汤小东

讲解医师：汤小东  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院骨肿瘤科
骨转移瘤可以通俗地称为是骨癌的一种类型，由原发于骨骼以外的恶性肿瘤转移至骨形成了病变，是成年人骨破坏最常见的原因，在癌症病人中，大约有一半的患者会发生骨转移，常见的癌症部位是乳腺、肺、前列腺、肾、甲状腺和肝脏，骨转移最常发生的部位是脊柱、骨盆、肋骨和肢体的近端，转移到膝和肘以远的骨骼部位并不常见。 由于转移性肿瘤细胞异常生长、增殖，可以导致骨破坏，常引起骨痛、骨折、贫血、高钙血症和神经压迫等症状。对于骨转移瘤应采取综合治疗，对于症状严重，具有骨折风险或者已经发生病理性骨折的患者，应进行外科处理。

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就职单位：北京大学人民医院骨肿瘤科
一般来说，任何部位骨骼均可以发生，尤文肉瘤好发于红骨髓活动的部位，管状骨较为多见，其中管状骨多发于股骨、胫骨、肱骨、腓骨，可侵犯干骺端及骨干，很少累及骨构部位。扁骨好发于髂骨、肩胛骨、肋骨、颌骨及骶骨，在扁骨中，骨盆是最容易侵犯的部分，60%以上的尤文肉瘤发生在下肢或骨盆。

讲解医师：汤小东  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院骨肿瘤科
这个是一个科普性的问题，软骨肉瘤毫无疑问是属于癌症的一种，因为癌症是一种非常广泛的对于恶性肿瘤的一种称谓，因此它包含了比如说像来源于上皮、来源于腺体，比如说甲状腺或者是胃等等，这些部位来源的叫做甲状腺癌或者是胃癌、肾癌等等。而对于来源于骨和软组织的这些肿瘤，我们通常在学术上管它们叫做各种瘤，比如说良性的我们可以有脂肪瘤，而恶性的我们就管它叫做什么肉瘤，能够像软骨方向分化的这种肿瘤则称为软骨肉瘤。所以我们的软骨肉瘤是癌症当中的一种类型。

讲解医师：汤小东  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院骨肿瘤科
软骨肉瘤也是我们常见的原发恶性骨肿瘤，它的病理上的特点是可以产生软骨样的一些基质，这个是有别于骨肉瘤的。软骨肉瘤好发于成人，而且它更倾向于在骨盆以及脊柱这些中轴骨上，在骨盆上，它是相对于骨肉来说是更加好发的。软骨肉瘤在病理上，它也跟其他的原发恶性骨肿瘤有所区别。在病理上，它可以分为Ⅰ级、Ⅱ级、Ⅲ级以及去分化的软骨肉瘤，还有一些更特殊的，比如说间叶性软骨肉瘤等等。软骨肉瘤虽然是原发恶性的骨肿瘤，但是它的恶性级别是有所区别的。比如说像Ⅰ级的软骨肉瘤，它就是一种低度恶性的肿瘤，而Ⅲ级或者是去分化的软骨肉瘤则是恶性程度非常高的肿瘤，因此，软骨肉瘤涵盖的内容相对广泛，特别是Ⅰ级的软骨肉瘤，需要跟良性的软骨性的肿瘤，比如说内生软骨瘤进行区别。

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就职单位：北京大学人民医院骨肿瘤科
通常来讲，一般的普通型软骨肉瘤，也就是Ⅰ级和Ⅱ级的这种软骨肉瘤，它是一种相对生长缓慢的恶性肿瘤，因此它的临床上的表现是以骨和软组织肿块为主要表现，病人可以长期的带瘤生存，但是可以出现一个局部的包块逐渐长大，但是病人往往没有严重的疼痛，病理骨折等等这些问题。所以往往导致病人对这些问题出现忽视。而这种高度恶性的软骨肉瘤则发展非常迅猛，病人早期就可以出现局部的疼痛，以及关节的活动的障碍、神经压迫等等严重的症状。对于这种严重的问题的出现，病人更需要及时的去就诊，以便获得及时的治疗。

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就职单位：北京大学人民医院骨肿瘤科
骨肉瘤的治疗主要是采取术前化疗加手术加术后化疗的方式。上个世纪70年代以前，骨肉瘤主要的治疗方法是单纯手术，最常见的手术是截肢和关节离断术，但其五年生存率小于20%，目前开展的新辅助化疗以及规范的手术治疗，使骨肉瘤五年生存率达到了60%以上。骨肉瘤化疗的主要药物有大剂量甲氨蝶蛉、阿霉素、顺铂、长春新碱、异环磷酰胺等。术前化疗的意义在于：1、控制肿瘤的局部发展和全身亚临床病灶的扩大；2、由于局部肿瘤得以控制，使保持手术成为可能；3、通过手术中肿瘤坏死率的评估，为术后化疗药物的选择提供依据。骨肉瘤手术主要分为两大类，即截肢和保肢，应根据术前化疗的效果及肿瘤的外科分期确定手术方案，同时还要参考病人以及家庭的意愿。病人的年龄、心理状态、肿瘤部位、大小、软组织、神经血管束的情况以及可预见的术后功能等，无论采用何种手术方式，都应尽量保证整块切除肿瘤获得广泛的外科边界。\r\n

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就职单位：北京大学人民医院骨肿瘤科
尤文肉瘤的发病原因比较明确，是由于染色体的改变而造成的，多数以11号和22号染色体移位为特征，这在85%的尤文肉瘤患者中都能观察到。染色体的断裂、移位形成了新的融合基因，比如EWS-FLI-1融合基因，该基因具有明显的致癌活性，导致了许多控制细胞生长的基因异常表达，影响了向正常细胞分化的能力，加快了细胞的异常生长，增强了抵抗凋亡的能力，获得逃避免疫系统监视的能力，最终形成了尤文肉瘤。

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就职单位：北京大学人民医院骨肿瘤科
在现代治疗技术的支持下，尤文肉瘤的预后已经有了很大的提高，目前的长期生存率可以达到60%以上，比较重要的预后因素包括肿瘤的分期、解剖部位、大小、在诊断时是否已经发生转移等，生长在骨盆上的尤文肉瘤通常预后不佳。另外除了诊断作用外，融合基因的情况也对预后有着明显的影响，这一改变的细微差异是由融合基因之间不同片段的融合，导致不同程度的异常肿瘤蛋白升高所造成。据报道，在具有EWS-FLI-1融合基因的肿瘤当中，最常见的所谓Ⅰ型基因融合的患者，其预后比具有更广泛更少见融合类型的肿瘤预后好。\r\n

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就职单位：北京大学人民医院骨肿瘤科
尤文肉瘤的治疗，它主要是放疗、化疗、手术治疗的综合治疗的方式，这是最经典的对于尤文肉瘤的治疗的一个方案，最主要的是要化疗，因为尤文肉瘤不光是一个局部的一种恶性肿瘤，它同时还有可能累及骨髓，以及转移到其他的骨骼和肺等等这些远隔器官，所以它从某种程度上来说从一开始就是一种全身性的疾病。所以，尤文肉瘤的患者绝大多数是需要接受化疗的。化疗采用的主要的方案，比如说像经典的VAC和IE，主要的药物则包括像阿霉素、环磷酰胺，还有就是像异环磷酰胺、VP16等等，这是一个综合的化疗。化疗的疗程还是一个比较长的，因为尤文肉瘤疾病的特点，我们的病人通常要接受6-8个，甚至更长时间的疗程的这种化疗，才能够起到对肿瘤的长期的控制甚至治愈的效果。再有尤文肉瘤局部还可以接受放疗，因为它是一种对放疗比较敏感的肿瘤，有一些肿瘤甚至可以通过放疗获得局部的一个根治性的控制。现在对于这种体积比较大的尤文肉瘤，放疗、化疗都不能够完全起到根治性的效果的时候，我们还需要辅助手术的治疗，通过广泛的手术切除肿瘤来获得局部的良好控制。

讲解医师：汤小东  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院骨肿瘤科
发生骨转移通常被认为是癌症发生的晚期，所有的骨转移病人最终死于原发疾病，据报道，其平均生存期为6-48个月。然而对于单个病人而言，很难作出准确预后判断，需要综合考虑以下因素： 1、原发肿瘤的进展速度； 2、是否合并有内脏器官转移； 3、单发或多发骨转移病灶； 4、患者的一般情况； 5、是否对放化疗内分泌等治疗敏感。 一般而言，前列腺癌和乳腺癌骨转移的患者生存期较长，很多具有3-5年或者更长的生存期。肾癌、甲状腺癌、骨转移的患者预后也较好，因而对于生活的希望比较高，而肺癌、肝癌等其他骨转移患者预后相对较差，生存期在半年到1年左右。但是近年来，靶向药物的应用使患者的生存也得到一定时间的延长。