苏俊武

单心室畸形相对较为复杂，原因尚未明确，理论上在怀孕3-5周，心脏房室管在形成过程中，室间隔心内膜垫未能正常发育，所以导致出现此类复杂的先天性心脏病。 通常低压型的单心室畸形患者可通过手术治疗而存活；而高压型心室畸形患者需进行肺动脉环缩，避免动脉压过高。但由于远期效果不是特别理想，根据优生优育原则，如果发现胎儿期单心室畸形，通常建议终止妊娠。因为单一心室代替两个心室工作，出生之后患儿需经过多次手术治疗，且患者寿命可能无法达到40-50岁。

先天性心脏病手术中，心脏骤停通常在麻醉诱导、气管插管、穿刺后、心脏还未打开时发生，尤其是复杂的先天性心脏病患者。 一旦在手术时出现心脏骤停，无需过于担心，因为手术室里麻醉师、手术护士都训练有素，且手术台边都有除颤仪，如果出现室颤立即除颤。麻醉车中也有抢救药物，可及时给予药物治疗。若患者情况严重，可考虑实施紧急开胸、心内按摩，甚至用ECMO生命支持使病人心脏得以休整，从而避免将来一些心脏突发事件的发生。

二尖瓣经过外科手术进行置换之后，还需通过以下几点改善心功能： 1、换瓣后需遵医嘱服用强心利尿的药物，因为在换瓣之前患者心功能、心肌往往都受到影响，所以术后还需继续保持服用此类药物，具体停药时间应根据自身恢复情况以及医生建议决定； 2、按时、按量口服抗凝药，从而改善心功能，保持瓣膜永久的良好功能，并且避免出现血栓影响瓣叶活动、导致心脏瓣膜失灵，影响生命。

胎儿心脏畸形出生常见注意事项如下： 1、轻度胎儿心脏畸形：通常对接生医院无特殊要求； 2、复杂胎儿心脏畸形：建议到有经验的医院分娩。因为一旦胎儿出生之后，如果病情较轻可继续观察，若情况较重可能需给予药物维持； 3、对具有先天性心脏病的胎儿，在护理方面要观察孩子呼吸状态、皮肤颜色以及吃奶的力气等，从而避免一些不必要情况发生。 先天性心脏病胎儿出生后，建议家长及医生密切观察，确保孩子健康成长。

部分先天性心脏病患儿通常合并上肢肢体畸形，譬如一侧胳膊较为细小、多指少指，甚至是关节发育不健全，一般称为小儿手-心畸形综合征。 对于小儿手-心畸形综合征的治疗需分两个系统进行，可以进行心脏手术，比如进行介入封堵；或者是进行外科手术，相对较为简单。当肢体出现畸形，需要由骨科医生或者矫形医生对患者进行治疗。 总体而言，目前通过胎儿四维超声、产前检查等方式，严重肢体畸形已经很少存在，所以如果患儿并未出现严重的手-心畸形综合征，通常都能治愈。

先天性心脏病病因较为复杂，通常认为与遗传和环境等因素有关。我国2007年曾经对北京市8万多个孩子进行了流行病学调查，主要考虑先天性心脏病原因包括妈妈被动吸烟、吃腌制食品、早期感冒、接触射线、有糖尿病，以及爸爸吸烟、喝酒等。 具体何种原因会导致先天性心脏病，目前还没有确切结论。所以对于先心病依然需要长期不懈的研究诊治、发现病因后进行对因治疗。

目前对于心脏畸形并没有确切的原因，先天性心脏病是婴儿出生后最多见的缺陷，也是5岁儿童最多见的死亡原因。 曾有大样本流行病学调查研究发现，怀孕时孕妇被动吸烟、经常吃腌制食品、有糖尿病、早期感冒、接触毒物、接触放射性物质等7种因素，可能会对胎儿的心脏造成影响，导致先天性心脏病的发生。因此对于备孕夫妻，应高度重视上述因素。

法洛四联症的症状具体如下： 1、患儿出生后通常出现哭闹后紫绀。如果剧烈哭闹，部分患儿不仅出现青紫，还会出现呼吸骤停等缺氧症状； 2、患儿长大后喜欢蹲踞，因为蹲踞过程中下肢血液供应减少，上半身，尤其是大脑供血多，相对不易头晕；但如果站立时间较长，脑部缺氧，则会出现头晕、头痛，但下蹲后可以缓解； 3、患儿因末梢手指缺氧会发生毛细血管增生，出现杵状指。 通常法洛四联症的患儿会在6-7个月实施手术治疗，故目前出现蹲踞、杵状指类症状较为少见。

法洛四联症是1888年病理学家Fallot描述的疾病四种病理类型，包括室间隔缺损、主动脉骑跨、右室流出道狭窄、右室肥厚。 对于法洛四联症而言，通常把两个结构的问题处理妥善后，另外两个结构的问题即可迎刃而解。比如修补室间隔缺损时，补片略微大一些即可隔开骑跨的主动脉。另外，右室流出道疏通好后，右心室肥厚则会逐渐减轻。