郭毅

讲解医师：郭毅  （主任医师）
就职单位：北京清华长庚医院神经外科
颈动脉狭窄是由颈部的动脉粥样硬化斑块沉积造成脑的缺血，所以药物治疗主要针对能会导致动脉粥样硬化的因素来进行干预。最主要的因为动脉粥样硬化是由血脂代谢异常造成的，所以要对血脂来进行干预。临床上最常用他汀类的药物。其他药物治疗主要是针对其他的危险因素，比如高血压、糖尿病进行干预。目前很多人建议每年春秋两季进行输液，来预防脑梗塞，在这提醒大家一下，通过这种方法来预防脑血管病的发生是不科学的，对颈动脉狭窄、脑血管病的预防和治疗没有证据支持。

肌张力障碍的治疗尚无根治标准，根据病因、症状不同，治疗方法不同。具体情况如下： 1、药物治疗：30岁以前起病的肌张力障碍患者，先进行左旋多巴治疗，除此以外还有盐酸苯海索、巴氯芬以及氯硝西泮等，但治疗效果因人而异； 2、肉毒素注射：适用于局灶性、节段性肌张力障碍者，尤其对于年龄相对较大的斜颈、双侧眼睑肌张力障碍者，可取得良好的疗效，不适合用于治疗全身性肌张力障碍患者； 3、外科手术：复发率高、创伤大，已逐渐淘汰； 4、神经调控：对局灶性、全身性肌张力障碍者均有疗效。

讲解医师：郭毅  （主任医师）
就职单位：北京清华长庚医院神经外科
血管畸形多数发生于青少年人群，脑动静脉畸形的平均诊断年龄一般是在33岁左右，60%以上的脑动静脉畸形的病人，是在40岁以前被确诊的。脑血管畸形是青少年脑卒中最常见的一个原因，所以一旦在青少年发生脑出血、蛛网膜下腔出血等等出血性的疾病以后，首先要考虑是否有脑血管畸形的可能，需要进行相关的脑血管的检查。脑动静脉畸形在没有发病之前很难被发现，没有出血之前，比如头疼、癫痫等等，是非特异性的临床症状，那么病人一旦出现出血以后，常常做进一步检查，会发现脑血管畸形的存在。所以青少年没有其他的病史，一旦以出血发病，首先要考虑脑血管畸形的可能。

肌张力障碍的症状主要为持续性或者间歇性肌肉收缩，引起异常运动。运动特点较模式化，常出现动作重复，如斜颈、下肢或者上肢异常、刻板运动，早期通过特定动作或者姿势可缓解症状。易误诊为精神障碍，绝对力量无异常，手脚活动或者对抗动作正常，表现为动作协调性、准确性、精细动作障碍。累及不同位置可表现不同症状。具体症状如下： 1、累及下肢：可出现行走不稳，腿部不自主动作；多见于年轻患者，可逐渐累及全身； 2、累及上肢：可出现持物不稳； 3、累及头颈部：可出现眼睑不自主运动，也称梅杰综合征。

肌张力障碍属于运动障碍，特征为持续性或间歇性肌肉收缩，引起异常的运动或姿势，常反复出现，表现为模式化的扭曲动作，分为原发性肌张力障碍、继发性肌张力障碍，按照累及部位分为局灶性、节段性、全身性、偏侧性肌张力障碍。按照病因分为遗传性、获得性以及特发性肌张力障碍。肌张力障碍者因支配精细运动的锥体外系出现病变，严重影响患者生活，无法完成精细动作。

肌张力障碍可以进行手术治疗，经历了去肌肉手术、去神经支配手术、毁损手术，到现在的神经调控治疗，治疗手段逐步进展。具体情况如下： 1、去肌肉治疗、去神经治疗、毁损手术：复发率高、创伤大，已逐渐淘汰； 2、脑深部电刺激手术治疗：俗称脑起搏器治疗，将设备植入脑内，特定核团可刺激神经，达到治疗效果，对于全身性肌张力障碍治疗效果较好。总体有效率在90%，症状改善率在70%以上，通过手术可重返社会、重新生活，接近治愈状态。对于局灶性肌张力障碍者，如肉毒素治疗效果下降时也可考虑手术，治疗的整体效果较理想。

肌张力障碍的常用药物包括盐酸苯海索、巴氯芬、氯硝西泮三种。30岁以前起病的全身性肌张力障碍者，如为多巴胺反应性肌张力障碍，需用左旋多巴治疗，通过左旋多巴治疗，可使临床症状完全缓解，恢复正常生活，且药量长期稳定有效。其它辅助用药，包括辅酶Q10、维生素E等药物，不能直接缓解患者的症状。

肌张力障碍属于一组临床症状，诊断较复杂，需与其他疾病相鉴别，推荐进行基因筛查，包括全基因组测序，以及尿有机酸等代谢方面的检查。疾病多累及锥体外系，一般不影响患者智力，但神经变性病引起的肌张力障碍，会损伤患者智力，如神经棘红细胞增多症可造成脑萎缩，导致智力水平下降。对于中老年智力障碍的疾病，需考虑有无合并亨廷顿氏舞蹈症的可能。症状上应与舞蹈症相鉴别，舞蹈症表现为随意性运动，肌张力障碍表现为刻板运动，运动形式一致。

讲解医师：郭毅  （主任医师）
就职单位：北京清华长庚医院神经外科
脑血管畸形最大的危害就是出血，因为畸形、异常的血管，血管壁发育都不完全很脆弱，各种因素都可以导致异常的血管壁发生破裂，一旦发生破裂，血管内的血液溢出到血管外，会造成很大的刺激和破坏性。如果出血量比较大，会形成比较大的血凝块，会占据原先脑组织所占据的部位，造成脑神经组织结构的结构性的破坏。同时，会导致颅腔内的压力增高，推挤正常的脑组织，对远隔部位的脑组织也是破坏性的损伤。所以一旦比较大的出血以后，病人都会有很严重的反应，表现为颅内压力增高，病人会有剧烈的头痛，频繁的恶心呕吐，然后进行性的意识障碍，出现偏瘫、失语、视功能的障碍等等；如果出血量比较小，这些血液会对脑组织有很明显的刺激，病人可以有剧烈的头疼、颈项强直、颈背部的疼痛，然后癫痫，根据出血部位，可能会有相应的神经系统功能的障碍。比如肢体的力弱，甚至偏瘫、偏身感觉障碍、视功能的异常，偏盲、语言功能异常，比如运动性失语、感觉性失语等等。而对于有些病人异常血管很粗大，动脉和静脉直接沟通，在正常的血管构筑当中，是由动脉经过毛细血管床，流进到静脉系统，而脑动静脉畸形中，不存在正常的毛细血管床，大量的血液直接由动脉进入到静脉，所以是高流量、高压力的病变。可能会导致周边的正常脑组织发生缺血，而出现一些缺血性的损害。病人可以有意识、运动感觉等神经系统的一些障碍。

讲解医师：郭毅  （主任医师）
就职单位：北京清华长庚医院神经外科
因为是自身生长的异常血管，大部分人没有明显的临床症状，对于有症状的病人主要有两大类的症状，其中一个是由出血导致的症状，另一大类是没有出血的病人合并的一些症状，出血是一旦血溢出到血管外，对脑是非常强大的刺激。如果出血量大，就会形成比较大的血凝块，这种血块可以对脑造成很明显的破坏，可以造成脑内的压力增高，引起脑神经组织的损伤、损害。病人可以有意识不清、偏瘫、失语，视力不好等；如果出血量少，对脑是刺激，可以出现癫痫、头疼、力弱等这些反应；如果没有出血的病人，由于血管的血流动力学的异常，血管的搏动可能会导致头疼，肢体的力弱，或者视力、认知、记忆力等等的异常；还有一些病人没有明显的症状，是由于其他的疾病或者外伤，进行相应的一些检查偶然发现。