肖长虹

根据血管炎的注意事项如下： 1、情绪方面：较为重要，需要正确理性的对待疾病，以免急躁、焦虑，不利于免疫系统自身的修复； 2、预防和恢复：目前认为血管炎和环境、感染等有关，需要适当锻炼增强抵抗力，避免不必要的感染，有明确感染原的患者，需要及时对病原学进行治疗；部分药物（如丙基硫氧嘧啶）也需要避免；肢端血管炎缺血后，需注意保暖，加强局部的血流供应。

目前系统性血管炎准确的发病原因尚未完全清楚，可能与下列因素有关： 1、感染：尤其是病毒和细菌，如乙肝病毒、丙肝病毒及梅毒； 2、环境：也可能和环境因素有关； 3、化学物品、药品：如常用的丙基硫氧嘧啶、肼苯哒嗪、他巴唑等； 4、肿瘤本身：肿瘤后期容易并发系统性血管炎。 尽管病因不太明确，但是发病机制目前基本清楚，包括免疫因素及遗传因素等。

讲解医师：肖长虹  （主任医师）
就职单位：南方医科大学中西医结合医院风湿病科
硬皮病除了皮肤变硬变厚，活动不灵活以外，还有相貌变丑，它的并发症主要是系统受累的时候出现的。比如累及了肺，导致间质性肺炎以后，肺纤维化。患者一走路，说话都没有力，一上楼就气促，这非常多见。累及心血管，出现肺动脉高压，经常会心悸，甚至会导致很严重的不可预测的风险，就是猝死。累及到食道和胃，导致就是经常吞咽很不利，只能一小口一小口地吃饭，喝点流质，稍微硬它就咽不下。患者食道不能正常蠕动，累及肠道和可以导致便秘，甚至腹泻。那累及到肾脏就会出现肾功能的下降，肌酐的升高，血压的升高，还有更多见的是极端的有血管的损伤，自身的缺血导致溃疡，甚至手指都烂掉、变短，这是很临床非常多见。

系统性血管炎是一大类疾病，原发性血管炎有20多种，所以很难说有高发年龄，从儿童到老年都可以发病。总而言之，有一部分可能有高发年龄，如巨细胞动脉炎，多见于老年人；纤维肌痛综合征，中、老年人较多见；其他的过敏性紫癜，在儿童就可以出现；白塞氏病多见于中青年；还有部分ANCA相关性小血管炎，从儿童到中青年均可发病。

部分系统性血管炎预后较差，会影响寿命，尤其是ANCA相关性小血管炎，累及肾脏，肾功能受损后往往难以逆转；还有部分肉芽肿性血管炎，导致眼球突出、鼻窦破坏，预后也较差；还有部分中枢性血管炎，导致中风的几率较高。但部分皮肤血管炎，预后相对较好；还有轻型的白塞氏病，除了口腔溃疡外，无其他系统损害，预后也较好；另外，部分大血管炎控制及时，预后也较好。

讲解医师：肖长虹  （主任医师）
就职单位：南方医科大学中西医结合医院风湿病科
现在目前也没有哪个可以预测你会将来会得硬皮病。只能说得了病以后怎么去预防它不要发展，不要那么重，不要出现并发症，这是最重要的。第一，因为什么大部分会出现雷诺氏症，所以保暖非常重要。会主张这类病人，当然经济条件好的，到冬天就会到比较温暖的地方去生活。平常注意带厚的手套，家庭环境温度，有取暖的设施，这对保护发展非常有帮助。第二点，血管病变与情绪有关系，那些心情开朗的病人，病变发展就比较慢，对免疫系统的恢复会比较好。第三，因为会导致肺的纤维化，适当的有氧的锻炼，比如适当的散步，可能的情况下的游泳，这样对肺活量的锻炼，维持肺功能、呼吸功能也非常有帮助。在饮食上，假如已经出现胃肠道的反应了，注意选择清淡、容易吸收的食品，有利于患者的消化、吸收。在生活上注意这几点，对硬皮病的治疗非常有帮助。

讲解医师：肖长虹  （主任医师）
就职单位：南方医科大学中西医结合医院风湿病科
在饮食上很多病人都会关心这个问题。第一，没有特别需要忌口的，不是说哪些东西会诱发病的加重，所以不需要特别的忌口。但是注意两点，就是因为硬皮病，往往胃肠道消化系统损害，所以要注意比较软的，容易消化、容易吸收的、高营养的，第二点，在中医来讲，硬皮病都是属于寒凝血脉，可以吃一些。温阳祛寒的药，温性的食品，比如说当归生姜羊肉汤，在冬天的时候煲一煲挺好的，对改善皮肤这种表现都有帮助。

系统性血管炎是一组以血管壁炎症或坏死为主要病理变化的异质性疾病，可以导致全身系统性的血管发炎，也可以导致某一个脏器的血管发炎。由于它涉及的血管类型、大小、部位、所供应的内脏器官不同，因而临床表现复杂多样，血管本身可以是阶段性的坏死梗塞，也可以是局灶性的炎症导致皮下出血。系统性血管炎是风湿病中最复杂的，也是预后相对较凶险的一类疾病。

发热是血管炎最常见的临床表现，甚至是很多患者早期唯一的表现，出现发热需从以下几方面进行考虑： 1、血管炎本身易发热：需考虑所用的控制血管炎的药是否达标，激素和免疫抑制剂的用量是否足够； 2、并发症：长期血管炎和脏器受累后，容易导致抵抗力下降合并感染，若是合并感染引起的发热，需要针对相应的菌原学进行抗感染治疗，疗效较好。

大部分系统性血管炎发病较急骤、系统损害也较多，相对其他风湿病，系统性血管炎应该是比较严重的一类疾病。当然也有一小部分系统性血管炎会比较轻，如白塞氏病，可能仅仅表现为反复发作的口腔黏膜溃疡。一般来讲，只要系统损害较轻，往往表现都比较轻。虽然大部分血管炎表现比较严重，但经过合理的治疗，部分血管炎病情较稳定，症状也可以缓解。