曾高

低级别胶质瘤不是一种病，而是一群病的总称。不同病理类型的低级别胶质瘤，好发区域、肿瘤大小、临床特点均不同，症状也不同，具体如下： 1、幕上大脑半球的低级别胶质瘤，可能会引起癫痫； 2、视路胶质瘤，即沿着视神经、视放射、视交叉的深在肿瘤，最早可引起视力下降，肿瘤较大时可引起头疼； 3、小脑的低级别胶质瘤因为更趋近于眼部控制平衡的部位，可能会引起走路不稳； 4、长在丘脑的胶质瘤会引起肢体无力，丘脑区域有锥体束，锥体束控制胳膊腿活动的主要神经； 5、长在中脑的胶质瘤会引起脑积水，中脑区域有中脑导水管，是脑脊液必经通路，此处堵住后会引起脑积水； 6、长在桥脑的低级别胶质瘤会引起面瘫和外展神经麻痹。桥脑里有较多神经核团，长在脊髓的低级别胶质瘤会引起双下肢无力，因为脊髓掌管躯体下肢的运动和感觉。 因此不同区域的肿瘤症状不同，不同年龄段的患儿表现也不同，尤其是低龄孩子、学龄前儿童，不会完全表达，需要家长和医生仔细观察，特别是视力方面。得过视路胶质瘤的孩子视力差，甚至已经单眼失明。婴儿低级别胶质瘤有时引起脑积水，颅压已经很高，已有视力下降，但是家长也很难发现。外在表现仅为不显著的头围增大、吐奶，不容易早期发现，需要家长仔细观察孩子，发现症状，找到肿瘤。

无论是低级别还是高级别，良性、恶性的胶质瘤都不称为癌症，因此也就不是脑癌。癌症指除神经系统和区域以外的恶性肿瘤，中枢神经系统的肿瘤是由肿瘤细胞来源和组织病理学特点来定义，有着较强的特殊性。即使是神经系统的高度恶性肿瘤，如高级别胶质瘤，也不用癌症或者Cancer，包括其它区域的癌症转移到脑内，也称为转移瘤，而不称为转移癌。 世界卫生组织关于神经系统肿瘤有通用明确的分级系统，通过细胞异型性、有丝分裂、血管增生和坏死，将肿瘤从良性到恶性分为Ⅰ-Ⅳ级。低级别胶质瘤指Ⅰ级和Ⅱ级肿瘤，细胞异型性不明显，即细胞长的更接近于正常细胞。高级别胶质瘤细胞明显有异型性，长的和正常细胞不同，有丝分裂为重要指标，体现细胞增生、分裂、生长趋势，高级别胶质瘤有丝分裂会明显增快。Ki67指数体现有丝分裂程度，高级别的胶质瘤Ki67超过10%甚至20%。血管增生和坏死为高级别胶质瘤的特点，代表肿瘤周围有较多新生血管，肿瘤长的速度快，甚至周围血供的营养无法满足肿瘤的生长，肿瘤细胞发生坏死。

低级别胶质瘤为生长在中枢神经系统的偏良性肿瘤，中枢神经系统包括大脑和脊髓。低级别胶质瘤通常发生在年轻患者中，占儿童神经系统肿瘤的1/3-1/2。低级别胶质瘤为神经上皮来源肿瘤，与高级别胶质瘤相比，其病程较长，患者预后较好，生存期较长。 低级别胶质瘤包括一大类各种不同病理类型的肿瘤，常见毛细胞星形细胞瘤，为儿童常见良性WHOⅠ级肿瘤。其它包括WHOⅠ级神经节细胞瘤、胚胎发育不良神经上皮肿瘤，这两种肿瘤只是引起癫痫，基本不会引起其它症状。因此，这两种肿瘤不会引起患儿生命危险。毛细胞黏液性细胞瘤好发于脊髓，为小儿常见良性肿瘤，手术切除效果好。室管膜下巨细胞星形细胞瘤，肿瘤和结节性硬化病相关，主要出现在结节性硬化的孩子里。常见的WHOⅡ级低级别胶质瘤，包括纤维型和弥散型星形细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤等。 低级别胶质瘤最常引起的临床表现包括癫痫，局灶神经功能障碍，头疼、脑积水等。治疗方案主要为手术治疗，肿瘤无法完全切除的患者，也可以联合化疗甚至放疗。小的没有症状的肿瘤，可以先暂时观察、复查，具体要根据肿瘤位置、病理学特点、分类、分子特征和孩子的具体情况进行个体化治疗。

高级别胶质瘤为恶性程度较高的肿瘤，潜伏期短、生长速度快。儿童高级别胶质瘤和成人区别很大，特别是最近十年随着基因分子病理的迅速发展，人们对于儿童高级别胶质瘤独特的生物学特性有了更多认识。儿童高级别胶质瘤占儿童神经系统肿瘤的10%-15%，平均诊断年龄为7-10岁，以男孩居多。 由于肿瘤恶性程度高、生长快，因此从诊断到出现症状为2-3个月，很少会超过1年。高级别胶质瘤病理类型包括Ⅲ级渐变星形细胞瘤和Ⅳ级胶质母细胞瘤，以及弥漫中线胶质瘤，渐变星形细胞瘤和胶质母细胞瘤通常是实性，体积往往较大，可以累及一个或者多个脑叶。甚至通过胼胝体累及到对侧，瘤周水肿也很明显，表现为血脑屏障严重破坏，瘤内新生血管逐渐增多，肿瘤细胞超出肿瘤强化范围，甚至可以出现坏死、囊变、出血等，但是钙化比较罕见。肿瘤强化也可以表现为多种多样，如典型的葡萄样不均强化，也可以出现环形强化或者甚至没有明显强化。弥漫中线胶质瘤相对特殊，伴有H3K27M基因突变，预后较差，包括发生在桥脑的弥漫中线胶质瘤DIPG。

微创是一种理念和方式，颅咽管瘤手术不是微创。微创的微是微小的意思，大小是相对而言的，而不是绝对的，小切口绝不等于微创，如枪伤，虽然皮肤伤口小，但是创伤大，甚至会致命。微创的理念是给患者带来总体和远期伤害最小，而不是绝对的形式，更不指手术切口的大小。任何的手术，尤其神经外科手术，医生都在努力追求给患者带来更小的创伤。对于颅咽管瘤，治疗目标是彻底消灭肿瘤的同时，尽量不增加或者降低治疗所带来的伤害，最终让孩子回到学校，过上接近正常人的生活，步入社会。 颅咽管瘤的手术方式包括开颅手术、经鼻内镜手术，两种手术方式适用于不同特点的患儿，有着各自的问题，没有哪种为绝对的微创。目前为止，只有充分显露的开放式手术才能做到彻底切除肿瘤，无论是开颅还是经鼻的内镜。医生要对疾病有充分认识、经验，技巧，在手术中要仔细操作，尽量降低对周围重要组织，包括垂体、下丘脑、视神经、视交叉、颈内动脉系统的创伤，对患者才是真正的微创。由于颅咽管瘤的生长特点，有时很难做到肿瘤全切和功能保护两者兼顾，肿瘤全切带来的风险肯定要大于肿瘤切除的风险，但是肿瘤一旦残留，就将面临着复发和再次手术的境地，因此医生需要权衡利弊。

儿童脑肿瘤的治疗效果要根据每个患儿的具体病情而定。多数儿童脑肿瘤属于恶性肿瘤，通过手术和有效的放化疗，以及结合生物免疫治疗，多数患者预后相对较好。但是仍有部分儿童脑肿瘤，如儿童弥漫性的脑干胶质瘤，不能通过手术切除，化疗无效，放疗仅仅能够起到部分作用，预后较差。

低级别胶质瘤为神经上皮来源的肿瘤，起源于中枢神经系统胶质细胞，包括星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、混合少突胶质细胞瘤和混合神经元胶质细胞瘤，分别来自星形细胞、少突胶质细胞、混合少突胶质细胞或者神经胶质细胞，这些广泛分布的细胞导致低级别胶质瘤的发生。 因为这些细胞分布广泛，所以低级别胶质瘤可以长在中枢神经系统的任何部位，常见部位为小脑半球，其次是大脑半球，3/4大脑半球的胶质瘤都是低级别胶质瘤。其它常见部位包括视路，从双侧视神经到视交叉到视束、下丘脑区域，以及丘脑、脑干以及脊髓。多数特殊基因突变可以增加胶质瘤的发生风险，如神经纤维瘤病容易发生视路胶质瘤，室管膜下巨细胞星形细胞瘤见于结节性硬化病。因此，低级别胶质瘤的发生和细胞来源、基因突变有密切关系。

多数低级别胶质瘤都应积极手术治疗，具体是否手术需根据情况而定： 1、肿瘤边界清楚，又是良性，手术切除把握较大，带来的风险较小，可以通过手术治愈。低级别胶质瘤长在大脑半球、小脑半球、边界清楚，手术效果较好； 2、对于位置深，处于功能区的低级别胶质瘤，可以通过手术治疗。如视路胶质瘤位置深，可以做部分切除，在保留患者视力的基础之上，再通过积极的化疗控制残留肿瘤，也能收到较好效果； 3、对于部分小的、位置深的中脑顶盖胶质瘤、脑干胶质瘤，患者可完全没有症状，此时可以选择定期随访观察，建议3-6个月复查核磁。如果肿瘤一直没有变化，也无特殊症状，可以先不手术。如果发现肿瘤生长或者引起相关症状，可再采取积极的手术治疗。

只要低级别胶质瘤进行了全切除，到达了治愈状态，并且没有引起明显的并发症，患者完全可以回到正常学习、工作岗位中。通常手术后2-4周，患者即可回归学习、工作岗位。术后1周左右拆线，再过1周即可洗头，因此最早2周可以上班。但一开始不建议进行剧烈活动，一般3个月复查后确定没有问题，才可逐步恢复剧烈活动。 如果患者有癫痫，要注意按时吃药，避免劳累、熬夜，少喝含有酒精的和刺激性的饮料，以控制癫痫的发作。同时患者一定要定期复查，包括影像学复查，即CT和核磁，也包括脑电图复查，至少2小时以上的脑电图。如果服用一些特殊药物，如丙戊酸钠，需进行血药浓度检查，在3个月时也要做头部的增强核磁。如果手术前肿瘤有明显钙化，同时建议做CT复查，钙化在核磁上显示更为清楚。如果低级别胶质瘤没有达到治愈，但是控制满意，患者一般情况较好，也可以上班干活。

多数良性的儿童脑肿瘤相对容易治愈，但是还要考虑良性脑肿瘤的生长部位，如肿瘤长在脑干上，即使是良性的脑肿瘤，也很难通过手术去切除，预后效果就会差；如果是高度恶性的肿瘤，只要能够早期能通过手术全部切除，加上有效的放化疗，患者能够长期的生存。