孙明丽

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
微血管病性溶血性贫血是一种严重的弥散性血栓性微血管病。以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少以及微血栓形成，造成器官损害，如肾脏、中枢神经系统等为特征，是微小血管病变引起红细胞破碎而发生的溶血性贫血综合征。它的临床表现主要出现严重的血红蛋白尿和贫血，再有原发病的表现。治疗发作时可按照急性溶血处理，必要时可输血，但应该严格掌握输血指征，输新鲜血液。本症治疗的关键在于原发症的处理，临床的输血指征，用于需要提高血液携氧能力，血容量基本正常或低血容量已被纠正的患者。低血容量患者可被晶体液或胶体液应用，愈后原发病控制后症状一般可以缓解。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
血小板减少性紫癜，主要是外周血小板显著减少，骨髓巨核细胞成熟障碍。临床以皮肤黏膜和内脏出血为主要表现，严重者可有其它部位出血，如鼻出血、牙龈渗血，女性月经量过多或严重吐血、咳血、便血、尿血等症状，并发颅内出血是本病的致死病因。血小板减少性紫癜的病因及发病机制尚未有效查明。急性型多发生于急性病毒性上呼吸道感染，提示血小板减少与对原发感染的免疫反应有关。慢性型患者中，约半数可测出血清中有抗血小板抗体。据调查显示，约有80%的患者在发病前三周左右有病毒感染史。急性型可突然发病，有畏寒、发热、皮肤和黏膜出现广泛的瘀点、瘀斑、扩大呈大片状甚至形成血包、血肿、碰撞部位尤甚。内脏受累出现鼻出血，胃肠道及泌尿生殖道出血，颅内出血较罕见，但较凶险。部分病例反复发作后转为慢性，慢性型症状相对较轻，女性月经过多常为首发症状和主要表现，皮肤和黏膜可见散在瘀点和瘀斑，血包和血肿少见，可累及内脏任何器官。有时可见外伤或小手术后创口出血不止。长期反复大量出血，可引起贫血，脾脏轻度肿大，病情常迁延半年以上，反复发作。治疗方法主要是输血、注射激素类药物、免疫抑制剂、脾切除、中医中药等。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
血栓性血小板减少性紫癜，是一种严重的弥散性血栓性微血管病，以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少，以及微血栓形成造成器官损害为特征。之前的时候血栓性血小板减少性紫癜预后比较差，病程比较短，不及时治疗，病死率为80%-90%。随着血浆置换的临床应用，预后大大改观，病死率降到10%-20%。血浆置换最主要的机理是纠正酶的缺乏，去除导致内皮细胞损伤和血小板聚集的不利因子和自身抗体。血浆置换原则是早期、足量、优质、联合，只要患者有明显的血小板减少与微血管病性溶血性贫血，不能用其他疾病解释时即开始使用。对于遗传性的血栓性血小板减少性紫癜患者，血浆输注是首选的治疗措施，但疗效不如血浆置换。可以与糖皮质激素、静脉免疫球蛋白、环孢素A等联合使用。糖皮质激素能够稳定血小板和内皮细胞膜，抑制IgG的产生，通常与血浆置换同时应用，一直持续到病情缓解，再逐渐减量。脾切除有时候也可以使用，但是疗效不十分肯定。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
血小板减少性紫癜，亦称原发性或免疫性血小板减少性紫癜。特点是外周血小板显著减少，骨髓巨核细胞发育成熟障碍，临床以皮肤黏膜或内脏出血为主要表现。严重者可有其它部位的出血，如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多，或严重的吐血、咳血、便血、尿血等症状。并发颅内出血是本病的致死原因。发生血小板减少性紫癜的原因，急性型与病毒感染有关，如风疹、麻疹、水痘、流行性腮腺炎、传染性单核细胞增多症及病毒性肝炎等。继发性或症状性血小板减少性紫癜，可以激发与造血系统疾病，如再生障碍性贫血、骨髓瘤、白血病、恶性淋巴瘤等。也可以继发于药物比如化疗药、抗生素药、奎宁类、磺胺类、解热镇痛剂、抗结核药及利尿药等。感染如败血症、伤寒、斑疹伤寒、结核也可以引起血小板减少性紫癜。其他的如播散性血管内凝血、多次反复输血的输血反应、脾功能亢进、心肺复苏及体外循环等也可以引起血小板减少性紫癜。目前尚没有明确的证据表明血小板减少性紫癜的发病与遗传因素有关系，所以目前认为血小板减少性紫癜不会遗传。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
多发性骨髓瘤起病徐缓，早期没有明显的症状，容易被误诊。临床表现多样，IgE型多发性骨髓瘤在临床上非常罕见，它的症状主要有骨痛、骨骼变形和病理骨折，贫血和出血比较常见，为首发症状。早期贫血轻，后期贫血比较严重，晚期可以出现血小板减少，引起出血症状。肝、脾、淋巴结和肾脏病变，都可以出现肝脾肿大、颈部淋巴结肿大、骨髓瘤肾。神经系统症状可以出现肢体瘫痪、嗜睡、昏迷、视力减退等。还可以多见细菌感染，最常见的为细菌性肺炎。肾功能损害50%-70%的患者可以出现高黏滞综合征、淀粉样便。也经常见到血栓或栓塞的患者可以出现血液透析造瘘管梗塞、深静脉血栓形成或心肌梗塞等表现。

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就职单位：聊城市第二人民医院血液科
多发性骨髓瘤是一种恶性浆细胞病，其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞，而浆细胞是B淋巴细胞发育最终功能阶段的细胞。因此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴瘤的范围。目前WHO将其归为B细胞淋巴瘤的一种，称为浆细胞骨髓瘤或者是浆细胞瘤。多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害、高钙血症、贫血、肾脏损害。由于正常免疫球蛋白的生成受抑制，因此容易出现各种细菌感染。多发性骨髓瘤的预后影响因素非常多，包括染色体的异常、浆细胞标记指数、血清白蛋白水平，血清肌酐水平等。自然病程6-12个月，传统药物化疗后，中位生存期可达3-5年。新的靶向药物的应用，多发性骨髓瘤的患者生存期可以延至5-10年，有的甚至超过10年。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
多发性骨髓瘤是一种恶性浆细胞病，常伴有多发性溶骨性损害、高钙血症、贫血以及肾脏损害。由于正常免疫球蛋白的生成受抑制，容易出现各种感染。化疗是治疗多发性骨髓瘤的常用治疗方式之一，经常用到的方案是DVD方案，是由三种药物组成，脂质体阿霉素、长春新碱以及地塞米松。脂质体阿霉素的用法为9mg/（m2.d），静脉滴注第1-4天；长春新碱1.2mg/m2，静脉滴注第1天；地塞米松40mg/d，静脉滴注或者口服第1-4天、第9-12天、第17-20天，每4周为1个疗程。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
多发性骨髓瘤是一种恶性浆细胞病，常伴有多发性溶骨性损害、高钙血症、贫血以及肾脏损害。由于正常免疫球蛋白的生成受到抑制，容易出现各种细菌性感染。多发性骨髓瘤的治疗原则，无症状性稳定性骨髓瘤无需治疗，定期随访。血或者尿中M蛋白进行性升高，或者出现临床症状者必须治疗。治疗方案以化学治疗为主，经常用到的化疗方案是DVD，其包括三种药物，脂质体阿霉素、长春新碱以及地塞米松。脂质体阿霉素的用法为9mg/（m2.d），静注第1-4天；长春新碱1.2mg/m2，静注第1天；地塞米松40mg/d，静注或者口服第1-4天、第9-12天、第17-20天，每4周为1个疗程，疗效较好，有效率大于30%。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
多发性骨髓瘤是一种B淋巴细胞的恶性浆细胞病，目前确切的病因和发病机制还不是特别清楚。根据骨髓瘤发生的部位、免疫球蛋白的类型及症状，可以分为多种，以贫血、感染、出血、血液病为常见的临床表现。治疗方案不一，对于无症状、稳定期的骨髓瘤无须治疗，定期随访。对于孤立性的骨髓瘤，主要采用放疗。对于冒烟型的骨髓瘤，多定期观察。对于血或尿中M蛋白进行性升高或出现临床症状的骨髓瘤病人，要多采取联合化疗、骨髓移植、中药治疗、造血干细胞移植等。至于具体的住院时间，需要根据病人选择的治疗方式，病人的骨髓瘤类型不同而有所不同。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
多发性骨髓瘤是一种恶性浆细胞病，其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞，而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞，因此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴瘤的范围。目前WHO将其归为B细胞淋巴瘤的一种，称为浆细胞骨髓瘤或者是浆细胞瘤，其特征为骨髓浆细胞异常增生，伴有单克隆免疫球蛋白或轻链过度生成。极少数患者可以是不产生M蛋白的未分泌型。多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害，高钙血症、贫血、肾脏损害。