江滨

讲解医师：江滨  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院血液病研究所
骨髓纤维化一般要做：第一、就是血常规的检查，看看白细胞、红细胞、血小板是增多，还是减少了，做血常规的检查。第二、要做骨穿和骨髓活检，骨穿是用一个稍微细一点的针去进行穿刺，骨髓活检是用活检针去进行穿刺。骨穿主要是看骨髓的细胞，看细胞学的。骨髓活检是看骨髓的组织的，是看组织学的，骨髓活检非常重要，所以一定要做。做骨髓活检我们可以看纤维化的程度，到底是有没有纤维化，如果有纤维化，纤维化是几级，一级、二级、三级、四级我们会分，这是要必做的骨穿穿刺和骨髓活检。第三、还要做一些基因的检查，就是跟骨髓增殖性肿瘤相关的一些基因的检查。第四、还要做染色体检查。第五、还要做B超，看看病人的脾脏大不大。

讲解医师：江滨  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院血液病研究所
异基因造血干细胞移植的费用，是跟下面这些因素有关的，比如如果在异基因造血干细胞移植以后，一切都非常的顺利，异基因的造血干细胞能够很快的植活，而且没有发生严重的合并症，花的钱就会少。但是如果植活得不好，也就是造血重建不好，那你就脱离不开输血，包括输红细胞、血小板。如果合并症多了，比如合并了严重的肺部感染，或者是其它一些移植物抗宿主病等等，花费就会挺高的。我们现在有时候无法预计移植以后会发生什么样的问题，所以到底花多少钱就很难说了，但是会让病人准备50万，为什么？当然可能用不到这么多钱，但是准备的充分一点，如果移植以后发生各种各样的合并症，经济上就算比较宽裕一点，治疗上不会是因为基金的问题而使得治疗中断。

讲解医师：江滨  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院血液病研究所
原发性血小板增多症首先要做血常规的检查，而且不是做一次，可能在比较近的时间内做几次，再比如几个月、一年里面都要监测血象，这是第一个，就是血常规、血象。第二个，是要做一些基因的检测，比如JAK2相关的一些基因，像JAK2基因V617F、MPL、CALR基因，我们要做这些基因的检测。第三个，我们还是希望做骨穿和骨髓活检。第四个，我们还希望做B超，看看有没有肝脾的肿大，特别是有没有脾肿大，主要是做这些。如果要发生比如下肢麻木或者是心前区不适，就要做跟血管相关的检查，比如下肢我们看有没有血栓，要做B超，心脏看看有没有心梗，要做相应的检查。如果没有症状，这些都不需要做检查。

讲解医师：江滨  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院血液病研究所
到目前为止，原发性血小板增多症这个病还不能根治，我们现在用的药物都是能够很好的去控制血小板，让血小板的数量减少，或者是血小板的功能给它减低一些，可以减少因为血小板增多引起的合并症。但是我们到现在为止，还没有哪个药可以去治愈它，唯一我们现在对这种慢性的骨髓增殖性肿瘤，能够治愈的手段是异基因的造血干细胞移植。但是在血小板增多症这个病例上，几乎不会去采用这样的治疗手段，因为我们用药物能够很好的控制血小板10年、20年，甚至于更长的时间，而异基因造血干细胞移植是一个风险很高的治疗手段，所以不会采用这种治疗，所以我们到现在没有哪个办法能治愈到。

讲解医师：江滨  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院血液病研究所
其实也是要看就诊的时间，如果在很早，红细胞刚刚增多一点，也没有纤维化，也没有脾大这些，一般说来寿命会比较长，怎么也应该有15年、20年这样的时间。但是如果发现已经是非常晚期了，都已经发生很严重的骨髓纤维化，脾脏也大了，时间相对来说就比较短。还有红细胞增多症的病人还真有一些转化成白血病的，如果转化成为急性白血病，时间上就会更短了。再有就是他的寿命也跟有没有发生血栓有关系，如果真性红细胞增多症发生很严重的心梗，那他的寿命是取决于心梗的治疗。

讲解医师：江滨  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院血液病研究所
真性红细胞增多症和原发性血小板增多症不是一回事，它们都属于一大类的疾病，属于慢性骨髓增殖性肿瘤这个疾病的范畴，但是不是一回事。血小板增多症是以血小板增高为主，真性红细胞增多症是以红细胞增多为主。但是在有些病人他可以这两个都偏高，甚至于白细胞也可以偏高，就是这三种血细胞都可以偏高，但它毕竟还不是一个病。

讲解医师：江滨  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院血液病研究所
骨髓增生异常综合征的症状是根据哪种血细胞低，比如如果是以红细胞低为主，就是贫血，就根据贫血的程度，如果贫血的程度很严重，病人就会感到苍白、无力，有时候还会有心跳很快等贫血的症状；如果是以血小板减少为主，就会出现皮肤出血点，黏膜会有一些出血，所谓黏膜出血，比如牙龈出血、鼻子出血等等；如果是粒细胞特别少，就会出现感染。所以根据血细胞缺少的程度，它会出现相应的一些症状。

讲解医师：江滨  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院血液病研究所
在早期的时候不会导致贫血，病人甚至于红细胞可能还偏高，比如如果是血小板增多症，而有一个基因叫做JAK2，JAK2基因V617F有突变的时候，病人不但是血小板高，红细胞有时候也会高，甚至于白细胞也会高。但是如果病人发展到了比较晚期的时候，合并有骨髓纤维化的时候，就会出现贫血。还有极少数的病人转变成像MDS或者是白血病的时候就会出现贫血，一般的情况下不伴有贫血。当然用的药物，比如有些人用羟基脲来治疗血小板增多症，可能会造成贫血，那是治疗相关性的贫血。

讲解医师：江滨  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院血液病研究所
原发性血小板增多症，到现在为止也找不到它有什么原因，如果我们能找到一些继发的因素，它就不叫原发性血小板增多症了，比如如果病人有严重的感染，血小板可以增高。如果有应激的状态，比如有交通事故什么的，也可以有血小板增高，那些都是继发性的血小板增高，跟原发性是完全不一样的。继发性血小板增高，继发的因素去除了，血小板就会下来。但是原发性的是个肿瘤性疾病，我们到现在为止，不知道是什么原因造成的。

讲解医师：江滨  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院血液病研究所
原发性血小板增多症的患者能活多久，第一、取决于有没有发生合并症，比如要是发生血栓，就要看血栓的严重程度。第二、如果没有发生合并症，血小板用药物治疗，控制的也不错，我们说跟正常人的寿命应该差不太多。当然比如要是非常早，二十岁就得了这个病，我们有时候也很难去准确的预测，但是如果是一个五六十岁以上的人得病，跟正常人的寿命是差不多的。但是在这里面还要多说一句的是，我们现在诊断的原发性血小板增多症，里面可能有一部分不是真正的原发性血小板增多症，而是原发性骨髓纤维化。原发性骨髓纤维化的生存要差一些，比如如果是原发性骨髓纤维化，而我们诊断成了原发性的血小板增多症，这些人的生存相对来说比较短。