上患者表现为皮肤和黏膜的改变，四肢远端的青紫、颜面暗红色，像太阳晒的时间很长似的，脸色非常红，而且还是暗红色的。皮肤有瘀斑，出现各种皮损，眼结膜出现充血，洗澡以后皮肤出现明显的瘙痒，还有红斑性的肢痛病表现。在皮肤上看到皮肤毛细血管扩、张静脉炎、静脉血栓、静脉曲张。\n循环系统可以看到冠状动脉的血栓形成，下肢出现间歇性跛行，动脉闭塞性坏疽，也就是由于红细胞过高造成的动脉闭塞，造成局部组织的坏死。同时还有肢端感觉异常，雷诺氏现象，就是天冷的时候手末端会出现发冷、发白的表现。\n胃肠道出现饱胀感、口渴、反酸、嗳气、便秘、消化道溃疡，甚至消化道出血。肠系膜动脉有血栓形成，还会出现严重的腹痛，肝脏和脾脏有肿大的表现。\n呼吸系统表现为出现活动以后的呼吸困难、声音嘶哑，特别容易出现感冒、大咯血、血胸等表现。\n在生殖系统上的表现可以出现膀胱、阴道、子宫出血，还有肾脏周围的非创伤性血肿。如果有高血压，还可以有蛋白尿，造成肾功能损害。\n神经系统上的表现，有头晕、头疼、目眩、短暂晕厥、失眠、虚弱、发胀、手指末端麻刺的感觉，非常刺痛的感觉异常。\n还出现视觉异常，由耳鸣、脑血管的病变引起来的一些症状，偏瘫、失语这一系列症状。