肖明

讲解医师：肖明  （主任医师）
就职单位：山东省立第三医院心内科
小儿房间隔缺损时做心电图可以发现电轴出现右偏现象，大概在+95°—+170°的范围之间。由于房间隔缺损的小儿的右心室和右心房肥大，所以在心电图上常常可见高尖的P波、V5的S波的振幅加上V1上R波振幅大于1.05mv。还会出现完全性右束支传导阻滞图形（V1、V2导联上可出现大R'波、QRS波增宽，V5、V6导联上的S波会加深。心电图中还可发现PーR间期较正常限延长。但房间隔缺损的患者一般都是窦性心律。心电图有助于房间隔缺损的诊断，但是具体的诊断及临床分型还是要结合心脏彩超诊断。

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就职单位：山东省立第三医院心内科
典型的房间隔缺损的患者心电图会有右心负荷过重的改变，比如P波高尖、V1导联R波与V5导联S波振幅之和大于1.05mv、右束支传导阻滞等。因为心肌肥厚，可能也会出现缺血性的改变，比如部分导联的T波的倒置、低平、高尖等。因为慢性缺氧，房缺患者心电图还可能会有可能会伴发各种类型的心律失常，比如房性早搏、室性早搏、各种心动过速、心动过缓等。房间隔缺损的患者还可能会出现QT间期延长、各种类型的房室传导阻滞等表现。总之，典型的房间隔缺损的病人的心电图的表现比较多样，缺乏特异性，诊断价值不如超声心动图。

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心肌病是一组心肌发生不可逆改变的疾病，是由不同病因引起的心肌病变导致心脏收缩功能障碍。大多数心肌病的诊断标准为依赖超声心动图其中的左心室舒张期末内径与左室射血分数。根据各种心肌病类型的不同，具体诊断标准会有所增加。如肥厚性心肌病：超声心动图提示舒张期室间隔厚度达15mm。如扩张型心肌病：诊断标准包括胸部X线示心影增大，心胸比大于50%，而且心腔出现明显扩大，以左心室为代表。如心肌致密化不全：会发现心室肌的致密层厚度不及1/3。

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治疗扩张型心肌病，首先，血管紧张素转化酶抑制剂，以及血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂，这两种药物控制血压的同时，能够抑制心室重构，改善患者的远期心功能，只要血压能耐受，可选择其中一种长期应用。其次，β受体阻滞剂，如美托洛尔片、比索洛尔片、卡维地洛等，可以通过减慢心率，降低心肌耗氧量。然后，利尿剂，常用的药物包括呋塞米、氢氯噻嗪和螺内酯，可以减轻心脏前后负荷，螺内酯效果比较好，能够改善患者的心功能。左西孟旦、重组人脑利钠肽等强心药物，可临时缓解心衰症状，沙库巴曲缬沙坦钠属于脑啡肽酶抑制剂，能降低心衰患者再住院率与死亡率，扩张型心肌病患者血压能耐受，可以长期应用。

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同型半胱氨酸是胱氨酸和蛋氨酸的一种代谢产物，在正常情况下一般是维持在较低的水平，目前研究证实，高同型半胱氨酸血症可以作为一种心脑血管疾病独立性危险因素，尤其是冠心病、脑卒中疾病。有一部分高血压患者合并同型半胱氨酸水平升高，称为H型高血压，这种高血压患者更容易患冠心病以及脑血管病，同型半胱氨酸偏高预示着患有心脑血管疾病的风险比较高，因此需要积极的降低同型半胱氨酸，可以同时应用维生素B12和叶酸，定期的监测同型半胱氨酸，同时控制血压、血糖，但是同型半胱氨酸升高引起血管疾病的具体原因仍是未知。

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现在动脉导管未闭和房间隔缺损，应用介入封堵治疗的患者越来越多。由于手术时间短，创伤小，使患者容易接受。但是缺点是费用相对较高，房间隔缺损封堵器，分为国产封堵器和进口封堵器。而且国产的封堵器也因为质量的不同，价格也不同。便宜的国产房间隔缺损封堵器，价格大约在10000-15000元不等。如果选择质量较好的国产封堵器，如陶瓷封堵器，价格在25000元左右，进口的封堵器价格在30000元左右。对于植入哪种封堵器，还需要根据患者病情特点，以及患者及家属的个人意愿来选择。

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房间隔缺损封堵术，在临床上主要用于治疗年龄大于一岁的房间隔缺损的患者，这种治疗方式只用于缺损面积的直径在6-34mm之间。手术需在超声心动图的引导下进行，术中建立股静脉通路，将硬导丝送入右房，穿过房间隔缺损后送达左房，直至肺静脉，然后左房造影估算封堵器的直径，沿硬导丝将房间隔缺损封堵器送入缺损处，堵塞房间隔缺损的部位。选用的封堵器必须小于缺损的直径，该手术只用于没有合并其他心脏畸形的患者。手术应常规禁食、水，并进行相关检查确定治疗方案，术后也必须禁食一天且尽快服用抗血小板药物预防血栓形成，还要定期进行超声心动图检查封堵器情况。

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怀疑心肌缺血可选择的检查有：1、心电图，可以表现为对应导联的T波倒置、T波低平、T波高尖、ST段抬高、ST段压低、病理性Q波等，包括平板运动试验和动态心电图；2、心脏彩超，急性的心肌缺血可以有射血分数降低、局部室壁运动异常和室壁增厚率改变，急性心肌梗死后还可能有室壁瘤形成。3、还可以行冠脉CT检查，可以大致看冠状动脉有无斑块和狭窄。4、心肌核素扫描，可以通过心肌对同位素的吸收和代谢来判断心肌缺血面积。5、冠状动脉造影术检查，可以更准确的看血管是否狭窄以及狭窄的程度，是判断心肌缺血的金标准。

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就职单位：山东省立第三医院心内科
新生儿房间隔缺损的临床表现通常与缺损的严重程度有关，较大的新生儿房间隔缺损症状比较明显，新生儿可表现为无明显诱因出现的大声啼哭持续不停止、口唇发绀，有的出现杵状指。中等或较小地房缺一般无明显症状，随着年龄的逐渐增加逐渐出现劳力性呼吸困难，甚至轻微活动，如穿衣服、上楼梯等出现气短、喘息，继而会出现心律失常，特别是房扑、房颤，使患儿缺血、缺氧的症状加重，出现心悸、头晕等表现。手术不及时的患儿甚至出现心力衰竭、全身水肿、颈静脉怒张等表现。晚期约有15%的患者因重度肺动脉高压出现右向左分流而有口唇甚至皮肤黏膜青紫，称其为艾森曼格综合征，体格检查时会在胸骨左缘2-3肋间闻及持续的收缩期杂音。

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扩心病患者一般建议进食易消化的动物类高蛋白，如鱼肉、瘦肉、牛奶等；植物蛋白如大豆制品以及高热量食物如牛奶、豆浆、糖分等；还要多进食含有丰富维生素食物如杂粮、豆类；富含VE的芝麻、玉米油、花生油、大豆油等；富含VC的新鲜蔬菜和水果等，可同时提高机体免疫功能，防止心肌因自身免疫反应而受到损害。此外，进食含足够的硒食物也很有必要，如海参、贝类、蘑菇等。注意禁食高盐、高脂饮食，高盐会造成水肿，高脂会加速动脉粥样斑块形成，因此要严禁油炸、膨化食品等，一次进食不要过饱，减少胃肠道负担。