郑景浩

讲解医师：郑景浩  （主任医师）
就职单位：上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科
先天心脏病房间隔缺损的表现一般表现得很迟，这个病很有特色。因为房间隔缺损跟室间隔缺损不一样，它的分流相对比室间隔缺损的要少一点，所以很迟的引起肺动脉高压。另外，房间隔缺损的表现还有什么特点呢？它没有杂音，所以生出来以后一般很难早期发现这个病，所以房间隔缺损都是很大的孩子来看门诊。我今天看门诊就碰到好几个大孩子的房间隔缺损，问他为什么这么晚来看？他说查不到，以前看病的时候都没有发现，因为没有症状、体征，杂音也听不到，如果不做彩超，家长都很难发现小孩子有毛病。他没有症状表现，直到发烧、咳嗽、感冒，偶尔去做彩超，发现有房间隔缺损。越小的房间隔缺损，越早、越没发现。室间隔缺损就不一样，因为室间隔缺损分流量很大，而且早期有杂音出现，尤其小的室间隔杂音很响，所以生出来不久可以发现杂音。所以可以早期诊断，房间隔缺损不同于室间隔缺损，所以很难发现这个毛病。

讲解医师：郑景浩  （主任医师）
就职单位：上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科
先天性心脏病的原因，包括遗传因素，也是很多家长喜欢问的，遗传因素肯定是有的，但是很多遗传方面查不到基因方面的东西，就跟后天因素有关系。母亲怀孕时，3、4个月里接触到很多异常的东西，比如细菌、病毒、咳嗽、感冒，它可以通过胎盘进入胎儿体内。在怀孕时的前3、4个月，心脏可以引起畸形。其它一些化学东西，比如空气当中的，比如装修房间油漆味道等等，还有一些吃的药物，比如保胎药、中药，都可以引起先天性心脏病心脏畸形的发生，尤其在怀孕3-4个月里。一般在怀孕5个月以上，心脏心内结构都发育好了，一般都不会影响。这就是后天引起先天性心脏病的因素。

讲解医师：郑景浩  （主任医师）
就职单位：上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科
主动脉瓣狭窄是减少打到主动脉里面的血，主动脉是维持血压的一种血管，血压的血管里面血少，孩子小，表现不出来，大一点的儿童可以表现出头晕或者走路累或者心肌供血不足，因为主动脉出来的血除了供应全身以外，还供应心脏，所以觉得胸口闷、胸口痛。小婴儿表现不出，不会说胸口痛、胸口闷。他就表现出来会有不适的感觉，或者心理有问题，或者小孩子胃口不好，饮食困难等等，会表现出一系列不舒服的症状。所以主动脉瓣疾病一般一经诊断都要早期做手术。不做手术要心功能衰竭，而且要影响全身的状况，甚至突然晕厥都有可能，或者突然猝死。主动脉狭窄的病人，早期要进行干预，除非很轻的可以做随访。

婴儿肺动脉瓣狭窄按照肺动脉瓣超声做出狭窄的不同程度，肺动脉瓣流速快慢可以分成轻度、中度、重度。如果是轻度肺动脉瓣狭窄，压差在30mmHg或者40mmHg以下，可以随访。40-80mmHg就是中度，要严密观察，如有缺氧、紫绀表现要手术。 如果在70-80mmHg以上，重度狭窄要尽早手术，因为不做可能会影响右心功能。右心功能可能慢慢不全，以后右心功能衰竭，到最后心脏一扩大，右心三尖瓣就会引起反流加重。做手术的时候还要做三尖瓣整形，所以中度以上肺动脉瓣狭窄要严密随访，必要时进行手术，把肺动瓣切开，或者上面加一块补片扩大，消除狭窄。

肺动脉闭锁分两种类型，有室间隔缺损和无室间隔缺失。无室间隔缺损的肺动脉闭锁，比有室缺的肺动脉闭锁要严重，生下来紫绀，很早出现缺氧，人发紫，甚至全身紫，需马上动手术，不动手术会危及生命。有室缺的肺动脉闭锁，因为有室缺分流，而且往往室缺肺动脉闭锁有降主动脉很多侧支到肺里面交换氧气，所以一般不太会青紫，往往可以活到大一点，几个月以后，甚至也可以活到很长时间再考虑手术，但还是要尽早干预。 有的时候分期手术要早点干预，让肺动脉发育以后可以做根治手术。对没有室缺的肺动脉闭锁，有可能一次性做好，但是大部分孩子往往一次做了以后还不够，到大一点，半年、一年以后，还要做第二次手术，肺动脉进一步扩大，该修补的缺损修补，才算完成双心室的根治手术。

专业化术语里面没有主动脉弓突出病变，主动脉弓突出可能是有些家长看到彩超报告上有这样提示，这个提示不一定有问题，要看彩超做出来主动脉弓突出的地方有没有流速快或者流速慢。如果流速快，说明有主动脉狭窄，要手术，但是如果流速不快，不需要手术。因为主动脉弓突出病理机制是主动脉弓下面动脉导管未闭，动脉导管未闭是一个先天性疾病，一般生后基本都要关闭，1个月、2个月、3个月都要关闭，到6个月的时候如果不关闭肯定要做手术。动脉导管未闭可以引起主动脉弓部位的动脉导管组织增生，向主动脉管腔突出来，叫主动脉弓突出，也可以不突出，所以主动脉弓突出有病理机制，就是动脉导管关掉以后，稍微增生，突入管腔里面，如果不狭窄不要处理。

早产儿动脉导管未闭有好几种原因，先天性动脉导管因为本身导管组织关系不能关闭，有的孩子生下来动脉导管非但不闭，而且压力越来越高。早产儿肺动脉压力很高，肺血管阻力也很高，造成动脉导管未闭，可能持续不会关。 在这种情况下，早产儿动脉导管未闭，应尽早手术结扎，或者用微创小切口扎掉。但是如果动脉导管未闭，有动脉导管依赖的先天性心脏病，不能关，一关就危及生命，比如左心发育不良、依赖动脉导管活的先心病。所以早产儿动脉导管未闭首先要做彩超评，估动脉导管未闭分流方向，是不是动脉导管依赖，大部分早产儿动脉导管未闭都需要早期结扎。

早产儿动脉导管未闭应该可以治愈，在治疗以前需要确定是动脉导管依赖的病，还是动脉导管不依赖的先心病。如果动脉导管依赖，也就是要通过动脉导管活下来，要进一步检查，包括超声、磁共振、CT，看是不是有其它疾病，比如左心发育不良，所以不能单纯把动脉导管未闭扎掉，要做其它更复杂的手术。 如果动脉导管未闭不依赖，或者是单纯动脉导管未闭，可以尽早进行手术结扎，否则时间长了肺充血引起心衰，活不下去。但是在做以前还要做CT、磁共振，排除其它畸形，比如主动脉弓缩窄、心内缺损，综合判断什么时候治疗。

动脉导管未闭微创手术危害主要是封堵器问题，封堵器一般心内科病人做的多，微创手术的好处比手术要好的多。因为没有切口，也没有刀疤，缺点和危害主要如下： 1、封堵器异物，异物有时会感染； 2、封堵器放的不好会引起脱落，危害最大的就是封堵器脱落，脱落以后会流到左心系统或者右心系统。需要通过手术把封堵器取出来，是做微创手术相对最大的危害； 3、出血、感染。

一般来说生后2-3个月动脉导管都要自动关闭，有的孩子生出来基本上都关闭了。如果2-3个月以上动脉导管未闭，不管直径大小，关闭的可能性几乎没有。 动脉导管分流血流的压力从主动脉直接过来，所以压力非常高，而且随着新生儿生出来以后，肺血管阻力越来越低，分流量越来越大，压差此时只会往上面跑。也就是说动脉导管不会自己关闭，不像房间隔缺损、室间隔缺损，如果比较小，1mm、2mm或者3mm，时间长会自己关闭掉，因为房间隔缺损跟室间隔缺损，分流压力比较低。但是动脉导管未闭压力非常高，所以关闭的可能性几乎没有。所以动脉导管未闭在3个月以上，直径小的还可以等一下，过半年、一年都可以。但是如果直径大，趁早做掉，因为会引起肺炎。