范芸

讲解医师：范芸  （主任医师）
就职单位：北京医院血液内科
淋巴瘤是发生于淋巴系统的一组血液肿瘤，之所以叫一组，是因为它一定是恶性病，但是现在淋巴瘤的分类非常多，有几十种，所以不同的种类，早期表现是不一样的。有一些比较惰性的淋巴瘤，可能早期根本就没有什么表现，发现的时候已经不知道存在多长时间。 有一些淋巴瘤可能起病比较急，比如可以表现为发热、盗汗、消瘦，浅表的淋巴结长得很快，然后就是消耗的症状比较明显，还有一些人，骨头也疼，肝脾也大。大家要注意，淋巴瘤不见得一定发生在淋巴结内，有一些淋巴瘤有可能首先发生在胃肠道，还有一些淋巴瘤也可能首先发生在皮肤、甲状腺、眼睛，都有可能。 所以，早期表现，因为它发生的部位不同而有所不同。因为淋巴瘤分类太多，要根据不同的情况来说。

讲解医师：范芸  （主任医师）
就职单位：北京医院血液内科
淋巴瘤是起源于淋巴系统的恶性肿瘤，它的分类非常多而且复杂，但是它的诊断是非常统一的，就是必须要有活检组织，即做出病理诊断才能开始治疗。由于淋巴瘤分类非常的复杂，它的治疗原则在不同的淋巴瘤类型当中是不一样的。有很多惰性淋巴瘤早期是不需要治疗的，早期的治疗患者不能受益。但是侵袭性的肿瘤在诊断之初就需要尽快进入化疗或者放疗。淋巴瘤的治疗是综合性的治疗，根据患者的各种生物学的指标，先进行预后分层，从而选择不治疗，还是化疗、放疗，甚至是免疫治疗。在开始治疗之后，还需要有定期的评估及时调整治疗策略。

讲解医师：范芸  （主任医师）
就职单位：北京医院血液内科
淋巴瘤起源于淋巴组织的血液系统的恶性肿瘤，大多数淋巴瘤是不主张手术治疗的，因为淋巴瘤是全身性的肿瘤，有些淋巴瘤可以先起源于非淋巴组织，如起源于胃肠道，多数可以通过肿大的淋巴结穿刺活检确诊淋巴瘤的性质，除非淋巴结都不大，先表现为肠梗阻或者脾大，且出现了压迫症状，这种情况可诊断性的手术。没有其他的淋巴结的受累，只要有淋巴结受累的，更愿意选择淋巴结的穿刺活检，这样创伤会小很多。一旦确诊了淋巴瘤，不管其他部位有没有压迫，肿大很厉害的这种包块都是先主张全身性的治疗，就是使用化疗药，往往淋巴瘤对化疗药的效果是比较好的。所以肿瘤，淋巴瘤绝大多数是不需要手术的。

讲解医师：范芸  （主任医师）
就职单位：北京医院血液内科
多发性骨髓瘤是一种浆细胞肿瘤，浆细胞就是体内淋巴细胞的终末阶段。B淋巴细胞在发育成熟以后，如果遇到外来的抗原，会发育成为有功能的浆细胞，来针对这种抗原分泌抗体，对抗病原微生物，这就是浆细胞的正常作用过程。如果浆细胞发生了恶变，就不能够产生正常的免疫球蛋白，这时就是浆细胞肿瘤。免疫球蛋白它的结构上是分为轻链和重链，其中轻链又分为kappa和lambda。如果浆细胞发生了恶变，会只产生某一种轻链加某一种重链。当然也有可能只是产生片段，比如只产生重链或者只产生轻链，因为它是肿瘤，不正常的一种状态。kappa型往往指的是只产生轻链的这种多发性骨髓瘤，有专门的轻链型多发性骨髓瘤。如果确诊它是kappa型的多发性骨髓瘤，怎么来看它的严重性？其实评估涉及到的问题比较复杂，一、要先看它的染色体核型有没有什么特殊的异常，可以用骨髓细胞做染色体分析或者是用FISH。另外，还要看肾功能损伤怎么样，有没有明确的骨折、贫血、血栓、感染等，还要评估它的分期来看骨髓瘤的预后分层。所以，严重与否不是只看它是哪一型，还要根据很多其它指标来共同评估。

骨髓瘤的肿瘤细胞是浆细胞，浆细胞是体内的B淋巴细胞，在接触了抗原刺激以后不断分化发育，成长为最后的功能细胞，就是浆细胞。浆细胞的功能就是产生抗体来抵御这些感染的病原微生物，浆细胞发生了突变以后，它只产生某一种单一的单克隆性的免疫球蛋白，这个免疫球蛋白是没有功能的，同时这种恶变的浆细胞也会产生很多的细胞因子，让人体的抵抗力下降，同时浆细胞分泌的不正常的免疫球蛋白会到处沉积，让肾功能损伤，破坏骨质，发生骨折，同时影响造血系统出现贫血，所以一系列的这些临床表现都是因为浆细胞发生了恶变。 浆细胞发生恶变以后，还会有其它的很多的病理反应，包括浆细胞恶变以后它产生的免疫球蛋白会出现一些周围神经改变，甚至让血流容易发生栓塞，所以浆细胞病也是一个易栓症。其临床表现会波及到多个系统，也容易漏诊，所以多发性骨髓瘤有可能是以感染就诊，以骨折就诊，有可能散落在各个科室中，大家要提高警惕。

再生障碍性贫血是一个自身免疫性疾病，主要是由于自身的造血干细胞遭到了免疫系统的攻击，发生了免疫损伤，导致它不能够源源不断地生产出正常的造血细胞，所以这是再生障碍性贫血的一个基本的发生过程，它也是发生在造血干细胞水平的全面的三系均低的疾病。 再障的治疗原则基本上就是两条，一个就是使用免疫抑制剂释放原本被攻击损伤的造血干细胞，再有一个就是用造血干细胞移植，让别人的干细胞来为患者重建一个造血系统。 这两种方式方法都不是百分之百的成功率，造血干细胞移植也好，联合的免疫抑制剂治疗也好，最高只能达到70%-80%的有效率。这两种方法把病人的血象治疗到完全正常以后，后期还要持续口服大量的免疫抑制剂，所以并不是说治完了以后就能把药停掉，能够健康的活着，后期还有很长的路要走。

急性白血病最常规、最经典的治疗就是化疗，利用细胞生长周期的时间差，把恶性克隆压下去，经过一到两个标准的化疗方案，白血病在体内的数目至少会下降两个对数级，病情得到缓解，基本没有白血病症状。若患者伴有不良预后因素，待病情缓解后，再做异基因的造血干细胞移植。

慢性淋巴细胞白血病病程较长，多数患者生存期长，过早治疗患者未必能够受益，所以早期不主张治疗，若患者非常希望治疗，可以在医生指导下用药治疗。但如果患者初诊时发现有不良染色体核型，临床上通常需要及早治疗，因为此类患者生存期较短，治疗不及时预后较差。

慢性淋巴细胞白血病为惰性肿瘤，要根据个体情况制定治疗方案。一般来说，若患者早期不伴有17号染色体异常，不主张治疗，注意观察即可；但如果患者白细胞增殖过快，有贫血、血小板减少、发热、出现了淋巴结或肝脾明显增大等表现时，要联合化疗，具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

上世纪慢性粒细胞白血病生存期通常为十年以内，部分由慢性期进入急变期的粒细胞白血病患者生存期较短。自2007年以后，随着第一代酪氨酸激酶抑制剂的上市，慢性粒细胞白血病已进入完全治愈时代，通过治疗，年轻患者可以正常旅游、工作，甚至生孩子，寿命已接近正常人。