李彩娥

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
扩张型心肌病的预后，根据类型和病程的不同会有所不同。很多继发性扩张型心肌病是可以治愈的，比如酒精性的心肌病，如果能够早期戒酒，心脏的功能和结构都能够恢复正常；围生期心肌病如果能够早期诊断、早期症治疗，心脏功能也是可以恢复的。但是，特发性的扩张型心肌病一般预后比较差，大体上确诊后五年的生存率是50%，而十年的生存率大约是25%。但是，越早期发现、早期治疗，也就是病程比较早的这种病人，预后相对会更好一些；如果发现得迟、心脏扩大非常严重、心功能很差，这种预后会更差一些。所以，及早的诊断和治疗，对于改善扩张型心肌病的预后、延长病人的生存期、改善病人的生活质量非常地重要。

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
治疗扩张型心肌病的药物主要有两大类：第一类，改善预后的药物，这一类的药物可以逆转心肌重构，延缓和控制心力衰竭进展的速度，降低患者远期的死亡率，延长患者的寿命，也就是可以改善患者的长期预后。这一大类的药物主要是三类神经激素的拮抗剂：第一、β受体阻滞剂，比如倍他乐克、比索洛尔等。第二、ACEI/ARB或者ARNI类药物，也就是普利类药物、沙坦类药物或者沙库巴曲-缬沙坦。第三、醛固酮受体的拮抗剂，目前最常用的是螺内酯。只要没有禁忌症，这几类药物是应该长期应用的。第二类，改善症状的药物，也包括三个小类。第一、强心药。口服的强心药有洋地黄类药物地高辛，静脉的有西地兰、多巴胺、多巴酚丁胺、米力农、左西孟旦等。第二、利尿剂。包括速尿、氢氯噻嗪、托拉塞米等。第三、扩血管的药物。有硝酸酯类，可以口服，也可以静脉应用。还有静脉应用的硝酸甘油、硝普钠等。还有一类新的扩血管的药物就是新活素，对改善心力衰竭的症状也非常有效。

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
产后扩张型心肌病如果发生在产后5个月之内叫做围产期心肌病。这种疾病的治疗，最主要的药物是两类：第一类是β受体阻滞剂；第二类是ACEI或者ARB类药物，也就是通常说的普利类或者沙坦类药物，这两类药物不仅要吃，而且要根据病人的血压、心率，逐渐滴定式的上调药物剂量，直到达到药物的最大剂量，或者如果不能达到药物的最大剂量，需要达到病人可以耐受的最大剂量，也就是维持心率不低于55次/分，血压不低于90/60mmHg的前提下能够达到的药物最大剂量。这两个药物对于逆转心室重构，改善病人的长期预后是最重要的，所以，这两类药物一定要吃，而且一定要达到最大剂量，不能随便停药。其他的药物主要是针对心力衰竭的对症治疗药物，比如利尿剂、血管扩张剂或者强心剂，包括地高辛，还有现在静脉用的药物，比如左西孟旦、新活素，还可以吃营养心肌的药物。由于妊娠和心力衰竭的原因，有些病人会有高血栓栓塞的风险，所以，根据病人的不同病情，有些可能需要吃抗凝药物。在吃这些药物之前需要最好停止哺乳，因为这些药物很多都是可以通过乳汁分泌的，会影响到婴儿，所以需要停止哺乳。

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
扩张型心肌病的发病确实有遗传因素的参与，尤其是家族性扩张型心肌病，这是一种非常明确的遗传病，跟基因变异有关，所以基因治疗是这种疾病治疗一个非常好的探索方向。但是这种疾病的遗传方式非常复杂，致病基因也很多，多达60种以上，所以对于基因检测、基因治疗的探索也是比较困难的。目前，能够通过基因标志物的检测诊断家族性扩张型心肌病，对于疑似有家族性扩张型心肌病的家庭成员，也推荐进行基因检测，这样就能够早期诊断，并且进行早期的临床干预，达到延缓疾病发生或者预防疾病进展的目的。但也是由于上面所说的遗传方式的复杂性，目前这种基因检测早期诊断、早期干预的效果并不是很好，已经有基础研究发现，补充相关的基因可以治疗仓鼠的扩张型心肌病。但是目前这种研究还处于基础实验阶段，并没有进入临床治疗，期待不久的将来在这方面的进展会有突破。

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就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
扩张型心肌病胸部X线检查的特点：1、心影扩大，可以向左侧扩大，也可以向左、右两侧扩大，心脏的扩大导致心脏与胸腔的比例增加，大于0.5。2、肺淤血、肺水肿、肺动脉高压的表现，尤其以肺淤血、肺水肿更为常见，主要是心功能不全所导致的。3、有胸腔积液。在最早期可能表现为单侧的、右侧的胸腔积液，到后期会表现出双侧的胸腔积液。少量的胸腔积液在胸片上只是一个肋膈角的变钝，大量的胸腔积液可以表现为肺叶的缩小。但是，胸部的X线检查对于扩张型心肌病的诊断，只能起到提示作用，想要进一步明确诊断，需要做心脏的其他检查，比如超声心动图、心脏磁共振检查等。

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扩张型心肌病发展到病程晚期，病人心力衰竭症状会非常地明显，这时已经给予标准化β受体阻滞剂加ARB/ARB类药物的治疗，以及口服强心药、利尿剂、扩血管药物治疗，病人心力衰竭的症状可能仍不能得到缓解。这时就需要住院给予静脉强心药物治疗，比如多巴胺、多巴酚丁胺、米力农、左西孟旦等。以及静脉扩血管药物，比如硝酸甘油、硝普钠、新活素等药物，以及静脉利尿剂。除此之外有可能还需要进行器械治疗，比如心脏再同步化治疗以及左心室辅助装置等。如果到了终末期，所有治疗效果都不好，就需进行心脏移植。

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就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
对于轻度扩张型心肌病，也就是早期阶段的扩张型心肌病，首先应该针对病因进行治疗，比如酒精性心肌病的患者需要戒酒，免疫性扩张型心肌病需要接受免疫治疗，等等。同时需要针对心室重构进行治疗，对于延缓疾病的进展，改善病人长期预后和延长病人的预期寿命是非常重要的。需要吃的药物最重要的是两大类，分别是β受体阻滞剂和血管紧张素转化酶抑制剂，或者血管紧张素受体拮抗剂，也就是ACEI或者ARB类药物。这两类的药物不仅需要吃，而且需要逐渐增加剂量，直到达到目标剂量或者最大耐受剂量。β受体阻滞剂可以选择美托洛尔缓释片或者比索洛尔等等，ACEI类药物可以是依那普利、培哚普利、贝那普利等等。如果ACEI类药物不能耐受，就可以口服ARB类药物，比如缬沙坦、厄贝沙坦、坎地沙坦、奥美沙坦等等。

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
先天性心脏病目前最重要的治疗手段仍然是手术治疗。根据不同的心脏畸形，会有不同的手术方式，甚至手术时机也不完全相同。对于简单的先天性心脏病，比如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等等，只要孩子不合并有其他状况，比如肺动脉高压、反复发作的肺炎或者明显的发育迟缓等等，一般会等到孩子长大一点，免疫力稍微强一些之后进行手术治疗。手术治疗的方式可以是微创的房间隔缺损封堵术、室间隔缺损封堵术、动脉导管未闭封堵术等等，也可以是体外循环辅助下的房间隔缺损修补术、室间隔缺损修补。动脉导管未闭在治疗的时候，不需要体外循环辅助，可以做直接结扎术或者切断缝合术。对于复杂的先天性心脏病，经常会有非常严重的症状，比如发绀、发育异常或者反复发作的肺部感染等等，一般需要尽快手术治疗，手术治疗的方式也基本上需要在体外循环辅助下，做畸形的矫治术，有些甚至需要两次，甚至更多次的手术治疗。

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
先天性心脏病紫绀的根本原因是缺氧，要从先天性心脏病的血流动力学说起。正常的心脏分左心和右心，左心是氧合的血，右心是未氧合的血，右心的血需要经过肺脏氧合，然后回到左心，由左心再射到全身，到达全身各个脏器和肢体末端的血液就是氧合过的血液。但是在先天性心脏病的时候，左、右心之间就会有缺损，包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等等。但是一般简单的先天性心脏病并不会造成紫绀，是因为左心的压力比右心要大，血会从左心流向右心，不会从右心流向左心，从而使射往全身的血是氧合过的血。但是复杂的先天性心脏病，比如法洛氏四联症、肺动脉狭窄、肺动脉瓣闭锁等疾病中，因为肺动脉狭窄或者闭塞，使右心向肺动脉射血是受阻的，只好通过缺损的室间隔射到左心，没有氧合过的血通过左心室射入到全身的组织，从外观看小孩就是发紫的，也就是所谓的紫绀。简单的先天性心脏病如果到了晚期肺动脉压力过高，导致左向右的分流过不去，因为右边的压力太高，所以变成了右向左分流，这个时候也会有紫绀。这种状况就是病人非常严重的阶段，有的甚至已经失去手术机会。如果发现小孩出生之后有全身发紫的情况或者指端、嘴唇有发紫的情况，要立即到医院检查，排除心脏疾病。

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
心绞痛发作的时候，疼痛的典型部位是胸骨的正后方，可以向心前区波及，疼痛的范围大概就是一个人的手掌那么大。当然，也可以表现是整个前胸的疼痛，这种疼痛的范围界限不是很清楚。有些患者来的时候主诉首先是心脏部位的疼痛，这时候反而需要警惕了，病人可能并不是心绞痛，而是神经官能症。心绞痛的疼痛，经常范围可能并不局限于胸前区，反而有可能向左侧的肩膀、左侧的手臂或者左侧的无名指、小指放射，有时候也会向脖子、咽喉部位、下巴这些部位放射。疼痛经常会是压榨样的疼痛，病人有非常明显的胸闷或者紧缩感，是一个钝性疼痛，而不是像针刺或者刀扎样的锐性疼痛，如果是后面这种疼痛，要高度怀疑是不是肋间神经痛。