肖长虹

讲解医师：肖长虹  （主任医师）
就职单位：南方医科大学中西医结合医院风湿病科
系统性硬化症就是硬皮病，就包括两两个类型。第一个是弥漫性的，全身都有。第二个是局限性的，所谓局限性的只是局限于四肢的远端，就是肘关节以下和膝关节以下的部位，它不会发生到这个以上的部位，不会到胸、腹来，包括头、颈。那么这一类疾病它也会有系统性的损害。但是它一般来说不会扩散呈弥漫性。可能老百姓还要问有另外一个疾病，也是跟硬皮病相关的叫局灶性的硬皮病，就是仅仅局限于皮肤，不会发生在内脏的损害的。这种局灶性的硬皮病，它的病损的皮肤，见到很多有扩散的趋势，但再怎么扩散，它也不会侵犯到内脏，只是在局部的皮肤改变。所以相对来说可以明确回答，局限性硬皮病一般来说不会扩散成弥漫性。

讲解医师：肖长虹  （主任医师）
就职单位：南方医科大学中西医结合医院风湿病科
在饮食上很多病人都会关心这个问题。第一，没有特别需要忌口的，不是说哪些东西会诱发病的加重，所以不需要特别的忌口。但是注意两点，就是因为硬皮病，往往胃肠道消化系统损害，所以要注意比较软的，容易消化、容易吸收的、高营养的，第二点，在中医来讲，硬皮病都是属于寒凝血脉，可以吃一些。温阳祛寒的药，温性的食品，比如说当归生姜羊肉汤，在冬天的时候煲一煲挺好的，对改善皮肤这种表现都有帮助。

讲解医师：肖长虹  （主任医师）
就职单位：南方医科大学中西医结合医院风湿病科
硬皮病的症状倒比较典型，主要是皮肤的变厚变硬。在早期往往很多病人表现的是发热、肌肉关节疼痛、乏力，第二个重要的血管损伤表现，主要表现在手脚，特别是双手，一到冬天或者沾了冷水以后就发白，然后就慢慢地发红，最后发紫、发乌，这是重要的表示血管血管受累的表现。除了外在的皮肤变硬以外，它的内脏也会出现纤维胶原组织沉积过多，比如肺，也会导致间质性肺炎非常多见。对于心血管会导致肺动脉高压，心肌的纤维化，对胃肠道也会纤维沉积过多也厚，导致胃肠道功能的混乱，食道吞咽功能的障碍，老是吃东西吞不进去。也可以导致肾脏的改变，肾功能的改变，血压升高，也会出现除了皮肤的变硬以外，还会出现皮肤的色素的改变，还有钙沉积等一系列的表现。

系统性血管炎是一组以血管壁炎症或坏死为主要病理变化的异质性疾病，可以导致全身系统性的血管发炎，也可以导致某一个脏器的血管发炎。由于它涉及的血管类型、大小、部位、所供应的内脏器官不同，因而临床表现复杂多样，血管本身可以是阶段性的坏死梗塞，也可以是局灶性的炎症导致皮下出血。系统性血管炎是风湿病中最复杂的，也是预后相对较凶险的一类疾病。

系统性血管炎的并发症主要是供应的血管涉及病变，以及血管供应的脏器出现坏死和功能障碍。根据累及的血管部位不同而出现不同的表现，如累及到肺会出现咳嗽、哮喘、咯血；累及到眼部，可导致失明；累及到肾脏血管时，会导致肾功能急剧下降、肌酐急剧升高，甚至高血压；累及到皮肤会导致皮肤溃烂，如手指和脚趾的溃疡，甚至坏疽。

发热是血管炎最常见的临床表现，甚至是很多患者早期唯一的表现，出现发热需从以下几方面进行考虑： 1、血管炎本身易发热：需考虑所用的控制血管炎的药是否达标，激素和免疫抑制剂的用量是否足够； 2、并发症：长期血管炎和脏器受累后，容易导致抵抗力下降合并感染，若是合并感染引起的发热，需要针对相应的菌原学进行抗感染治疗，疗效较好。

原发性血管炎有将近20多种疾病，从1990年后每一种疾病，国际上都逐渐制定了相应的诊断标准，如ANCA相关性小血管炎是根据1990年美国风湿病协会的诊断标准，白塞氏病根据1987年日本的诊断标准，大动脉炎类的疾病多需要依靠客观的检查来确诊。所以建议患者朋友们，诊断标准是医生需要掌握的，但血管炎的诊断，不完全是按诊断标准，医生的临床经验及合理的检查也非常重要，这对疾病的诊断较重要。

部分系统性血管炎预后较差，会影响寿命，尤其是ANCA相关性小血管炎，累及肾脏，肾功能受损后往往难以逆转；还有部分肉芽肿性血管炎，导致眼球突出、鼻窦破坏，预后也较差；还有部分中枢性血管炎，导致中风的几率较高。但部分皮肤血管炎，预后相对较好；还有轻型的白塞氏病，除了口腔溃疡外，无其他系统损害，预后也较好；另外，部分大血管炎控制及时，预后也较好。

根据系统性血管炎累及血管的大小不同，病变也不尽相同。部分系统性血管炎会影响正常寿命，抢救不及时及会有生命危险，如最多见的ANCA相关性血管炎，尤其是在肺内结节出现肉芽肿性血管炎，一旦咯血、出血量多时，就诊不及时可危及生命；还有中枢血管炎，一旦发生中风出血也很凶险。临床上大部分血管炎经过合理治疗，可不影响正常寿命，这样的案例每年都有报道。

大部分系统性血管炎发病较急骤、系统损害也较多，相对其他风湿病，系统性血管炎应该是比较严重的一类疾病。当然也有一小部分系统性血管炎会比较轻，如白塞氏病，可能仅仅表现为反复发作的口腔黏膜溃疡。一般来讲，只要系统损害较轻，往往表现都比较轻。虽然大部分血管炎表现比较严重，但经过合理的治疗，部分血管炎病情较稳定，症状也可以缓解。