孙明丽

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
地中海贫血又被称作海洋性贫血，主要是由于体内珠蛋白基因的缺失造成的。地中海贫血，血常规可以表现为贫血。贫血可以分为轻度和重度，轻型的α-地中海贫血和β-地中海贫血，仅有轻度的贫血，常常没有明显的临床症状，它们均有平均红细胞体积和平均血红蛋白浓度的下降。其中的β-地中海贫血可经血红蛋白A2测定明确诊断，而α-地中海贫血需经基因检查才能明确诊断。静止型α-地中海贫血基因携带者，常无MCV和MCH的下降。α-地中海贫血附和β-地中海贫血后，MCV、MCH的变化会有所改变。所以建议血液常规中，MCV、MCH下降者应到有条件的医院做地中海贫血基因检查。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
一般我们认为血红蛋白低于110g/L称为贫血。地中海的患者可以出现贫血，重型患者出生数日即可以出现贫血，而且可以出现进行性加重。轻型和中间型的地中海贫血患者，可以出现轻度至中度的贫血。但是血常规只能作为地中海贫血辅助的判断条件，不能作为诊断条件。诊断需要根据临床特点和其他的实验检查，结合阳性家族史做出诊断。对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则更加复杂。由于基因调控水平的差异，相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件，但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同，所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。因此，地中海贫血的病人血红蛋白量可以是轻至中度贫血，也可以出现重度贫血，但是不能作为诊断地中海贫血的诊断依据。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
地中海贫血为一种基因缺陷性疾病，从遗传学的角度属于隐性遗传。如果父母双方有缺陷基因的携带者，此携带者表现为正常，但有基因缺陷，通常认为父母没有地中海贫血，其下一代就有可能会出现地贫儿，概率为25%。如果父母双方没有此缺陷基因，其后代肯定正常，所以可以询问上三代，爱人的上三代中是否有此疾病。如果没有，基本可以排除有缺陷基因的情况。这一疾病是通过携带有地中海致病基因的父母传给后代，所谓携带者是指个体体细胞内有一个正常基因和一个地中海贫血基因，绝大多数携带者可以过完全正常健康的生活。当父母双方均为携带者时，他们的孩子有1/4的机会从父母遗传地中海基因，从而患上重型地中海贫血。有2/4的机会遗传正常，遗传基因各一个，从而成为与父母一样的携带者。1/4的机会遗传两个正常基因，从此完全摆脱患病或者携带者的状态。所以，父母无地中海贫血要通过鉴别是否有缺陷基因。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
地中海贫血根据类型不同，可以分为β珠蛋白生成障碍性贫血、重型外周血象成小细胞低色素性贫血、红细胞大小不等。中央浅染区扩大，出现异形，碎片红细胞和有核红细胞、网织红细胞正常或增高，红细胞系统增生明显活跃，以中晚幼红细胞占多数，成熟红细胞改变和外周血相同。红细胞渗透脆性明显减低，胎儿血红蛋白含量明显增高，大多大于40%，这是诊断重型β地贫的重要依据。如果X线片可见骨内外板变薄、板状增宽，在骨皮之间出现垂直短发样骨刺，轻型的成熟红细胞有轻度形态改变，红细胞渗透脆性试验正常或减低。血红蛋白电泳显示HbA2含量增高，这是本型的特点。胎儿血红蛋白含量正常，中间型外周血象和骨髓象的改变，如重型红细胞渗透，脆性减低，HbF含量为40%-80%。HbA2含量正常或增高，α珠蛋白生成障碍性贫血，静止型红细胞形态正常。红细胞形态有轻度改变，如大小不等、中央浅染、异性等红细胞渗透、脆性降低、变形、珠蛋白小体阳性。HbA2和HbF含量正常或稍低，中间型外周血象和骨髓性的改变，类似重型β地贫，红细胞渗透脆性降低，变性珠蛋白小体阳性。HbA2和HbF含量正常，包涵体生成实验阳性。重型形态学改变和骨髓改变，都如重型β地贫有核红细胞计数和网织红细胞计数明显增高。

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就职单位：聊城市第二人民医院血液科
淋巴癌的早期无特殊症状，就是可以摸到肿大的淋巴结，反复发热、咳嗽、胸闷。由于淋巴瘤细胞侵犯部位及范围不同，临床表现很不一致，无痛的颈部淋巴结肿大，其他部位，如颌下、腋窝淋巴结也会出现。淋巴结大小可从黄豆大到枣大，中等硬度，质韧，均匀而丰满。如果摸到颈部淋巴结肿大，要先全面的检查，明确肿物的性质，做血常规和触诊检查，有炎症感染者需抗炎、抗病毒药物治疗，雾化吸入，多喝水。如果不好转或出现其他情况，可切除做病理活检，能够最终定性。淋巴癌的治疗需要放化疗综合治疗，对症处理并发症。

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就职单位：聊城市第二人民医院血液科
淋巴癌这种疾病具体的在临床上有很多不一样的表现。检查上医生们一般就是对于患者的患病部位的组织进行采样检查。早期检查项目有哪些？第一、血常规及血涂片。血常规一般正常，可以合并慢性病贫血。霍奇金淋巴瘤可以出现血小板增多、白细胞增多、嗜酸性粒细胞增多。侵袭性的非霍奇金淋巴瘤侵犯骨髓可以出现贫血、白细胞及血小板的减少，外周血可以出现淋巴瘤细胞。第二、骨髓涂片及活检。霍奇金淋巴瘤罕见骨髓受累，而非霍奇金淋巴瘤侵犯骨髓，骨髓涂片可以见到淋巴瘤细胞，细胞体积比较大，染色质丰富，灰蓝色，形态明显异常，可以见到“拖尾现象”。淋巴瘤细胞≥20%时，诊断为淋巴瘤白血病。骨髓活检可以见淋巴瘤细胞聚集浸润，部分患者骨髓涂片可以见到噬血细胞增多及噬血现象，多见于T细胞的非霍奇金淋巴瘤。第三、血生化。LDH增高与肿瘤负荷有关，为预后不良的指标。第四、脑脊液检查。中高度的侵袭性非霍奇金淋巴瘤，临床Ⅲ期或者Ⅳ期患者可能出现中枢神经受累或者有中枢神经系统症状者，需要行脑脊液检查，表现为脑脊液的压力增高，生化蛋白量增加，常规细胞数量增多，单核为主，病理检查或者流式细胞术检查，可以发现淋巴瘤细胞。第五、组织病理检查。霍奇金淋巴瘤可以见到诊断性的RS细胞及其变异型细胞。第六、TCR或者IgH基因重排可以出现阳性。以上介绍的是淋巴癌的常用检查项目。

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就职单位：聊城市第二人民医院血液科
恶性淋巴瘤是一种恶性程度很高的肿瘤，过去有90%以上的患者在一年内死去，但这种恶性肿瘤也是治疗进展最大的。经过近半个世纪的研究，现在大多数恶性淋巴瘤都有望能治好。因此恶性淋巴瘤并非不治之症，这主要归功于放射治疗和化学治疗。这两种方法是当今治疗恶性淋巴瘤的主要措施，而且已经取得显著的疗效。尤其是霍奇金病的治疗效果已经取得重大进展，总的10年生存率，已提高到50%以上，其中绝大多数可能已经治愈。非霍奇金淋巴瘤常播散到全身各处，对某些病人而言，完全治愈是可能的。对于部分病人，治疗能延长生命，并改善症状达数年之久，治愈或者长期存活的可能性大小，取决于淋巴瘤的分期和播散的部位。当然，化疗决定对于病人和医生来说都是比较困难的，因为它的副作用比较显著，能引起短暂或者持久的不育，增加感染的危险性以及引起脱发。但是对于恶性淋巴瘤患者来说，这样的治疗方法还是最佳的选择，能极大的增加病人的治愈机会。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
淋巴癌的预后与组织类型及临床分期紧密相关。霍奇金淋巴瘤，以淋巴细胞为主型预后最好，5年生存率为94.3%；而淋巴细胞耗竭型最差，5年生存率仅为27.4%；结节硬化及混合细胞型在两者之间。霍奇金淋巴瘤临床分期，Ⅰ期5年生存率为92.5%，Ⅱ期为86.3%，Ⅲ期为69.5%，Ⅳ期为31.9%。儿童及老年人预后，一般比中青年为差。非霍奇金淋巴瘤的预后，病理类型和分期同样的重要。弥漫性淋巴细胞分化好者，6年生存率为61%；弥漫性淋巴细胞分化差者，6年生存率为42%；淋巴母细胞型淋巴瘤，4年生存率仅为30%。低恶性组非霍奇金淋巴瘤病程相对缓和，但缺乏有效的根治方法，所以呈慢性过程而伴多次复发。但是，如果发现比较早，经合理治疗，可有5-10年，甚至更长的存活期。部分高度恶性淋巴瘤对放化疗敏感，经合理治疗，生存期也能得到明显的延长。所以，具体的淋巴癌能活多久，要看病理类型和分期，病人对于治疗的反应也非常的关键。

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就职单位：聊城市第二人民医院血液科
淋巴癌是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤，主要表现为无痛性淋巴结肿大、肝脾肿大，全身各组织器官均可受累，伴有发热、盗汗、消瘦、瘙痒等全身症状，可以有如下的检查：一、血常规及血涂片。血常规一般正常，可合并慢性病贫血，可以出现血小板增多，白细胞增多，嗜酸性粒细胞增多，也可以出现贫血，白细胞及血小板的减少，外周血可以出现淋巴瘤细胞，但是比较少见。二、骨髓涂片及活检。NHL侵犯骨髓，骨髓涂片可以见到淋巴瘤细胞，细胞体积比较大，染色质丰富，灰蓝色，形态明显异常，可见拖尾现象。淋巴瘤细胞≥20%为淋巴瘤白血病。骨髓活检可见淋巴瘤细胞聚集浸润，部分患者骨髓涂片，可见嗜血细胞增多及噬血现象，多见于T细胞的NHL。三、血生化。LDH增高与肿瘤负荷有关，为预后不良的指标。四、脑积液的检查。中高度侵袭性AHL临床三期、四期患者可以出现中枢神经系统受累，或者有中枢神经系统症状者，需行脑脊液的检查，表现为脑脊液压力增高，生化蛋白量增加，常规细胞数量增多，单核为主，病理检查或流式细胞术检查可发现淋巴瘤细胞。五、组织病理学检查。TCR或IgH基因重排可以出现阳性。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
淋巴癌患者到了晚期的时候，因为癌细胞会出现全身的扩散，这些癌细胞会扩散到身体的主要器官形成新的病灶，会造成身体的各个主要器官功能衰竭。所以，晚期的时候患者身体非常的虚弱，疼痛会加剧，因为肿瘤的压迫，吞咽食物困难，所以患者休息不好，晚期还会出现全身发烧。淋巴癌晚期的患者还会出现的症状是皮肤瘙痒，是最重要的一点，也是非常典型的淋巴癌患者到后期出现的症状。酒精性疼痛是淋巴癌患者死前的征兆，肠胃消化系统的变化也是淋巴癌晚期症状中不可忽视的一点，临床表现有食欲减退、腹痛、腹泻、腹胀、肠梗阻和出血等。肝胆：肝实质受损可以引起肝区疼痛，肝内弥漫浸润或者肿大的淋巴结压迫胆总管时，可以发生黄疸。