张妮

讲解医师：张妮  （副主任医师）
就职单位：北京医院心血管内科
室间隔缺损的症状，依据缺损的大小不同，临床表现不同。小型缺损，左向右的分流量比较少，患者没有明显的症状，仅在体检时发现胸骨旁有收缩期的血管杂音。大型缺损，患者会有肺循环充血和体循环缺血的表现。体循环供血不足，主要表现为儿童生长发育落后、消瘦、乏力、多汗。肺循环淤血，病人会表现为气短、喂养困难、反复出现肺部感染、容易出现心衰的症状。心衰的症状主要是胸闷、憋气、气促，逐渐发展为呼吸困难、夜间端坐呼吸等。后期，扩张的肺动脉压迫喉返神经会出现声音嘶哑。长时间的大型室间隔缺损会导致右房、右室的压力增加，到一定程度会有右向左的分流，临床上会出现艾森曼格综合征，病人会出现青紫逐渐加重。

讲解医师：张妮  （副主任医师）
就职单位：北京医院心血管内科
目前室间隔缺损的治疗主要是手术治疗和介入治疗，室间隔缺损何时治疗以及采用怎样的治疗与缺损所在的部位、大小有很大关系。当出现以下情况时，无论病人年龄大小都应该尽早接受室间隔缺损修补手术：1、非限制性室缺，即室缺大小与病人的主动脉瓣开口面积接近或更大，血流无阻力通过缺损，原则上应该是在2岁以内完成手术。2、心衰严重。3、合并明显的二尖瓣和主动脉瓣反流。4、存在中度以上的肺动脉高压。拖延手术时间可能会导致病人丧失手术机会，目前的手术方案大部分都采用室间隔缺损修补术，还有一种方式是室间隔缺损的介入封堵术。介入手术是将封堵器通过病人的股动脉放入心脏，到达缺损处并释放封堵器，封堵器内会慢慢形成血栓，最后将缺损完全堵塞，其优点是不需要外科手术，损伤少。但是，此方法的主要问题是封堵器边缘有可能与心脏瓣膜的瓣叶发生接触，损坏瓣叶，导致瓣叶穿孔。另外，非常小的儿童的股动脉直径比较小，也会受到限制，封堵器无法送入。

讲解医师：张妮  （副主任医师）
就职单位：北京医院心血管内科
室间隔缺损是先天性心脏病当中非常常见的一种类型，仅次于房间隔缺损，发病率占第二位，主要是在左右心室之间存在一个直接的开口。室间隔的解剖上是由流入道、肌小梁部、流出道三部分构成，三者均与位于主动脉瓣下的一小片的膜状间隔相连接。根据室间隔缺损的边界构成可以分为三型，一型是肌型缺损，二型是膜周部缺损，三型为动脉瓣下的缺损。\n一型的肌型缺损是指缺损周边的均为肌肉的结构，可以位于以上三个部分中的任何一个部分。二型的膜周部缺损是指缺损周边除了肌肉结构外，有一部分是由房室瓣或者动脉瓣间延伸的纤维组织构成。三型为动脉瓣下的缺损，缺损的周边主要是以主肺动脉瓣延伸的结缔组织构成，仅见于流出道。根据室间隔缺损的大小也分为小型缺损、中型缺损和大型的缺损，在临床上对于小型缺损来说，一般不会引起很大血流动力学的影响，房室结构的变化不是很大，可以观察，中型以上缺损还是应该尽早的进行手术治疗。

讲解医师：张妮  （副主任医师）
就职单位：北京医院心血管内科
室间隔缺损是目前儿童最常见的先心病，在我国占少儿先心病的50%，缺损的部位可以单独存在，也可以和其它畸形合并。目前室间隔缺损可以分为四个类型，包括动脉干下型缺损、室间隔膜周部缺损、室间隔肌部缺损以及混合型缺损。其中动脉干下型缺损的部位主要在室上嵴上方、肺动脉瓣下的缺损占所有缺损当中的8%。最常见的是膜周部缺损，其部位主要在室上嵴下方，在右室侧可以延伸至三尖瓣、隔瓣下，大约占室间隔缺损的70%。部分是肌部缺损，这也占了缺损的少部分，在小梁肌或者光滑肌部都可以。可以单个存在，也可以多个小缺损在一起，这就是混合型缺损，比如肌部缺损以及动脉干下型缺损。

讲解医师：张妮  （副主任医师）
就职单位：北京医院心血管内科
动脉导管未闭是由于胎儿期连接肺动脉主干，与降主动脉的动脉导管于出生后闭塞所致，在成人中比房间隔缺损和室间隔缺损少见。在临床上的诊断可以通过两个方面，一个是查体，另一个是心脏超声。查体会发现在胸骨左缘的第二肋间，可以听到连续性机器样杂音，多伴有震颤，而且还会有水冲脉、毛细血管搏动、周围动脉枪击音阳性体征，心脏超声也是目前比较直接的一种诊断方法，通过心脏二维超声，在心底部的短轴可以直接显示肺动脉主干与降主动脉间未闭的动脉导管。通过彩色多普勒检查也可以在胸骨旁大动脉短轴切面，观察到红色或者彩色的镶嵌状血流，由降主动脉经未闭的动脉导管进入主肺动脉。

讲解医师：张妮  （副主任医师）
就职单位：北京医院心血管内科
动脉导管未闭是小儿先天性心脏病的常见类型之一，占先天性心脏病发病总数的15%，是由于胎儿期连接肺动脉主干与降主动脉的动脉导管，在出生后未闭塞所致。出生后大约15个小时即发生功能性关闭，80%的婴儿在出生后3个月出现解剖性关闭，1年时在解剖学上应该是完全关闭。如果持续开放就会产生病理、生理的改变，也称为动脉导管未闭。现在临床研究发现，动脉导管未闭的主要原因可能受血氧张力和前列腺素的影响。两者作用相反，血氧张力升高可以使导管收缩，而前列腺素则使导管舒张。成熟胎儿的导管对血氧张力是相当敏感的，未成熟的婴儿对前列腺素反应强，这些因素的复杂相互作用是早产儿有较多动脉导管未闭的原因。因此，早产的婴儿更容易出现动脉导管未闭。

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动脉导管未闭的临床症状，根据导管的粗细、肺流量的大小以及肺循环阻力而不同。肺流量小的病人可以没有症状或者症状非常轻微，肺流量大的患者，随着疾病发展会出现反复的呼吸道感染，心功能变差，出现乏力、气促、心悸、胸闷等。后期会出现反复的心力衰竭，比如会逐渐出现呼吸困难，面部、全身、下肢浮肿，合并严重的肺动脉高压会出现紫绀、咯血、腹胀、下肢肿等右心功能不全的表现。临床查体方面可以在胸骨左缘第二肋间听到连续性的、机器样的杂音，并且多伴有震颤、舒张压低、压差增大，也会有水冲脉、毛细血管搏动征和周围动脉枪击音。在重度肺动脉高压时，当肺动脉的压力超过主动脉压，肺动脉的血流逆行流入到主动脉就会出现差异性青紫，表现为下半身青紫、左上肢轻度青紫，而右上肢正常等相关表现。

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心包积液的诊断的大多是通过心脏超声，可以直观的看到心包腔内有积液，常规心包腔内也有一部分的生理性的积液，不超过50mL，主要起到一个润滑的作用，当心包积液超过100mL时就会被检测到，积液产生的原因在临床上是多种多样的，包括感染性的，最常见的如结核性感染，肿瘤原因，如继发性的，比如肺部的肿瘤转移到了心包，引起心包积液，或者是心脏原发的肿瘤引起心包积液。\n自身免疫性的原因，如一些风湿热或者结缔组织病反应心包积液，还有心肌梗死后的综合征，或者代谢的原因，如尿毒症，尿毒症期心脏也会有些心包积液，因为医源性的原因，比如有一些操作史，像冠脉造影支架置入术或者射频消融导致的心包积液，射频消融主要是因为有比如心房的这种穿透或者造影，冠脉造影是因为冠脉血管的穿破导致心包积液，因此出现了心包积液，如果机械量比较多，先要进行穿刺引流，要查明原因。如果积液量相对比较少，而且也没有引起因为这种心包填塞的症状，可以通过一些利尿治疗原发病来改善。

讲解医师：张妮  （副主任医师）
就职单位：北京医院心血管内科
窦性心律失常分类不同，病因不同，大体可以分为以下几种类型：1、缓慢性的窦性心律失常，临床常见的就是窦性心动过缓，严重的都病态窦房结综合征，大部分是跟年龄相关，普通的窦性心动过缓可以见于正常人，比如长期运动的或者运动员，本身就容易出现窦性心动过缓，如果病态窦房结综合征，大部分是年龄多带来的多房结功能的退化，或者因为冠心病右冠供血不足，导致窦房结的供血不足。2、快速型的窦性心律失常，常见的就是窦速窦性心动过速，可能见到的病因，比如交感神经的兴奋性增强，见于体力活动、运动过程当中或者烟酒、茶、咖啡饮用之后、情绪的激动、病理的状态，比如病人有甲亢、嗜铬细胞瘤、贫血，还有心脏病的急性期，比如急性的心梗、心肌炎、心衰，或者低血压代偿反应带来的心动过速。3、节律的不规则，在临床上可以见到窦性心律不齐，没有特殊的病因，窦房传导阻阻滞目前发现的冠心病供血不足可能是主要的原因。

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窦性心律失常有哪些症状？在临床上窦性心律失常包括几种类型，常见的有窦性心动过缓、窦性心动过速、窦性心律不齐、窦房传导阻滞。窦性心动过缓严重的可以发展为病态窦房结综合征，如果比较轻微的窦性心动过缓，患者一般没有明显的症状，病态窦房结综合征会表现为重要脏器供血不足的表现，如头晕、黑蒙，严重的会有晕倒、胸闷、乏力、气短、记忆力下降、白日容易睏倦等症状。窦性心律不齐一般没有临床的症状，窦性心动过速病人会表现为明显心悸、气短、活动耐量下降等症状。窦房传导阻滞大多没有症状，如果明显是二度Ⅱ型窦房传导阻滞，病人感觉到的也是心律不齐。