孙明丽

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
正常情况下血小板计数为（100-300）×10^9/L，当血小板计数＞400×10^9/L时，称之为血小板增多。原发性的血小板增多常见于骨髓增生性疾病，如慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症等。血小板增多症常见于急慢性的炎症、缺铁性贫血及癌症患者。此类增多一般不超过500×10^9/L，经治疗后情况改善，血小板数目会很快下降至正常水平。脾切除术后血小板会有明显的升高，常高于600×10^9/L，随后会缓慢下降至正常范围。血小板如果仅是轻度偏高，并且没有什么症状，可能造成的危害不明显，有时候会有头晕、乏力。如果血小板出现急剧的增高，最主要的风险是出血和血栓形成，可以出现自发性的出血，表现为鼻衄、齿龈以及皮肤黏膜出现瘀点、瘀斑。

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就职单位：聊城市第二人民医院血液科
红细胞增多是指单位容积血液中红细胞数高于正常值高限。一般认为经多次检查，成年男性红细胞＞600万每立方毫米，成年女性＞550万每立方毫米，就属红细胞增多。红细胞增多，可以分为相对性增多及绝对性增多。相对性增多指血浆容量减少，使红细胞容量相对增加，见于呕吐、腹泻、大量出汗、大面积烧伤、尿崩症、肾上腺皮质功能减退、甲状腺危象、糖尿病酮症酸中毒等。绝对性增多有真性红细胞增多症，是血液系统的一种原发疾病，也包括继发性红细胞增多症，多见于高原地区居民严重的心肺疾患，血氧能力低的异常血红蛋白病等，由于血氧饱和度低，使红细胞生成素代偿性增加所致。肾癌、肝细胞癌、子宫肌瘤、卵巢癌、多囊肾等。由于促红细胞生成素非代偿性增多，也可引起继发性红细胞增多。

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血常规是指通过观察血细胞的数量变化及形态分布，从而判断血液状况及疾病的检查。随着检验现代化、自动化的发展，血常规检验是由机器检测完成的。 血常规检查包括红细胞计数、血红蛋白、白细胞、白细胞分类计数及血小板等，通常可以分为三大系统，即红细胞系统、白细胞系统和血小板系统。红细胞计数是指的单位体积血液中所含的红细胞数目，成人男为（4.0-5.5）×10^12/L，成人女为（3.5-5.0）×10^12/L。 血红蛋白是红细胞的主要组成成分，正常参考范围男性为120-160g/L，女性为110-150g/L。血细胞比容指抗凝血液在一定条件下离心沉淀，测出的红细胞在全血中所占体积的百分比，正常参考范围男性为40%-50%，女性为35%-45%。 白细胞计数是指单位体积血液中所含的白细胞数目，成人为（4.0-10.0）×10^9/L，其中中性粒细胞占50%-70%，嗜酸性粒细胞占1%-5%，嗜碱性粒细胞为0%-1%，淋巴细胞占20%-40%，单核细胞占3%-8%。血小板的计数，正常参考范围为（100-300×10^9/L。

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血沉的全称是红细胞沉降率，是指红细胞在一定条件下沉降的速度而言，将抗凝血放入血沉管中垂直静置，红细胞由于密度比较大而下沉。通常以红细胞在第一小时末下沉的距离，表示红细胞的沉降速度。正常值一般女性为2.03-17.95mm/h，男性为0-9.78mm/h。血沉增快可以见于各种急性全身性或者局部性的感染，如活动性的结核病、肾炎、心肌炎、肺炎、化脓性脑炎、盆腔炎、疟疾等；也可以见于各种胶原性疾病，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病、动脉炎等；还可以见于组织坏死及损伤，如心肌梗死、骨折及严重创伤、烧伤后、大手术后，血沉也可以有轻度的加快。恶性肿瘤时，血沉增快，严重贫血、血液病、慢性肝炎、肝硬化、多发性骨髓瘤、甲状腺功能亢进症、重金属中毒等，血沉也可以出现明显的加快。所以，如果出现了血沉70mm/h，要根据其它的检查，排除上述的疾病。

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对于白血病的治疗原则，是尽可能多消灭白血病细胞群体和控制白血病细胞的大量增生，解除因白血病细胞浸润而引起的各种临床表现，以获得完全的缓解。支持治疗非常的重要，要注意休息，同时要防止感染、纠正贫血、控制出血，同时要注意高尿酸血症的防治。对于高白细胞血症的处理，当白细胞大于100&times；10^9/L可以产生白细胞淤滞，应该给予紧急处理。可以通过血细胞分离技术去除白细胞，也可以通过药物降低。化疗是治疗急性白血病的主要手段，化疗可以分为诱导缓解治疗和缓解后治疗两个阶段，期间可以增加强化治疗、巩固治疗和中枢神经预防治疗等。骨髓移植是治疗白血病的比较好的手段，同基因骨髓移植供者为同卵孪生子，同种异基因骨髓移植供者为患者的兄弟姐妹或者无关供者。自体骨髓移植不需要选择供者，容易推广。外周血造血干细胞和气血移植可有四体合一及两种供者来源。以上介绍的是白血病治疗的常用的治疗手段。白血病经过综合治疗之后，是可以达到有效缓解。

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急性白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞大量的增殖，蓄积于骨髓并抑制正常的造血，广泛浸润肝、脾、淋巴结等髓外的脏器，表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。白血病的病因目前尚未完全阐明，较为公认的因素有：第一、电离辐射。γ射线、X射线等电离辐射均可导致急性白血病。接受X线诊断、原子弹爆炸的人群幸存者中，白血病的发生率较正常人群明显增高。发病率的高低也和放射剂量、年龄有关系。第二、化学因素。苯、抗肿瘤药如烷化剂等均可引起白血病。治疗银屑病的药物乙双吗啉被证实与急性早幼粒细胞白血病的发病相关。染发、吸烟等可能也与白血病的发生有关。第三、病毒。如一种C型逆转录病毒，可以引起成人T细胞白血病。第四、遗传因素。家族性的白血病占白血病患者的7‰，同卵双生同患白血病的几率较正常人群高3倍。先天性疾病，如范可尼贫血、唐氏综合征及先天性免疫球蛋白缺乏症等白血病的发病率都比较高。其他的血液病，如慢性髓细胞白血病、骨髓增生异常综合征、原发性血小板增多症、骨髓纤维化以及真性红细胞增多症等，最终都有可能发展成急性白血病。

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白血病是造血组织的恶性疾病，又称血癌，其特点是骨髓及其他造血组织中有大量的白血病细胞无限制性的增生，并且进入外周血液，而正常血细胞的制造被明显抑制。该病居年轻人恶性疾病中的首位，病因至今尚不完全清楚，病毒可能是主要的致病因子，但还有许多因素，如放射线、化学毒物、药物、遗传素质等。根据白血病细胞不成熟的程度和白血病的自然病程，分为急性白血病和慢性白血病两大类。急性白血病的治疗主要有以下几类，化学治疗，放射治疗，靶向治疗，中药治疗，部分高危险性的病人需要进行骨髓移植。原来的时候，认为白血病是不治之症，近十年随着分子生物学、生物遗传学的进展，对白血病的病因、病理认识更加深入，同时新疗法、新药物的发现以及中药的使用，使白血病的预后得到了极大的改观。正规系统的治疗可以使多数白血病患者长期无病生存，甚至是痊愈，但是相对而言，白血病仍然是一种急性的恶性疾病，死亡率相对比较高，花费也比较大，所以一定要引起病人的重视。

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孕妇在做地中海贫血检查的时候，一般都是通过血常规进行地贫筛查。如果有异常，则需进行血红蛋白电泳、肽链检测、地贫基因分析等项目来确诊。第一、血常规，主要看其中的平均红细胞体积和平均红细胞血红蛋白含量。各型地贫平均红细胞体积和平均红细胞血红蛋白含量会降低，但是静止型地贫基因携带者可能会正常，重型、中间型和轻型地贫可同时有血红蛋白的下降。此项只能提示地贫风险，不能作为诊断标准。第二、血红蛋白电泳，此项化验可以用于检验异常的血红蛋白，重型和中间型地贫做此项目可以明确诊断。血红蛋白A2升高，是轻型β-地中海贫血最重要的诊断依据。缺铁性贫血时血红蛋白A2呈降低，可与轻型的β-地中海贫血鉴别。第三、肽链检测，临床上主要用于轻型α-地贫诊断，正常为阴性，肽链阳性可以明确诊断为轻型α-地贫。第四、地贫基因分析，基因分析可以代替上述所有的检测，但是因设备、实验室、技术人员的要求比较高，一般医院难以开展，检测费用也比较高。

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地中海贫血属于一种遗传性的溶血性贫血，怀孕之后一定要重视。地中海贫血的患者往往体虚，要慎起居、适寒温、注意预防外感、多进行户外活动、呼吸新鲜空气、进行适宜体育锻炼以及饮食调理。饮食调养适宜进食营养丰富的食物，凡辛辣、厚味、过于滋腻、生冷不洁之物，当禁食或者少食。若夫妻同为同型地中海型贫血的携带基因者，子女有1/4的机会为正常，1/2的机会为携带者，1/4的机会为重型地中海型贫血患者。孕妇地中海贫血患者在遗传咨询及产前诊断方面非常重要，一定要做好预防。

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就职单位：聊城市第二人民医院血液科
地中海贫血有重型、中间型和轻型之分。重型患者出生数日即可以出现贫血、肝脾肿大进行性加重，黄疸，并有发育不良。特殊表现有头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出，典型的表现是臀状头，长骨可骨折。骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓腔变宽、皮质变薄所致。少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块，亦可见胆石症、下肢溃疡。中间型可有轻度至中度的贫血，贫血患者大多可存活至成年。轻型的患者有轻度贫血或者无症状，一般在调查家族史时发现。所以，孕妇有地中海贫血，一般是轻型或中间型的患者，症状应该比常人的病症状更明显些。平时可能有体虚、头晕、脸色发白等贫血症状，会影响到胎儿的健康，可能会导致胎儿严重贫血，有些胎儿甚至不能正常的发育。所以，建议到医院做相应的血常规检查、血红蛋白检查以及地贫基因分析等一系列的检查。